一、發病原因
1、卡氏肺囊蟲為真核微生物，主要有兩種形態，即包囊與滋養體，包囊前期為兩者之間的中間形，其形態學特征欠清。包囊呈圓形或橢圓形，直徑4～6nm，囊壁厚100～160nm，銀染色時呈棕黑色、甲苯胺藍染成紫藍色。成熟後，囊內胞質被吸收，內含8個囊內小體，直徑1～1.5nm，多形性，膜薄，單核。包囊破裂後，囊內小體釋出，發育為滋養體，滋養體不著色，以二分裂法繁殖。在嚴重感染者肺內常有大量滋養體。而包囊較少。包囊是重要的確診依據。
2、由於其滋養體具有類似原蟲的偽足結構，在真菌培養基中不能生長，而且對抗原蟲藥物敏感，因而一般認為屬原蟲、孢子蟲綱。然其超微結構與真菌類似，其16s核糖體RNA以及線粒體DNA的分子學分析顯示其種係發生學上與酵母子囊菌緊密相關，線粒體DNA核苷酸序列與真菌者的同種性(60％)超過與原蟲的同源性(僅20％)，故目前認為應歸屬於真菌。雖傳統的抗真菌藥物如兩性黴素與吡咯類對其無效，但目前國外已有抗真菌新藥證實在體外感染模型中能抑製其包囊壁β-葡聚糖的合成，同時對其滋養體亦有活性。因此，關於卡氏肺囊蟲在生物分類學上的地位仍有爭議，但多數權威文獻、教科書已將之歸為真菌。
二、發病機製
1、健康人感染後多呈隱性感染，在以下情況下可引起顯性感染。①早產兒或營養不良的嬰幼兒，多在出生後10～24周內發病；②先天性免疫缺陷，包括體液免疫、細胞免疫或兩者兼有；③獲得性免疫缺陷，多見於艾滋病、白血病、淋巴瘤和其他惡性腫瘤、結締組織疾病或器官移植而大量長期應用腎上腺皮質激素、細胞毒藥物或放射治療，均可造成機體的免疫功能抑製，為誘發PCP的重要原因。
2、肺囊蟲為致病力低、生長繁殖緩慢的寄生蟲，在人體肺泡I型上皮細胞表麵黏附寄生，以肺泡內滲液為營養，呈潛在性感染。當宿主免疫功能降低時，處於潛伏狀態的原蟲開始大量繁殖，對上皮細胞造成直接損害，阻礙氣體交換。肺體積增大、呈肝樣變。典型組織學病變為肺泡間隙細胞浸潤，在嬰幼兒以漿細胞浸潤為主，兒童或成人則以淋巴細胞浸潤為主，亦可見巨噬細胞和嗜酸性粒細胞，如無繼發細菌感染，則很少有中性粒細胞浸潤。肺泡間隙上皮細胞增生、增厚、部分脫落，可有透明膜形成、間隙纖維化和水腫等。肺泡腔擴大，其內充滿泡沫樣蜂窩狀嘈伊紅物質，內含蟲體及其崩解物和脫落的上皮細胞等。
3、病理生理變化有低氧血症、肺泡-動脈分壓差(PaO2)增加、呼吸性堿中毒；彌散力減損，提示肺泡毛細血管阻滯(alveolar-capillaryblock)；肺順應性改變，肺活量降低。以上變化可能與肺表麵活性物質係統的異常有關。支氣管-肺泡灌洗液(broncho-alveolarlavagefluid，BALF)分析顯示表麵活性物質磷脂組分降低而蛋白質增高。體外試驗可見原蟲抑製表麵活性物質磷脂組分的分泌。
並發症有巨細胞病毒感染，結核病，真菌感染或弓形蟲病等。
1、巨細胞包涵體病又稱巨細胞病毒感染，是由人巨細胞病毒感染所導致的一種先天性或後天性全身感染性疾病。由於在被感染的很多器官組織內可以發現細胞核內和胞漿內的人巨細胞病毒包涵體而被稱為巨細胞包涵體病。近年來，隨著分子生物學技術的發展，巨細胞病毒活動性感染的診斷不再依賴於病理發現組織細胞的病毒包涵體，因此，巨細胞包涵體病多被稱為巨細胞病毒感染。
2、弓形蟲病(toxoplasraosis)，又稱弓形體病，它是由一種球蟲，即弓形體所引起的一種寄生原蟲病。本病在世界各地普遍存在，具有廣泛的自然疫源性，很多哺乳動物和鳥類包括各種家畜和家禽多受其感染，人群中的感染也很普遍。弓形蟲感染(病)是由弓形蟲引起的人獸共患病。通過先天性和獲得性兩種途徑感染。人感染後多呈隱性感染，既沒有或很少臨床表現，又不易用常規方法檢獲病原體，在免疫功能低下時，可引起中樞神經係統損害和全身性播散性感染。先天性感染常致胎兒畸形，且病死率高，是優生學關注的嚴重問題。
1、流行型
又稱嬰幼兒型，多見於低體重兒，營養不良或先天性免疫缺陷的嬰幼兒，隱匿起病，呼吸增快是最早出現的呼吸道症狀，稍後有幹咳，呼吸困難，鼻翼扇動，發紺等征，未及時救治者病死率達50％。
2、散發型
又稱兒童-成人型，多見於免疫功能低下或缺陷者，起病急驟，發熱，咳嗽，呼吸困難，發紺等迅速出現，但少有囉音，病程短者可在4～8天內死亡，X線胸部變化常遲於臨床表現，如無特效治療，無論成人或兒童，病死率高達90％～100％，兩種類型肺部的X線表現均呈彌漫性，雙側條索或斑點狀陰影，肺炎和肺底較少受累，可迅速發展致肺實變，實變病灶中常有廣泛或局限的肺氣腫後小段肺不張，某些病例可見氣胸，胸水，肺部結節陰影等，動脈血氧分壓常低於10.7kPa(80mmHg)，C02分壓正常或低下，動脈血pH常增高。
患者應予呼吸道隔離改善病人的營養狀態，減少非必要的免疫抑製化療、放療對易感人群、高危人群，可采取藥物預防如複方磺胺甲唑，TMP按每天5mg/kg，SMZ按每天25mg/kg，分兩次口服，每周3次，療程5～18個月也可用噴他脒氣霧劑、胺苯碸等預防目前尚無疫苗可用
1、血象
白細胞計數正常或升高，多為(15～20)×109/L，分類正常或核左移，嗜酸性粒細胞可輕度增加。
2、病原檢查
痰液檢查最方便，安全，可經離心沉澱，塗片後染色鏡檢，支氣管肺泡灌洗液或肺活檢標本，查見卡氏肺囊蟲滋養體和包囊可以確診，近年各種染色法(如甲苯胺藍染色法)及PCR技術等的應用，大大提高了檢出率。
卡氏肺囊蟲病除了常規的治療外，飲食方麵還要注意以下方麵：患者飲食宜飲食清淡為主，合理搭配膳食。少吃辛辣刺激性食物。
一、治療
1、一般治療對有低氧血症和呼吸功能不全者，氧氣治療和輔助通氣治療是重要措施。以持續低流量吸氧為好。在病原治療開始後的72h內，應用腎上腺皮質激素，可改善肺功能，降低病死率。
2、病原治療如在呼吸衰竭前進行抗孢子蟲治療，可大大降低病死率。
（2）磺胺甲唑/甲氧苄啶(複方磺胺甲唑)：是首選的抗肺囊蟲藥。甲氧苄啶(TMP)按每天20mg/kg，磺胺甲唑(SMZ)按每天100mg/kg，分2～4次服。首劑加倍。一般療程2周，並發艾滋病者療程3周。如治療1周無效，可考慮換藥(噴他脒)。
（2）噴他脒：主要用於磺胺甲唑/甲氧苄啶(SMZ/TMP)治療無效或對磺胺藥過敏者。每天4mg/kg，肌注，2周為一療程。可有心、腎、肝損害，骨髓抑製，低血糖等毒副反應。
（3）其他：可選用阿紮伐醌(atovaquone)、氨苯碸(dapsone，DDS)、α-二氟甲基鳥氨酸(DFMO)、乙胺嘧啶加磺胺多辛、伯氨喹加克林黴素等藥。
二、預後
未及時救治者病死率達50％，如無特效治療，無論成人或兒童，病死率高達90％～100％。