在肺部少見的惡性腫瘤中，絕大多數為周圍型，近一半患者無臨床症狀，其中淋巴瘤占41％，癌肉瘤占20％，黏液表皮癌占15％，肉瘤占18％，其餘是惡性黑色素瘤。
並發症為癌組織向其他組織和器官浸潤擴散轉移。肺惡性腫瘤轉移的途徑主要有直接擴散、淋巴轉移、血行轉移等。
1、直接擴散：肺惡性腫瘤形成後，癌腫沿支氣管壁向管腔內或腔外生長，可以造成支氣管腔部分或全部阻塞，多見於中心型肺癌。周圍型肺癌則以膨脹性及浸潤性生長進行擴散。癌腫可直接擴散侵人鄰近肺組織，並穿越肺葉間隙侵人相鄰的其他肺葉。癌腫的中心部分可以壞死液化形成癌性空洞。此外，隨著癌不斷生長擴大，還可以侵及胸內其他器官及胸壁。
2、淋巴轉移：淋巴轉移是常見的擴散途徑。癌細胞經支氣管和肺血管周圍的淋巴管，先侵人鄰近的肺段或肺葉支氣管周圍的淋巴結，然後根據肺癌所在部位，到達肺門或氣管隆凸下淋巴結，再侵人縱隔和氣管旁淋巴結，最後累及鎖骨上前斜角肌淋巴結。縱隔和氣管旁以及頸部淋巴結轉移一般發生在同側，也可以在對側，即所謂交叉轉移。也可向腋下或上腹部主動脈旁淋巴結轉移。
3、血行轉移：血行轉移是肺惡性腫瘤的晚期表現，小細胞癌和腺癌的血行轉移較鱗癌更常見。通常癌細胞直接侵人肺靜脈，然後經左心隨大循環血流而轉移到全身各處器官.常見的有肝、骨骼、腦、腎上腺等。也可通過血行發生肺內轉移。
一、肺繼發淋巴瘤：淋巴瘤累及肺占44％～70％，為前縱隔或氣管旁到鄰近的縱隔淋巴結，再到肺門淋巴結，最後到肺，肺受累可為直接擴散或分離的結節，隻有當大塊病變(指前縱隔或氣管旁包塊>30％胸直徑時)時才累及胸膜，心包或胸壁，以上主要是指霍奇金淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤在屍檢中約50％累及肺，最常見的是大細胞型，也可見於治療後複發或繼發於肺者。
CT可見以下表現：
1、肺結節
2、>1cm的腫塊或腫塊樣融合體，伴或不伴空洞。
3、肺泡或間質滲出。
4、胸膜包塊。
5、支氣管周圍或血管周圍增厚，有或無肺不張。
6、胸腔積液。
7、肺門或縱隔淋巴結增生，超過68％的患者同時可見以上3個或更多CT異常征象，可用於鑒別其他疾病。
二、肺原發淋巴瘤：非霍奇金淋巴瘤：罕見的原發肺淋巴瘤可發生在肺內任何正常存在淋巴組織的部位，如支氣管相關淋巴組織和黏膜相關淋巴組織，肺間質或肺內，胸膜下淋巴結，肺內及胸膜下淋巴結較常見，特別是>25歲者，淋巴管造影證實18％的正常人有肺實質內的肺內淋巴結，肺非霍奇金淋巴瘤分期。
原發肺淋巴瘤主要源於B淋巴細胞，有人報道可源於中心細胞，其由濾泡旁B淋巴細胞轉化而來，這些B淋巴細胞表達κ-或λ-免疫球蛋白輕鏈，提示為源於單一B細胞的克隆增生，要鑒別良性淋巴病變(包括淋巴細胞間質性肺炎，假性淋巴瘤)與肺原發淋巴細胞淋巴瘤很困難。
鑒別良，惡性淋巴樣病變的3個指標：①未成熟淋巴細胞;②無胚發中心;③累及肺門淋巴結，但有人認為第3項不能用於診斷一定是良性病，總之，良性淋巴瘤的主要臨床問題是鑒別各型及明確診斷。
三、軟組織肉瘤：原始間質細胞存在於人體的某一髒器，其增生及成熟為脂肪纖維組織，肌肉，軟骨或骨，間質來源的腫瘤源於支氣管或血管壁的基質成分或肺實質的間質，其長入肺實質，偶可突出至支氣管腔，侵犯及突破支氣管上皮，因此無表皮脫落細胞，細胞學檢查無益。
大體腫瘤呈邊界清，有包膜的肺實質內包塊，通常為局部侵犯播散，可能侵犯胸膜及胸壁，罕見空洞。
可在任何年齡發病，男女相等，左右肺發病率相等，常見症狀為：咳嗽，胸痛，憋氣，咯血，發熱，乏力，畏食等，體重減輕常是晚期症狀，常為單發，限於一肺，其直徑1～15cm或更大，一般直徑6～7cm，侵犯胸壁後可有胸腔積液，15％腫瘤阻塞支氣管致遠端肺改變，多血行轉移，淋巴轉移罕見，有人將其分為3類：
1、肺實質及支氣管(內)肉瘤。
2、大血管源肉瘤。
3、小血管源肉瘤。
四、肺實質及支氣管(內)肉瘤：原發性腫瘤罕見，常見類型有：
1、原發肺滑膜肉瘤：滑膜肉瘤是一種獨特而罕見的軟組織惡性腫瘤，約占軟組織肉瘤的12％，2002年以前的英文文獻僅有3l例原發肺滑膜肉瘤報道。
1934年Sabrazes認為其是起源於關節滑膜或向滑膜方向分化的惡性腫瘤而將其命名為滑膜肉瘤，目前普遍認為滑膜肉瘤是由間葉細胞發生的具有滑膜分化特點的惡性腫瘤，分為單相型和雙向型，部分病例細胞分化很差，形態及預後不同於以上兩型，稱為低分化型，滑膜肉瘤多發生於四肢大關節的鄰近的部位，與肌腱，腱鞘，滑膜結構密切相關，常位於關節囊處，也可發生於無滑膜結構的部位，占5％～15％。
發生於肺的滑膜肉瘤主要臨床表現是胸痛，咯血，氣短和咳嗽，發生於肺外的滑膜肉瘤的臨床表現主要是包塊和疼痛，而滑膜肉瘤的大體標本檢查是腫塊邊界較清，但無包膜，呈灰或棕褐色，切麵為魚肉色，質脆，可見黏液變性或出血壞死區，鏡檢腫瘤細胞具有向上皮樣細胞及間質細胞雙向分化功能，超微結構顯示腫瘤細胞胞質含有豐富的核糖體，偶有線粒體擴張，粗麵內質網大量成節分布，並有發育良好的橋粒型細胞相連接，滑膜肉瘤由於其組織結構複雜，易誤診為其他軟組織肉瘤或炎症。
原發性肺滑膜肉瘤在鑒別診斷上首先要與肺轉移性滑膜肉瘤相區別，次型肉瘤須與肺原發性其他肉瘤(纖維肉瘤，平滑肌肉瘤，血管外皮瘤，神經鞘瘤)鑒別，免疫組化染色可幫助區別二者。
滑膜肉瘤在治療上一般應對原發腫瘤行廣泛切除，根據臨床分期，可采用手術前後放，化療，放療有效劑量不應小於40cGy，放療野應包括瘤床及周圍2～5cm正常組織，化療在肉瘤的治療中很重要，最常用的是VAC方案，近年來ADM，DPP，Vp-16，IFD，DTIC和紫杉類等藥物用於軟組織肉瘤並取得了較好的療效，與滑膜肉瘤預後有關的因素依次為患者的年齡，病變部位，病變大小，病程長短，而具體到每個患者早期診斷和治療是至關重要的，Enzinger報道滑膜肉瘤5年生存率為25.2％，若腫瘤直徑10/10HPF則預後不良。
2、纖維肉瘤及平滑肌肉瘤：可發生在氣管內及肺實質內，支氣管內的此類肉瘤多見於青少年，可有咳嗽及咯血等症狀，多局限在支氣管內，並不侵犯肺實質，切除術預後好，由於其易引起症狀，故多在早期診斷並手術，周圍病變多為實性，偶見空洞，預後較支氣管內纖維肉瘤差，有人認為瘤體大的較小的預後好，因其生長慢，5年存活率45％，腫瘤細胞的有絲分裂率，大小及累及周圍組織(包括胸壁，膈，縱隔)等都是預後的影響因素。
3、肺橫紋肌肉瘤：罕見，絕大多數橫紋肌肉瘤占據1個或多個肺葉，侵犯局部組織，特別是支氣管和肺靜脈，可伴先天性腺樣畸形，肺胚細胞瘤也偶見伴先天性腺樣畸形，多見於兒童。
4、惡性纖維組織細胞瘤：常見於成人的四肢及腹膜後，少見於肺，且少於纖維肉瘤等，年齡見於18～80歲，平均55歲，常見呼吸道症狀，各葉分布均勻，治療：選擇完全切除，術後放，化療，預後：較差，與分期，切除徹底性，是否侵犯胸壁及轉移有關。
5、肺軟骨肉瘤：年齡23～73歲，平均46歲，男女均等，有呼吸道症狀，左肺多見，X線胸片可見鈣化或骨化，大體見切麵呈灰色，有包膜，邊界清，鏡下見鈣化或骨化的惡性軟骨，預後較差。
6、肺骨肉瘤：罕見，定義骨外骨肉瘤：
（1）腫瘤必須由單一的肉瘤組織構成，除外惡性混合間質瘤的可能。
（2）骨樣或骨成分必須由肉瘤構成。
（3）原發的骨腫瘤能除外，患者在35～83歲，平均61歲，男女均等，最常見症狀為胸痛，左右發病等，治療為切除術，預後較差。
7、其他肉瘤：脂肪，神經源肉瘤及惡性間質瘤同樣罕見，預後：所有以上梭狀細胞肉瘤，除平滑肌肉瘤及支氣管內纖維肉瘤外，預後很差，極少活過1年。
五、大血管起源的肉瘤：肺動脈幹肉瘤是原發於肺動脈或心髒的肺動脈瓣的腫瘤，多依腫瘤的主要細胞類型分為：未分化，平滑肌及纖維肉瘤，在血管內向遠側或向血管外侵入肺內播散。
可見於20～81歲，平均50歲，女性稍多見，症狀為胸痛，憋氣，咳嗽，咯血及心悸，可有心髒收縮期雜音，伴近端血管擴張的肺動脈高壓是特定指征，晚期有右心失代償表現。
X線胸片：見分葉狀肺門旁腫物;血管造影見肺動脈內多發缺損;CT及MRI有助診斷，治療：應行切除術，術後可輔助其他治療，但預後差。
六、小血管起源的肉瘤惡性或低度惡性的肺內該類腫瘤有：血管肉瘤，上皮樣血管內皮瘤，血管外皮瘤及血管內皮瘤，Kaposi肉瘤不在此討論，因其無肺內原發，Enzinger及Weiss(1983)定義的“血管內皮瘤”通常認為是血管腫瘤，但不能確定其準確的組織學分類作為其最終的生物行為。
血管肉瘤：肺內極罕見，最可能為肺動脈幹或胸外的右心室的轉移癌，可伴血胸或肥大性肺性骨關節病，預後差。
上皮樣血管內皮瘤：Dail及Liebow1975年首次報道，最初稱血管內支氣管肺泡瘤，後稱為硬化性內皮瘤，最後定名為上皮樣血管內皮瘤，可見於軟組織，肺，肝，骨，年齡4～70歲，1/3為30歲以下，女性是男性的4倍，無症狀或有幹咳，X線胸片及CT見：雙肺許多小結節，直徑1cm左右，診斷後平均成活4.6年，也有報道反複外科切除後存活24年者，多因肺功能不全死亡。
血管外皮細胞瘤：源於無處不在的毛細血管外皮細胞，常位於下肢軟組織及腹膜後，發生於肺的男女相等，平均46歲，1/3無症狀，可有胸痛，咯血，憋氣及咳嗽，偶伴肺性骨關節病，X線胸片示：分葉-界清，密度均勻的軟組織影。
治療為手術切除，預後不同，依胸部症狀，大小(超過8cm)，有胸膜及胸壁侵犯，腫瘤壞死及巨大細胞(>3個有絲分裂/10高倍野)而定，>5cm者有33％轉移，>10cm者66％有轉移，診斷後2年內多複發，對放，化療無效。
七、癌肉瘤：此類腫瘤主要由上皮成分和間質成分構成，上皮成分常為鱗癌，間質成分常為纖維肉瘤，相對於單一的肉瘤及鱗癌，癌肉瘤的分化程度及預後明顯差。
50歲以上病人多見，男性發病約為女性的5倍，最常見於遠端支氣管，瘤體常生長較慢，更多為腔內生長，浸潤氣管壁生長較少見，但也可見侵及周圍肺組織，局部淋巴結轉移及遠處轉移，特別是腦轉移最常見，症狀為咳嗽，咯血，胸痛不適也可見，可有肺性骨關節病，周圍者可無症狀，肺癌肉瘤有以下特點：
1、多見於老年男性。
2、大支氣管腔內息肉樣包塊。
3、組織學：惡性上皮細胞簇可見非典型紡錘狀或多形性肉瘤細胞組成的基質。
4、免疫組化：細胞角蛋白抗體顯示上皮成分，而基質對波形蛋白(vimentin)起反應。
應盡可能手術切除，1年生存率不足20％，少數病人存活可超過5年或更長，也有活10～20年者。
八、肺母細胞瘤：為兩種惡性間質及上皮成分腫瘤構成，其成分近似癌肉瘤，似肺在3個月的胚胎狀態，故稱為肺胚細胞瘤，在1952年，Bamard以胚胎瘤的名詞首先報道該病;1961年，Spencer定名為母細胞瘤。
根據組織學特性分為：
1、分化好的胚胎腺癌，為惡性上皮成分似胚胎的肺，但無惡性基質。
2、雙相母細胞瘤，平均年齡35歲(1～72歲)，女稍多於男，41％無症狀，可咳嗽，咯血，憋氣，體檢無異常，個別呼吸音減弱。
X線胸片：單側肺包塊，可呈周圍型或中心型，化驗無特殊，纖支鏡和穿刺對診斷有益，54％為分化好的胚胎腺癌，46％為雙相胚細胞瘤，前者大小在1～10cm(平均4.5cm)，後者2～27cm(平均10.2cm)，組織學為惡性腺體及成人肉瘤樣或胚胎間質成分。
治療采用手術切除，可輔以化療，瘤體
九、惡性畸胎瘤：肺內畸胎瘤少見，絕大多數惡性發生在左上葉，原因不明，一半是惡性，易與胚細胞瘤混淆，預後差。
十、惡性室管膜瘤：病變原因不明，推測其為小細胞癌治療過程中的化生產物，Crotty1992年首次報告1例小細胞癌治療後患者，單發周邊型室管膜瘤的超微及免疫學特征與小細胞腫瘤明顯不同。
十一、支氣管惡性黑色素瘤：29～80歲均可發病，男女無差異，多位於隆突及支氣管，氣管發病較少見，症狀體檢及放射學與原發支氣管癌相同，診斷原發性支氣管惡性黑色素瘤，需首先除外其他原發部位，參考標準如下：
1、既往無皮膚病變(特別是黑色素瘤)手術史。
2、無眼腫瘤手術史。
3、單發肺腫瘤。
4、形態為原發腫瘤特征。
5、切除時無其他器官的黑色素瘤;
6、屍檢無其他器官原發黑色素瘤，所有病例均須與黑色類癌鑒別，免疫及超微結構在兩者的差別。
一旦確診原發腫瘤應盡量手術切除，預後中等，報道稱最長可存活11年。
肺部少見的惡性腫瘤預防
1、禁止和控製吸煙：禁止和控製吸煙，首先要著眼於減少吸煙者在人群中的比例，需要製訂一定的法律或條例限製人們，特別是限製青少年吸煙
2、控製大氣汙染：做好環境保護工作，有效地控製大氣汙染，從而達到預防肺癌的目的
3、職業防護：對開采放射性礦石的礦區，應采取有效的防護措施，盡量減少工作人員受輻射的量，對暴露於致癌化合物的工人，必須采取各種切實有效的勞動防護措施，避免或減少與致癌因子的接觸
4、防治慢性支氣管炎：由於慢性支氣管炎患者的肺癌發病率高於無慢性支氣管炎者，所以積極防治慢性支氣管炎對預防肺癌有一定的意義.
1、痰脫落細胞學檢查：簡便易行，但陽性檢出率不過50％～80％，且存在1％～2％的假陽性。此方法適合於在高危人群中進行普查，以及肺內孤立影或是原因不明咯血之確診。
2、經皮肺穿刺細胞學檢查：適應於外周型病變且由於種種原因不適於開胸病例，其他方法又未能確立組織學診斷。目前傾向與CT結合用細針，操作較安全，並發症較少。陽性率在惡性腫瘤中為74％～96％，良性腫瘤則較低50％～74％。並發症有氣胸20％～35％(其中約1/4需處理)，小量咯血3％，發熱1.3％，空氣栓塞0.5％，針道種植0.02％。胸外科因具備胸腔鏡檢、開胸探查等手段，應用較少。
3、胸腔穿刺細胞學檢查：懷疑或確診為肺癌的病人，可能會有胸腔積液或胸膜播散轉移，胸腔穿刺抽取胸腔積液的細胞分析可明確分期，對於某些病例，還可提供診斷依據。對於伴有胸腔積液的肺癌來說，支氣管肺腺癌有最高的檢出率，其細胞學診斷的陽性率達40％～75％。如果穿刺獲得的胸腔積液細胞學分析不能做出診斷，可考慮選擇進一步的檢查手段，如胸腔鏡等。
4、斜角肌和鎖骨上淋巴結活檢：對於肺癌病人，常規活檢不可捫及的斜角肌或鎖骨上淋巴結，很少發現轉移，可捫及鎖骨上淋巴結的病人，診斷率近乎90％。活檢術偶見氣胸、大出血等並發症，即便很少有並發症，對於在斜角肌或鎖骨上可觸及淋巴結的病例，目前提倡應行FNAB(細針抽吸活組織檢查)，而保留淋巴結的手術活檢。常規組織學和適當的免疫組化檢查有助於細胞分型的診斷。
5、血清腫瘤標誌：已發現很多種與肺癌有關的血清腫瘤標誌(表3)，這些標誌物可能提示致癌因素增強，或“解毒”某些致癌原的程度。肺癌血清腫瘤標誌物可能成為腫瘤分期和預後分析的有價值的指標，並可用於評價治療效果。腫瘤標誌物檢測結果必須綜合其他檢查結果，不能單獨用於診斷癌症。
注意多吃新鮮蔬菜和水果，如綠、黃、紅蔬菜以及黑木耳、杏仁露、荸薺、蘆筍、檸檬、紅棗、大蒜等，因果蔬中含有豐富的維生素c，是抑癌物質，能夠阻斷癌細胞的生成；可選用能增強機體免疫力、有助於藥物抑製癌細胞作用的食品，如甲魚、黃魚、甜杏仁、核桃，大棗、香菇等；根據其症狀表現的不同，有針對性地選用有止咳、退熱、止血、順氣、寬胸、止痛作用的食品，以減輕痛苦，並增強治療信心；不吃或少吃刺激性食品，包括油炸食品；避免進食蝦、螃蟹等容易引起過敏的食物；不吸煙和不飲酒。
在使用抗生素的基礎上結合中醫辨證論治。
1、痰熱鬱肺型：治療以清熱化痰為主：擬加味瀉白散為基本方，桑白皮10g，地骨皮10g，甘草10g，黃芩12g，瓜蔞20g，魚腥草30g，敗醬草15g，杏仁10g，竹瀝半夏10g，沙參12g，浙貝母12g，萊菔子10g，枳殼10g等；
2、痰濕蘊肺型：治療以利濕化痰止咳，二陳湯加味。竹瀝半夏10g，陳皮10g，茯苓12g，甘草6g，白術12g，蒼術10g，厚樸10g，浙貝母15g，白芥子6g，膽星6g，竹黃10g，生薑7片等；
3、飲停胸脅型：治療以攻逐水飲，以葶藶大棗瀉肺湯合小陷胸湯加減，注意中病即止；胸水量大，可以考慮外用甘遂冰片粉敷貼以逐水。
4、痰瘀互結型：治療宜祛瘀化痰，用貝母瓜蔞散酌加丹參、三七、地榆炭、仙鶴草等；
5、陰虛毒熱型：治療以養陰清熱解毒，以沙參麥冬湯合五味消毒飲加減；
6、氣陰兩虛型：治療以補益氣陰，同時不忘清熱解毒法則的運用。生脈散出入：太子參30g（或西洋參10g），麥冬15g，五味子6g，北沙參30g，浙貝母12g，茯苓15g，白術12g，陳皮10g，竹瀝半夏10g，魚腥草30g，黃芩6g等。若氣虛陽脫，出現心衰症狀時，可以用參附湯為主回陽救逆，強心利尿。每日1劑，水煎2次，早晚分服。10d為1療程。
在治療中注意早期采取聯合用藥，選用兩種抗菌譜廣的抗生素，根據臨床經驗在呱拉西林、克林黴素、第三代頭孢菌素及喹諾酮類、氨基糖甙類中選擇兩種藥物聯用，對初治效果不好者，可選用帶有酶抑製劑的抗生素，病情危重者，可直接選用泰能，力求盡快控製感染，然後根據藥敏試驗調整藥物，療程可適當延長。