彌慢性肺間質纖維化是由多種原因引起的肺間質的炎症性疾病，病變主要累及肺間質，也可累及肺泡上皮細胞及肺血管。病因有的明確，有的未明。
1、環境因素：有吸入無機粉塵如石棉、煤；有機粉塵如黴草塵、棉塵；還有煙塵、二氧化硫等有毒氣體的吸入。
2、病毒、細菌、真菌、寄生蟲等引起的反複感染，常為此病急性發作的誘因，又是病情加重的條件。
3、藥物影響及放射性損傷。
4、繼發於紅斑狼瘡等自身免疫性疾病。
嚴重時肺間質纖維化可發展為右心室衰竭；晚期會出現蜂窩肺；肺間質纖維化多數無縱隔、肺門區淋巴結腫大，胸膜不受侵犯，但常因肺大泡破裂出現氣胸；肺間質纖維化大多由於病毒所致還會形成壞死性支氣管炎及支氣管肺炎，病程遷延易演變為慢性肺炎，若炎症繼續發展可發生肺膿腫、膿胸等。
約15％的IPF病例呈急性經過，常因上呼吸道感染就診而發現，進行性呼吸困難加重，多於6個月內死於呼吸循環衰竭。絕大數IPF為慢性型（可能尚有介於中間的亞急性型），雖稱慢性，平均生存時間也隻有3.2年。慢性型似乎並非急性型演變而來，確切關係尚不了解。
一、主要症狀
1、呼吸困難勞力性呼吸困難並進行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼搧動和輔助肌參予呼吸，但大多沒有端坐呼吸。
2、咳嗽、咳痰早期無咳嗽，以後可有幹咳或少量粘液痰。易有繼發感染，出現粘液膿性痰或膿痰，偶見血痰。
3、全身症狀可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等，一般比較少見。急性型可有發熱。
二、常見體征
1、呼吸困難和紫紺。
2、胸廓擴張和膈肌活動度降低。
3、兩肺中下部Velcro羅音，具有一定特征性。
4、杵狀指趾。
5、終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應征象。
1、注意避寒保暖，防止受涼感冒
2、避免接觸病因明確的異物
3、注意飲食營養
4、人參、蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲夏草適量，研粉人膠囊，適量服用，或每日食用核桃仁2-3個體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或撚發音有不同程度紫紺和杵狀指晚期可出現右心衰竭體征
1、進行性氣急、於咳、肺部濕羅音或撚發音。
2、x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線條狀、結節狀、雲絮樣、網狀陰影、肺容積縮小。
3、實驗室檢查：可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。
4、肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血症。
5、肺組織活檢：提供病理學依據。
1、供給優質蛋白、多種維生素及較高比例的碳水化合物飲食（碳酸飲料除外）。例如：蛋類、糙米、玉米麵、蕎麥麵、水果和蔬菜等。
2、少吃辛辣、煎炸等刺激性油膩食物。
3、重度肺纖維化病人可予軟食或半流食。
4、多飲水。伴有心衰的患者飲水要適量。
5、對某些已知會引起過敏、誘發哮喘的食物，應避免食用。
6、忌煙酒、忌過鹹食物。
7、根據自己平日身體狀況，針對性地選擇食品：肺纖維化患者不僅應注意食品的寒、熱、溫、涼四性對病情的影響，還應掌握食物的四性，選擇食物，安排好食譜，避免誤食與身體不適的食物，誘發或加重病情的發生，具體情況要遵醫囑。
治療肺間質纖維化也和治療其它難度大的疾病一樣是一個工程。治療目的：爭取可逆部份和時間，控製病情發展，改善症狀，提高生存質量。臨床最常見的是與自身免疫性疾病相關的肺泡炎和肺間質纖維化。可以先於自免疫病出現，也可以在自身免疫病發病數年之後出現。早期常常被作為肺部感染治療。
值得注意的是，當診斷為肺間質纖維化時，人們懷疑其可逆性，往往放棄治療努力。其實早期大部分是肺泡炎和部分纖維化並存，其肺泡炎是完全可以逆轉的。被炎症侵襲的肺泡的修複過程就是吸收和纖維化的過程，其恢複正常肺組織還是纖維化取決於壞死的組織碎片是否能夠被完全吸收。如果不能，就會被纖維組織取代。所以當肺部出現損害之後應該盡早進行規範的治療，以免出現更多的不可逆的纖維化組織，造成肺功能的損害。這一點對醫生和患者都同樣重要。
一、西醫藥治療
1、激素治療：強的鬆30—40毫克，分2-3次口服，逐漸減量至維持量，5-lO毫克，1日1次。
2、治療並發症：抗感染治療，根據病原菌選擇抗生素。
3、支氣管擴張劑：氨茶堿、舒喘靈等。
4、氧療：適用於晚期患者。
二、中醫藥治療
1、肺氣虛損：咳喘聲低、易疲乏，自汗畏風，易感冒，舌淡苔白，脈細弱。治法：補益肺氣，止咳定喘。方藥：生黃芪30克，生白術、杏仁、紫菀、款冬花、地龍各10克、防風6克，太子參15克，炙麻黃6克，生甘草6克。中成藥：玉屏風顆粒。
2、氣陰兩虛，痰淤阻肺：幹咳無痰或少痰，喘息氣短，動則加甚，神疲乏力，口幹咽燥，五心煩熱，腰酸膝軟，舌淡紅、首薄白或少苔，脈細滑或細弱。治法：補肺滋腎，化痰活血。方藥：太子參、熟地、山萸肉、山藥、茯苓各15克，麥冬30克，五味子10克，丹皮10克，澤瀉10克，生黃芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹參30克，紫菀10克，川貝粉6克（衝服）。中成藥：生脈飲口服液、六味地黃丸。
3、脾腎陽虛，淤血內阻：咳喘無力，動則加甚，呼多吸少，下肢浮腫，形寒肢冷，麵灰唇紫，舌質淡胖、苔薄白，脈沉細無力治法：健脾溫腎，化痰活血。方藥：熟附於10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山藥15克、茯苓15克、丹皮10克、澤瀉，0克、生黃芪30克、丹參30克、紫菀10克、杏仁10克、地龍10克、仙靈脾10克。中成藥：人參健脾丸，金匱腎氣丸。