一、發病原因
胚胎發育過程中某個階段肺芽發育產生障礙導致肺不發育和肺發育不全。大多數同時並發其他發育缺陷，較常見的有氣管、支氣管和肺動脈的發育不全和缺如，脊椎發育異常。以及腹內髒器經過胸腹膜疝入胸膜腔，這些畸形都是與肺爭奪胸膜腔空間的。先天性膈疝的嬰兒50％～80％死於肺功能衰竭，主要是由於先天性肺發育不全。
二、發病機製
肺不發育或肺發育不全可分為以下病理類型：
1、肺發育不良即肺實質發育障礙，常見類型有肺組織未發育伴先天性膈疝、肺動脈缺如、球形肺伴支氣管畸形。
2、肺葉缺如一葉或多葉缺如，常見為右中葉和右下葉缺如。縱隔向患側移位，患側餘肺多合並其他畸形。
3、單側肺缺如由於一側肺芽發育障礙，可以是支氣管閉鎖，遠端沒有肺組織及肺血管；另有一部分表現為支氣管狹窄和遠端肺組織肺氣腫，這是由於氣體經側支氣管進入缺乏肺血管的肺組織而形成的主支氣管缺如，繼發肺缺如。左側明顯多於右側，由於殘肺換氣不能代償，患兒多在嬰兒期死亡，有報道少數還是能活到60歲以上且無明顯臨床症狀。
4、雙肺缺如胚胎期肺芽不發育，發病罕見，胎兒多合並心髒等髒器畸形，大多在宮腔內死亡流產，少數出生後可有呼吸掙紮，不能維持生命。
幸存者多生長發育落後，遺留慢性哮喘，肺纖維增生症，肺功能不良，肺心病及神經係統並發症如智力低下，腦癱等。
1、智力低下：發生發育時期內，一般智力功能明顯低於同齡水平，同量伴有適應性行為缺陷的一組疾病。智商（IQ）低於人群均值2.0標準差（人群的IQ均值定為100，一個標準差的IQ值為15），一般IQ在70（或75）以下即為智力明顯低於平均水平。
2、腦癱：通常是指在出生前到出生後一個月內由各種原因引起的非進行性腦損傷或腦發育異常所導致的中樞性運動障礙
反複出現的呼吸道感染是就診主因，單側肺發育不全患者常有輕微呼吸困難，體力及耐力較差，部分患者可因來自體循環的側支循環而咯血，合並呼吸道感染的有呼吸困難加重，發紺，呼吸音粗，生長發育遲緩，伴有心髒，骨骼或其他髒器畸形的，可有相應的症狀，患者的胸廓常無畸形，雙側對稱或近乎對稱，患側呼吸運動弱，呼吸音減弱或消失，叩診可以是實音或是過輕音，無特異性，伴發胸廓畸形的常有相應的體征，肺葉缺如患者臨床症狀較少，病情隱匿查體僅有患側呼吸音減低，不做X線等檢查極易漏診，上述類型如伴有肺部感染患側可出現呼吸音粗糙並囉音。
不明原因反複出現的呼吸道感染就應考慮是否存在先天性肺發育不全，診斷須非常慎重，首選X線檢查，不能確診者可行支氣管造影或肺動脈灌注掃描一般均能明確病因。
大部分先天性畸形兒一旦出生，一般是無法治療的，所以預防患兒出生就顯得非常重要主要通過婚前體檢和產前診斷兩個環節這是一次全麵、係統的健康檢查，主要包括全麵的身體檢查、遺傳健康詢問和婚後性生活常識講解等其中遺傳谘詢和遺傳學檢查是重要內容
1、X線檢查：一側肺不發育在X線胸片上見患側胸腔密度均勻致密，其內缺乏充氣的肺組織以及支氣管影和血管紋理的痕跡，心髒和縱隔結構均移向患側，患側的橫膈麵顯示不清，對側正常肺呈不同程度的代償性肺氣腫，以致橫膈下降，膈麵變平，過度膨脹的肺可形成縱隔疝，如果同時見到脊椎有半椎體畸形則很有助於診斷，另一部分肺發育不全可在X線胸片上顯示肺組織充氣，但肺紋理稀少，相比之下有時會被誤認為是健側支氣管炎症或支氣管擴張，須特別注意。
2、支氣管造影：可以顯示患側主支氣管缺如，氣管似乎直接與另一側主支氣管相連接，或主支氣管呈發育不良畸形，或支氣管分支的數目稀少，行肺血管造影檢查可見患側肺動脈主幹發育不良或缺如，有助於確定診斷。
3、肺動脈灌注掃描：患側顯示肺血流減少或明顯減少。
一、肺不發育或發育不全的食療
1、川貝雪梨豬肺湯
取豬肺120克，洗淨切片，放開水中煮5分鍾，再用冷水洗淨。將川貝母9克洗淨打碎；雪梨連皮洗淨，去蒂和梨心，梨肉連皮切小塊。各物料全部放入沸水鍋內，文火煮2小時，調味後隨量飲用。
2、杏仁雪梨山藥糊
取杏仁10克，雪梨1個，山藥、淮山米粉、白糖適量。先將杏仁用開水浸，去衣，洗淨；雪梨去皮，洗淨，取肉切粒。然後把杏仁、雪梨粒放攪拌機內，攪拌成泥狀。用清水適量，把杏仁泥、梨泥、山藥、淮山米粉、白糖調成糊狀，倒入沸水鍋內（沸水約100毫升），不斷攪拌，煮熟即可。隨量食用。
3、冬菇雪耳豬胰湯
4、其他：取豬胰1條，豬瘦肉60克，冬菇15克，雪耳9克。先將冬菇洗淨；雪耳浸開洗淨，摘小朵；豬胰、豬瘦肉洗淨，切片。然後把冬菇、雪耳放入鍋內，加清水適量，大火煮沸後，文火煮20分鍾，放豬胰、豬瘦肉，再煮沸，調味即可。隨量飲用。
二、肺不發育或發育不全吃什麼對身體好
1、多吃新鮮水果和蔬菜。如：梨、葡萄、大棗、石榴、柑桔、甘蔗、杮子、百合、蘿卜、荸薺、銀耳等。
2、多吃宣肺化痰、滋陰益氣的中藥，如人參、沙參、西洋參、百合、杏仁、川貝等.
三、肺不發育或發育不全最好不吃什麼東西
1、忌食辛辣食品，如辣椒等。
2、忌煙酒。
治療
無明顯臨床症狀的肺發育不全可以不做任何治療，有反複咯血或肺部感染，甚至發育遲緩，且合並有殘餘肺有支氣管或血管畸形者，須行肺葉或全肺切除，但全肺切除要非常慎重，必須確定健側肺功能完全正常，否則會致殘，甚至死亡。手術時要特別注意解剖變異，切勿損傷周圍髒器。如合並心髒或大血管發育異常，術前充分評估，必要時手術中同時進行矯正。