卡氏肺孢子蟲為單細胞生物，兼有原蟲和真菌的特征。卡氏肺孢子蟲主要有包囊和滋養體兩種形態。滋養體為可變多形體，有細足和偽足形成，類似阿米巴。包囊呈圓形，直徑4～6μm，囊壁內含有囊內小體(或稱子孢子)，完全成熟的包囊內一般為8個，包囊是重要的診斷形態。卡氏肺孢子蟲寄生部位限於肺泡腔，成熟包囊進入肺泡後破裂，囊內小體脫囊後發育為滋養體，滋養體緊貼肺泡上皮寄生，增殖，包囊多位於肺泡中央。
肺孢子蟲屬低致病力、生長繁殖緩慢的寄生性原蟲，健康宿主有抵禦能力隻形成隱性感染。細胞免疫受損是宿主最主要的易患因素，如嬰幼兒營養不良，先天性免疫缺陷兒童，惡性腫瘤、器官移植或接受免疫抑製治療及AIDS患者。在AIDS病人中的發病高達80％～90％。當T細胞免疫功能抑製時，寄生於肺泡的肺孢子蟲可大量繁殖，對上皮細胞造成直接的毒素性損害，引起I型上皮脫屑性肺泡炎。肺泡間隔有漿細胞，單核細胞浸潤，肺泡上皮增生，增厚，泡腔內充滿嗜酸性泡沫樣物質和蛋白樣滲出物。嚴重病例有廣泛間質和肺泡性水腫。肺泡腔內充滿炎性細胞，蛋白樣滲出物和蟲體，阻礙氣體交換，產生臨床症狀。
卡氏肺孢子蟲寄生於人體肺泡引起的急性肺部疾病，又稱卡氏肺孢子蟲肺炎、卡氏肺囊蟲病。常伴發於艾滋病患者，是機會性感染致死的主要病因。臨床症狀主要以發熱、咳嗽、呼吸困難為主要特征，病情發展迅速，死亡率較高。未經治療幾乎100％死於呼吸衰竭。
卡氏肺孢子蟲肺炎診斷較困難，對高危人群結合臨床表現和X線檢查可考慮診斷，再借助病原體檢查以確診，痰找病原體陽性率極低，可用3％高滲鹽水霧化後誘導咳痰。支氣管肺泡灌洗(BAL)和經纖支鏡肺活檢陽性率可達80％～100％。BAL可以與解剖檢查同期發現肺孢子蟲，可用於早期診斷。開胸活檢雖陽性率高，但不易為病人接受，且病情較重者，危險性大，目前已很少采用。近年主張以胸腔鏡活檢取代剖胸活檢。
流行性嬰兒型(經典型)流行於育嬰機構，起病緩慢，先有畏食，腹瀉，低熱，以後逐漸出現咳嗽，呼吸困難，症狀呈進行性加重，未經治療病死率為20％～50％。
兒童-成人型(現代型)起病較急，開始時幹咳，迅速出現高熱，氣促，發紺，肺部體征甚少，可有肝脾腫大，從起病到診斷，典型的為1～2周，接受大劑量激素治療者，病程短促，可於4～8天死亡，AIDS患者病程較為緩慢，漸進，先有體重下降，盜汗，淋巴結腫大，全身不適，繼而出現上述呼吸道症狀，可持續數周至數月，未經治療100％死於呼吸衰竭，本病症狀嚴重，但肺部體征較少，多數患者肺部聽診無異常，部分病人可聞及散在濕囉音。
卡氏肺孢子蟲肺炎應注意免疫抑製者與患者的隔離，防止交叉感染對高危人群應密切注意觀察對有發生卡氏孢子蟲危險的病人，應用藥物預防，可有效地防止潛在感染轉變為臨床疾病和治療後複發一般用TMP5mg/kg，SMZ25mg/kg，每天或每周3次口服噴他脒霧化吸入可作為二線預防用藥
可根據以下檢查確診卡氏肺孢子蟲肺炎疾病：
1、血液學檢查
白細胞增高或正常，與基礎疾病有關，嗜酸性粒細胞輕度增高，血清乳酸脫氫酶常增加。
2、血氣和肺功能
動脈血氣常有低氧血症和呼吸性堿中毒，肺功能檢查肺活量減低，肺彌散功能(DLCO)低於70％估計值。
3、病原學檢查
痰，支氣管肺泡灌洗液，經纖支鏡肺活檢做特異性的染色如吉姆薩(Giemsa)染色，亞甲胺藍(TBO)染色，Gomori大亞甲基四胺銀(GMS)染色，查獲含8個囊內小體的包蟲為確診依據。
4、血清學檢查
目前常見的方法有對流免疫電泳檢測抗原，間接熒光試驗，免疫印跡試驗，檢測血清中抗體及補體結合試驗等，但缺乏較好的敏感性和特異性，尚不能用以診斷卡氏肺孢子蟲病。
X線表現是非特異性的，10％～25％患者胸部X線可正常，典型的X線表現為彌漫性肺間質浸潤，以網狀結節影為主，由肺門向外擴展，病情進展，迅速發展為肺泡實變，病變廣泛而呈向心性分布，與肺水腫相似，在實變病灶中雜有肺氣腫和小段不張，以肺的外圍最明顯，罕有氣胸或胸腔積液等胸膜病變，亦有以局限性結節陰影，單側浸潤為表現，肺功能檢查肺活量減低，肺彌散功能(DLCO)低於70％估計值。
卡氏肺孢子蟲肺炎患者飲食宜多樣化，多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜，不吃陳舊變質或刺激性的東西，少吃薰、烤、醃泡、油炸、過鹹的食品，主食粗細糧搭配，以保證營養平衡。
蔬菜、瓜果、豆類等含有豐富的多種維生素和微量元素，有一定防癌和抗癌作用。如黃豆、卷心菜、大白菜均合有豐富的微量元素鉬，西紅柿、胡蘿卜、空心菜、大棗含有豐富的維生素A、C和B族等。
卡氏肺孢子蟲肺炎的死亡率較高，但早期治療反應較好，多數可以得到恢複，故關鍵在於早期診斷和治療。
1、一般治療患者應臥床休息，增加營養，糾正水電解質紊亂。糾正缺氧，經鼻或麵罩給氧，FiO2<50％時，動脈血氧分壓在9.32kPa(70mmHg)以上，嚴重缺氧者則采用輔助通氣或體外膜氧。盡量減少免疫抑製劑的應用，但對嚴重彌漫性病變者，尤其是AIDS患者則應短期使用糖皮質激素如潑尼鬆龍40mg，6h1次，連用7天。
2、病因治療
（1）磺胺甲唑/甲氧苄啶(複方磺胺甲異唑)：是目前較為理想的治療藥物，初治有效率為77％。一般劑量甲氧苄啶(TMP)每天20mg/kg，磺胺甲唑(SMZ)每天100mg/kg，靜脈注射或分4次口服。病情嚴重者用靜脈注射，7～10天病情好轉可改用口服，療程至少14天。副作用包括皮疹、轉氨酶升高，中性粒細胞減少，血肌酐升高等，AIDS病人半數以上可出現副反應。
（2）噴他脒(Pentamidine)：對肺孢子蟲有致死作用，但副反應發生率可達50％。劑量為4mg/kg，肌注，1次/d，療程14天。初治有效率為70％，複治有效率為50％。缺點是毒副反應大，主要為腎性、低血糖、直立性低血壓、白細胞和血小板減少、惡心嘔吐及肌注部位疼痛和膿腫等。目前主張常規藥物不能耐受和無效時用，仍可取得一定療效。有報道用噴他脒吸入治療，40mg/kg，1次/d，取得較滿意療效。
近年來發現卡氏肺孢子蟲肺炎(PCP)是艾滋病患者最常見機會性感染，且為其主要致死原因。