呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病主要的病理表現為累及膜性和呼吸性細支氣管的炎症性改變。棕褐色色素沉著的巨噬細胞具有特征性，可能與病毒感染有關；細支氣管可因粘液積聚而擴張，管壁輕度增厚，常可見化生的細支氣管上皮延伸入鄰近的肺泡；可能與慢性感染或變態反應及慢性刺激有關；有較明顯阻塞性肺氣腫者可能與吸煙、中毒或大氣汙染反應有關等。
呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病常見的並發症是肺部感染，並能誘發呼吸衰竭，甚至導致死亡，應當積極治療。低氧血症是常見的，在無明顯誘因時也可能存在，如PaO2＜7.33kPa（55mmHg），應進行家庭氧療。晚期合並肺心病右心衰竭時，按心功能不全治療。反複發生氣胸，可作胸膜粘連術。
呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病（ILD）的典型臨床表現包括：漸進性勞力性氣促、幹咳、雙下肺吸氣末撚發音或濕囉音、杵狀指。胸片示雙肺彌漫性網格狀影。最終可導致嚴重的雙肺纖維化（蜂窩肺）及呼吸衰竭。其具體臨床表現如下所述。
1、氣促
氣促是最常見的首診症狀，多為隱匿性，在較劇烈活動時開始，漸進性加重，常伴淺快呼吸。很多患者伴有明顯的易疲勞感。多數ILD患者有咳嗽症狀，多以幹咳為主。個別病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛較少見，個別結節病患者訴胸骨後隱痛，亦可見於ILD合並胸膜病變的患者。喘鳴較少見，主要見於外源性過敏性肺泡炎或嗜酸細胞性肺炎患者。咯血也較少見，主要見於彌漫性肺泡出血綜合征，肺血管病變及肺部惡性病變。
2、呼吸頻率增快
體征中呼吸頻率增快常是ILD的最早表現。不少患者稍事活動後即出現明顯的呼吸頻率增快（>24次/min）。雙下肺撚發音或濕囉音，多於吸氣末增強或出現，在特發性肺間質纖維化病例中尤為明顯。然而，某些疾病（如結節病）多數無濕囉音或撚發音。杵狀指（趾）主要見於特發性肺間質纖維化和肺癌引起的ILD患者。其他原因引起的ILD，杵狀指（趾）者並不常見。
在收集臨床病史時，要注意作詳細的職業、愛好、用藥等過去史詢問。個別病例在數10年前曾接觸過化學或礦物質，亦有可能發展為ILD。疾病的進程亦很重要。例如，特發性肺間質纖維化可在數周內出現明顯的纖維化；而普通間質性肺炎常經數年才有明顯纖維化。
呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病的發生與病毒感染有關，有較明顯阻塞性肺氣腫者可能與吸煙、中毒或大氣汙染反應有關等因此對本病的預防要針對病因進行預防具體預防措施如下所述
1、注意保暖，防止受寒注意休息，逐步增加活動量，減少和避免劇烈運動，避免過度疲勞
2、戒煙對本病的預防很重要
3、避免長期接觸刺激性強的氣體，如氯氣、氨、二氧化碳、甲醛和各類酸霧、放射性物質等
4、保持室內的空氣新鮮，溫度要保持在20℃～24℃，濕度要在50％～65％為宜每天通風2次，每次約15～30min，避免異味刺激
呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病常規實驗室檢查無幫助。胸部X線、高分辨率CT、肺功能檢查及動脈血氣分析等對本病的檢查有幫助，其具體檢查方法如下所述。
1、胸部X線可見彌漫性細網狀，或（較少見的）結節樣間質性陰影，通常肺容積正常。其他特點包括支氣管壁增厚，支氣管血管周圍間隙突出，小的規則或不規則陰影以及小的外周性環狀陰影。
2、高分辨率CT（HRCT）掃描常顯示模糊陰影。
3、肺功能檢查常為阻塞性和限製性混合通氣障礙。
4、可有殘氣容量的單獨升高，動脈血氣示輕度低氧血症。
呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病患者宜吃具有增加免疫力、消炎和利尿作用的食物。忌吃辛辣性的食物；忌吃發物性的食物；忌吃苦味重的食物。其具體飲食注意事項如下所述。
1、忌煙
香煙中的有害物質可以直接刺激呼吸道，香煙不僅是吸煙者自身慢性支氣管炎的重要原因，煙霧還可對周圍人群呼吸道的健康帶來危害。所以患者應徹底杜絕煙草。
2、忌寒涼食物
本病病程較長，大多脾、肺、腎的陽氣不足，對寒涼食品反應較大。過食寒涼食品可使氣管痙 攣，不利於分泌物的排泄，從而加重咳喘，使痰不易咳出。此外，寒涼食品損傷脾胃陽氣，脾胃受寒則運化失職，導致痰濁內生，阻塞氣道，喘咳加劇。
3、忌油炸及辛辣刺激食物
油炸等油膩食品，不易消化，易生內熱，煎熬津液，可助濕生痰、阻塞肺道，導致咳嗽、氣喘加重。而辛辣食物如辣椒、洋蔥、 生蒜、胡椒粉等，吃後可助熱生痰，並可刺激支氣管黏膜，使局部水腫，咳喘加重。
4、忌食海腥發物
魚、蝦、鮭魚、黃魚、帶魚、鰣魚、蟹和禽蛋類、鮮奶或奶製品是常見的過敏源，應忌食這類食品。除此之外還應忌食酒、雞蛋、南瓜、芥菜、米糟、雪裏蕻、酒釀等。
5、一日參考膳食
早餐粳米、薏苡仁、小麥麵粉、雞蛋等，如薏苡粥、花卷、煮雞蛋；加餐：蘋果。
午餐大米、番茄、鯉魚、蘑菇、油菜等，如米飯、番茄魚片、香菇油菜；加餐：梨子。
晚餐小麥麵粉、牛肉、白菜、胡蘿卜等，如饅頭、粉蒸牛肉、白菜胡蘿卜。
呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病可使用抗生素和糖皮質激素進行治療。停止吸煙對呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病患者至關重要，戒煙後患者的臨床症狀和肺功能將得到改善。糖皮質激素治療有效。應盡量避免使用不必要的細胞毒藥物。約22％患者未經任何治療可部分或完全緩解。