卡普蘭綜合征的發病因素目前尚不十分明確。考慮與下列因素有關:
1、免疫異常不合並矽沉著病的類風濕關節炎者很少出現肺結節。根據Walker(1966)在12年間報道的28例病人考慮,塵肺對形成類風濕關節的肺結節有某種促進作用。
2、遺傳因素Miall(1955)對15歲以上男性進行流行病學調查,結果發現遺傳素質對類風濕關節炎和卡普蘭綜合征的致病起重要作用。
卡普蘭綜合征的發病機製:
1、在肺內沉積的矽酸可長時間使抗體致敏,從而導致一種佐劑疾病(adjuvantdisease)。粉塵可促進免疫反應或者局限於肺內而引起類風濕關節炎肺損害,因此可以認為矽沉著病佐劑病是由於免疫異常引起的,可能是被塵埃損傷的巨噬細胞釋放抗原物質引起的肺部類風濕病變與類風濕關節炎合並存在。
2、近年來由於免疫遺傳學的發展,HLA與疾病易感性的相關作用受到重視。據Wagner等(1979)報告,RF陽性的卡普蘭綜合征,其HLA-BW45陽性率明顯高於對照組,而RF陰性的卡普蘭綜合征HLA-BW45陰性。
3、病理在顯微鏡下可見肺部病變中心部由壞死的膠原纖維和粉塵組成,
從中心向外有巨噬細胞及多核白細胞構成的活動性炎症層,成纖維細胞的柵狀層,多量淋巴細胞及漿細胞構成的浸潤層和結締組織層。另外還有閉塞性動脈內膜炎,管腔內有許多淋巴細胞、漿細胞及吞噬粉塵崩解的巨噬細胞,肉眼可見有黑色同心環。圓形的肺損害偶可發生鈣化或空洞。從病理上,卡普蘭綜合征與矽沉著病所致的進行性大塊纖維化的鑒別在於,後者無活動性炎症層及類風濕性動脈內膜炎。與矽沉著病結核的鑒別在於,前者有活動性炎症層和成纖維細胞柵狀層,但在活動性炎症層中查不出結核菌。
1、類風濕結節
多見於關節突起部及經常受壓處,無明顯壓痛,不易活動。類風濕結節也可發生在內髒,心包表麵、心內膜、中樞神經係統、肺組織及鞏膜等。
2、血管炎
可影響各類血管,以中、小動脈受累多見。可表現為指端壞疽、皮膚潰瘍、外周神經病變、鞏膜炎等。
3、心髒
心包炎、非特異性心瓣膜炎、心肌炎。
4、胸膜和肺
胸膜炎、肺間質纖維化、肺類風濕結節、肺動脈高壓。
5、腎
膜性及係膜增生性腎小球腎炎、間質性腎炎、局灶性腎小球硬化、增殖性腎炎、IgA腎病及澱粉樣變性等。
6、神經係統
感覺型周圍神經病、混合型周圍神經病,多發性單神經炎及嵌壓性周圍神經病。
7、造血係統
類風濕關節炎患者可出現正細胞正色素性貧血,疾病活動期血小板升高。
卡普蘭綜合征診斷可根據病人的職業,有粉塵接觸史,呼吸係統表現如呼吸困難,特性X線改變,關節症狀及類風濕因子陽性等,可以明確診斷。
1、呼吸係統有咳嗽、咳黑色或褐色痰、咯血、不同程度呼吸困難、胸痛。
2、骨關節在肺部病理變化之前或之後,可出現遊走性關節腫脹及疼痛或者其他類風濕關節炎的症狀及體征。有的病例關節症狀也可不明顯。
卡普蘭綜合征可分為以下三級進行預防:
一級預防
1、做好勞動防護避免粉塵,風寒濕邪等不良因素的侵襲
2、加強身體鍛煉,加強營養,生活規律,心情舒暢,提高自身免疫功能
3、由於許多病人的發病與細菌或病毒的感染有一定關係,因此及時而有效地控製感染是預防RA的重要手段
二級預防
對關節進行有計劃的功能鍛煉,防止關節畸形和肌肉萎縮免疫抑製劑和手術治療對某些病人也產生一定效果
三級預防
功能狀況列入3、4級的RA患者,需采取矯形器和輔助器具配合治療,或采用矯形手術以改善關節畸形對於後期嚴重的關節破壞及關節功能障礙者,病情穩定後,可選擇性地采用人工關節置換術來重建關節功能
免疫學檢查65%的病例類風濕因子陽性,血清白蛋白降低,α2及γ球蛋白升高,β-球蛋白隨病情發展而升高,IgG,IgM升高。
胸部X線檢查有特征性陰影,其病灶可單發,也可多發,為圓形或橢圓形致密影,邊緣較清楚,大小不等,直徑為0.5~1.5cm,偶見3~5cm者,常在中下肺野的中外帶,多發性病灶頗似轉移瘤,但中央壞死形成薄壁的空洞,其內一般無液平,少數可有鈣化。
卡蘭普綜合征患者吃哪些食物對身體好:
多吃白色的,一比如白蘿卜、雪梨、百合、銀耳、藕等。適量多食動物血、蛋、魚、蝦、蛇肉、豆類製品、土豆、牛肉、雞肉及牛“腰子”肉等富含組氨酸、精氨酸、核酸和膠原的食物。
卡蘭普綜合征患者禁忌哪些食物:
1、牛奶、羊奶等奶類和花生、巧克力、小米、幹酪、奶糖等含酪氨酸、苯丙氨酸和色氨酸的食物,要少食。
2、少食肥肉、高動物脂肪和高膽固醇食物。少食甜食。
3、少飲酒和咖啡、茶等飲料。
卡普蘭綜合征的中醫傳統療法:
1、針灸:有報道針刺療法能使RA患者疼痛減輕,血沉降低,並有助於功能好轉恢複工作,但亦有無效病例,一些學者建議難治性RA而以前又未接受過針灸治療者,應到有專業資格的針灸師處試行治療。
2、推拿:穴位推拿作為鎮痛、降低肌肉緊張度的輔助療法,在臨床上頗為常用。
3、氣功:練習放鬆功,並加用良性的自我暗示減痛及恢複健康,對身心鬆弛、緩解疼痛症狀、改善自我感覺,以及節省能量消耗、培補元氣、增強體質有一定的效果。
4、太極拳:用簡化太極拳,甚至隻用其中個別簡易動作進行練習,練習時注意不僅是練身,更要強調練心,以利於放鬆和練就寧靜心態及修養,以精神上的健康促進全身的健康。
5、鬆弛療法及心理衛生:身心放鬆有助於減輕疼痛的自我感覺和反應,研究證明,使用中國式放鬆功治療,或用肌電生物反饋引導肌肉放鬆和精神放鬆,均可減輕疼痛。近年來有報道說,RA患者欣賞鬆弛性樂曲後,其關節痛閾增高,疼痛可以減輕。如果RA患者疼痛或病情反複而影響精神和心理狀態,產生抑鬱、焦慮等表現時,宜通過心理輔導,進行“認知——行為”治療,能減輕疼痛的自我感覺,改變對疼痛的感受,提高其對身體和健康自我感覺的良好程度。