軍刀綜合征的原因仍不清楚，但是多數學者認為與胚胎期肺的發育異常有關。發病機製：在肺芽形成期間，肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期靜脈叢、大靜脈係統以及臍卵黃靜脈係之間的連接支殘留所致。
軍刀綜合征常反複發作右肺感染。不同細菌感染引起的右肺感染臨床表現差別較大，常見的症狀有發熱、咳嗽、咳痰，伴或不伴胸痛；嚴重者有呼吸困難，呼吸頻率加快。患者成年後行右肺切除術，症狀一般會緩解，無其他並發症。
軍刀綜合征不同程度的呼吸困難，活動時加重，可反複發作右肺感染，出現咳嗽、咯血、發熱等症狀，也可有慢性咳嗽、哮喘、眩暈、發紺。有的終生無症狀。發病年齡不一，多見於10～20歲之間，男女發病率1：2，部分病例有發育異常。
軍刀綜合征的病因尚不明確，可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性故無法針對病因直接預防本病早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義，同時也可以減少感染並發症的發生，對於已經出現感染的患者，應盡早使用抗生素治療
軍刀綜合征的確診依靠輔助檢查，臨床上常用的檢查如下：
1、X線檢查
可見沿右心緣有彎刀狀陰影，心髒向右移位時有右肺發育不全的影像。
2、支氣管造影和支氣管鏡檢查
可有右肺發育不全和支氣管分支異常，終末細支氣管的狹窄和阻塞。
3、心導管檢查
可見右心房較周圍靜脈血氧含量增多，有時導管直接插入肺靜脈。
4、血管造影
可見右肺動脈變細，可有體循環係統的動脈進入右肺的情況。
軍刀綜合征宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。還要注意避免吃生冷、辛辣刺激性的食物，避免暴飲暴食。平時需注意預防感冒，避免受涼。注意經常翻身、拍背，促進痰液排除，減少細菌滋生的場所。
軍刀綜合征症狀輕微者，不做特殊治療。反複發作的急、慢性肺內感染，須進行積極的抗感染治療。對診斷明確、症狀明顯且已成年者，可做右肺切除術、右肺靜脈向左房轉移術、右肺靜脈向右房轉移術或異常靜脈結紮術。