NSG病因不明。有報道本病肉芽腫中發現真菌片段，提示本病可能是外源性過敏性炎症的一種變異類型。
壞死性結節樣病理表現肺部小結節性病變，其病變分布的廣泛程度和壞死較韋格納肉芽腫為輕。組織學表現包括：
1、融合性非幹酪性肉芽腫性肺炎。
2、壞死，可以相當廣泛。
3、血管炎，所謂“結節病樣肉芽腫”是指上皮樣組織細胞呈圓形聚集，伴朗格漢巨細胞和淋巴細胞點綴其間。肉芽腫融合形成肺實質內的小結節。肺內浸潤類似結節病，肉芽腫病變在胸膜、支氣管血管束和葉間隔處分布。融合的肉芽腫常侵犯胸膜。壞死常大小不一，從凝固性壞死較少的中心性壞死灶到大片的梗死性壞死。肌性動脈和靜脈為血管炎所累及，可以有3種形態，即壞死性肉芽腫、巨細胞血管炎、單核細胞(包括淋巴細胞和巨噬細胞)浸潤。NSG的缺血性壞死緣於血管炎導致管腔阻塞。
壞死性結節病樣肉芽腫病常見的並發症：
1、反複發生感染如肺炎，膿胸，肺膿腫，腸炎和結腸炎，可至肛瘺，常見於肝髒，脾髒，肺及骨骼發生膿腫，發生腦的曲黴膿腫，食管，小腸和輸尿管可發生阻塞。
2、鼻炎，胃竇狹窄，慢性腹瀉，病兒發育延遲，常致身材矮小，並發紅斑狼瘡，幼年型類風濕性關節炎等。
壞死性結節病樣肉芽腫病中咳嗽是常見症狀，其他症狀尚有發熱，胸痛，氣急，不適和體重減輕，症狀的出現與肺內廣泛浸潤或小結節有關，15％～25％的患者無症狀，本病肺外器官較少累及，但有文獻報道13％的患者伴有肺外症狀，包括眼，腦及周圍神經，骨骼肌和消化道等。
早期診斷，了解感染情況，做好臨床觀察，早期發現各個係統的損害，早期治療，主要控製感染
1、加強營養，增強體質
2、預防和控製感染，提高自身免疫功能
3、避免風寒濕，避免過累，忌煙酒，忌吃辛辣食物
4、預後：該病預後較好，部分無症狀患者未給予治療，在隨訪過程中未發現病灶進展對於症狀嚴重或病灶進展的患者可予糖皮質激素治療，療效較好對於激素治療過程中疾病進展或激素治療後複發者，或在激素治療過程中出現不能耐受的不良反應者，可加用免疫抑製劑治療，如環磷酰胺、苯丁酸氮芥等，但目前相關報告較少
病理檢查是診斷壞死性結節病樣肉芽腫病的主要依據，X線檢查常見改變為彌漫性雙肺或單肺小結節或浸潤，約1/3患者僅表現為孤立性單側小結節，有時可見肺浸潤並有空洞形成，典型NSG肺門淋巴結腫大不常見，但也有報道可見於79％的患者。
壞死性結節病樣肉芽腫病患者的飲食注意：
1、飲食宜清淡。喝清徹的飲料或湯水.如肉湯、果汁、茶等，放涼後慢慢啜飲。
2、多吃新鮮水果和蔬菜。
3、多飲茶水或清淡飲料。
4、禁忌酒、辣椒、生薑、大蒜、肉桂等，這些均屬辛辣之品。
5、忌煙。
6、不要吃太熱太冷的食品。
7、忌吃油膩熏炸之物。
壞死性結節病樣肉芽腫病的局限性病變，外科手術治療可以根除。彌漫性病變或存在其他手術指征患者應用糖皮質激素有效。少數患者X線上病灶持續存在或出現複發，可用苯丁酸氮芥。一般說盡可能不使用免疫抑製劑治療。
因為壞死性結節病樣肉芽腫病本身很少死亡，而死亡大多歸因於機會性感染。