1、在反複呼吸道感染疾病中有1％～2％源於原發性免疫缺陷疾病，其中免疫缺陷是指先天性、遺傳性等原因所致免疫防禦機製損害引起的各種疾病。
2、由於腫瘤發病率升高與治療進步、自身免疫性和其他免疫相關性疾病診斷和治療水平提高、器官移植突破和發展，特別是HIV/AIDS流行，免疫損害宿主(immunocompromisedhost，ICH)不斷增加和積累引起肺炎，成為全球性的巨大挑戰。
1、上呼吸道感染
90％左右由病毒引起，細菌感染常繼發於病毒感染之後。該病四季、任何年齡均可發病，通過含有病毒的飛沫、霧滴，或經汙染的用具進行傳播。常於機體抵抗力降低時，如受寒、勞累、淋雨等情況，原已存在或由外界侵入的病毒或/和細菌，迅速生長繁殖，導致感染。該病預後良好，有自限性，一般5-7天痊愈。常繼發支氣管炎、肺炎、副鼻竇炎，少數人可並發急性心肌炎、腎炎、風濕熱等。
2、下呼吸道感染
臨床上供選擇的抗生素日益增多，耐藥菌株亦明顯增多，由於大劑量頭孢菌素的應用，導致院內感染特別是假單孢銅綠杆菌和腸球菌感染日益增多。血清學和分子生物學研究的進展，使人們對支原體、衣原體感染或軍團菌感染的認識有很大提高。氟喹諾酮類、大環內酯類等已引起人們重視。無論是下呼吸道感染還是上呼吸道感染，絕大部分是由病毒引起的，稱為病毒性呼吸道感染。
一、先天性X-聯無丙種球蛋白血症
1952年Bmton首先報道本病，見於男性兒童，緣於X染色體異常，而非免疫球蛋白結構基因異常，故名，發生率約1/10萬，本病的免疫學特征是B淋巴細胞分化停留於前B淋巴細胞階段，見不到成熟淋巴細胞和漿細胞；血清各類免疫球蛋白均呈低水平，即使抗原刺激也不能產生抗體；T淋巴細胞和細胞介導免疫完全正常，患兒出生後初3～4個月因有母體抗體的暫時保護通常不發病，此後，即表現出對病原菌的敏感性增加，以上下呼吸道感染最常見，胃腸道及骨關節感染，敗血症，腦膜炎等亦有所見，患者症狀可以不如通常兒童相應感染那樣嚴重，而以慢性，反複發作為特點，肺炎大多消散緩慢，半數患者並發支氣管擴張，常見病原體有金黃色葡萄球菌，肺炎鏈球菌，流感嗜血杆菌以及其他類型的葡萄球菌與鏈球菌，其次的病原體有未定型流感嗜血杆菌，沙門菌，銅綠假單胞菌，支原體等，且有報道患兒早期發生卡氏肺孢子蟲感染和晚期持續的病毒與真菌感染，但總的說來，這些病原體在本病甚為少見，丙種球蛋白的替代與補充，應用抗生素控製感染是本病的標準治療，預防性應用丙種球蛋白可以減少細菌感染的發生率，對黏膜表麵感染則很少有用，因此，提倡預防性應用丙種球蛋白應當在靶器官發生結構破壞之前，但其用量和為預防感染所應維持的血清免疫球蛋白濃度尚未確定。
二、普通易變免疫缺陷
本病最先於1954年報道，係一種先天的，但非遺傳性的免疫球蛋白降低，命名較為混亂，其他尚有獲得性低丙種球蛋白血症，特發性遲發免疫球蛋白缺乏症和原發性低丙種球蛋白血症等名稱，CVI病因不清楚，不同於X-聯無丙種球蛋白血症，多數患者B淋巴細胞數量正常或增加，但不能發育為分泌型漿細胞，某些病例B淋巴細胞不能增殖或合成免疫球蛋白，而另一些病例雖能見到漿細胞製造免疫球蛋白，但不能分泌，在極少患者血清中發現抑製B淋巴細胞的物質，在體外試驗中去除抑製物質後B淋巴細胞功能恢複正常，在有的病例還發現抑製性T淋巴細胞增加，其在發病機製中的意義不清楚，有興趣的是H2-受體阻滯劑能降低抑製性T淋巴細胞活性，有的患者應用這類藥物後其IgG增加，本病患者血清IgG通常低於3.0mg/ml或低於正常值下界的一半，IgA和IgM水平不定，通常有一種或兩種免疫球蛋白異常降低，偶爾亦見兩者均正常者，CVI屬於伴有汗液氯化物增高的疾病之一，在肺囊性纖維化患者中大多有丙種球蛋白增高，但約20％患者顯示其降低。
因此，凡有汗液氯化物增高和低丙種球蛋白者應測定淋巴細胞功能，本病臨床表現類似X-聯無丙種球蛋白血症，但多數在30歲以後才出現症狀，半數患者以反複呼吸道感染為主要表現，臨床病程中近90％的患者反複發生細菌性肺炎，70％有鼻竇炎，35％有中耳炎，而敗血症很少見，呼吸道感染以革蘭陽性帶莢膜的細菌居多，但無莢膜的流感嗜血杆菌，支原體的致病性在增加，非呼吸道感染有腦膜炎，腹腔膿腫，尿路感染等，均屬少見，然而，半數以上患者有慢性腹瀉，可能是由於蘭氏賈第鞭毛蟲或非腸道細菌過度生長的緣故，CVI常合並各種非感染性疾病，如肺，脾，肝，皮膚的非幹酪性肉芽腫，骨癌，胸腺瘤，淋巴瘤以及各種甲狀腺疾病，丙種球蛋白靜脈給藥作為替代治療被推薦，但血清免疫球蛋白應達到何種水平及其與感染的關係尚需進一步研究。
三、選擇性免疫球蛋白缺乏症
各類免疫球蛋白的選擇性缺乏頗為常見，而不少缺乏者並不表現出疾病狀態，如正常人群中選擇性IgG4缺乏可達25％，據對健康供血人員的檢查發現大約每700人中有1人為選擇性IgA缺乏，然而，文獻報道各類免疫球蛋白缺乏症患者，包括IgA，IgG2，IgG3，IgG4，IgM，IgE等，可以是單一缺乏，但多數為聯合缺乏，選擇性IgA缺乏症規定血清IgA
四、補體缺乏症
原發性補體缺乏非常少見，C1，C2，C3缺乏的臨床綜合征類似於係統性紅斑狼瘡，或某些其他結締組織病，所不同者是不出現抗DNA抗體，患者對感染易感性並無明顯增高，如果發生肺炎，則多繼發於敗血症，C1q缺乏常伴隨於低丙種球蛋白血症，C1抑製物缺乏很常見，臨床表現為遺傳性血管性水腫，呼吸道黏膜水腫可以是致命性的，與感染有關的是C3缺乏，C5～8缺乏和補體旁路缺陷，經典激活途徑和旁路激活途徑在C3彙合，故C3在宿主防禦機製中起關鍵性作用，I型C3缺乏見於先天性睾丸發育不全綜合征，即K1einfelter綜合征，是由於C3滅活因子缺乏致C3不斷活化而被消耗，Ⅱ型C3缺乏常伴脂肪營養不良，緣於血清C3轉化酶的存在而使之降解所致，C3缺乏症患者對有莢膜細菌的易感性增高，常發生呼吸道，中耳，腦膜，皮膚的反複化膿性感染，C5～8具有溶解病原體的作用，其缺乏勢必削弱對病原微生物的清除，但孤立性C5～6缺乏甚為少見，補體旁路缺陷為近年來所認識，見於鐮狀紅細胞貧血，患者不僅缺少對肺炎鏈球菌的耐熱調理素，不能產生抗體反應，而且利用補體旁路代償的能力降低。
五、先天性胸腺發育不全
本病是由於作為胸腺和甲狀旁腺原基的第3，4對咽囊胚胎發育異常所引起，完整的臨床綜合征包括胸腺發育不全，甲狀旁腺組織缺如，先天性心髒病和麵部畸形，稱為DiGeorge綜合征，免疫學上患者血液T淋巴細胞缺乏，淋巴細胞絕對計數在正常下界水平，淋巴結深皮質區T淋巴細胞亦缺少，T淋巴細胞功能如對植物血凝素(PHA)的增殖反應受抑，血清免疫球蛋白通常在正常範圍內，對致敏原的抗體反應正常或降低，多數患兒出生後數天內即因心髒異常和低鈣抽搐而疑及診斷，實驗室檢查則可進一步提供佐證，一般多在1月內死亡，幸存者(多數為不完全型)常發生巨細胞病毒和卡氏肺孢子蟲肺炎以及革蘭陰性杆菌敗血症。
六、重度聯合免疫缺陷病
本病是以淋巴細胞減少，淋巴樣組織缺乏，胸腺功能抑製和免疫球蛋白降低為特征的一組不均質疾病，T淋巴細胞和B淋巴細胞均異常，屬於X-聯或常染色體隱性遺傳性缺陷，免疫學異常包括多能幹細胞缺陷而不能發育成T淋巴細胞和B淋巴細胞，淋巴細胞減少，但數量變化較大，丙種球蛋白降低，偶爾淋巴細胞計數正常，血清丙種球蛋白正常甚至增高，但對抗原刺激的反應降低，雖然本病類型沒有細分，但是發現兩種有生化異常的亞型。
1、腺苷脫氨酶缺乏
其胸腺組織可見淋巴樣組織，但成熟停頓，腺苷脫氨酶見於哺乳動物各種細胞，其缺乏一般僅影響淋巴樣細胞，作用機製不清楚，可能是它的缺乏致使代謝產物如脫氧腺苷三磷酸聚積，而後者能殺傷成熟淋巴細胞。
2、嘌呤腺苷磷酸化酶缺乏
患者T淋巴細胞數量減少，對絲裂原或抗原刺激的反應降低，而B淋巴細胞數量和免疫球蛋白正常，因而類似AIDS，本病的另一少見的變種是淋巴細胞和中性粒細胞聯合缺乏，稱為“網織組織化膿症"，SCID患者大多在1歲以內發病，表現為口腔和皮膚念珠菌感染，肺炎和腹瀉，多數患者死於化膿性肺炎或機化性肺炎，並常有卡氏肺孢子蟲或皰疹病毒感染。
1、積極運動
適當的鍛煉可增加脂肪消耗、減少體內膽固醇沉積，提高胰島素敏感性，對預防肥胖、控製體重、調整血脂和降低血壓均有益處，是防治腦梗塞的積極措施腦梗塞患者應根據個人的身體情況選擇，應進行適當適量的體育鍛煉及體力活動，以不感疲勞為度不宜做劇烈運動，如快跑、登山等，可進行慢跑、散步、柔軟體操、打太極拳等有氧運動
2、早診斷、早治療
盡可能尋找病原，進行對因治療
3、戒煙限酒
香煙中含三千多種有害物質，煙中的尼古丁吸入人體內，能刺激植物神經，使血管痙攣，心跳加快，血壓升高，血中膽固醇增加，從而加速動脈硬化
4、合理飲食
注意多飲水；食物多樣，穀類為主
1、積極運動
適當的鍛煉可增加脂肪消耗、減少體內膽固醇沉積，提高胰島素敏感性，對預防肥胖、控製體重、調整血脂和降低血壓均有益處，是防治腦梗塞的積極措施腦梗塞患者應根據個人的身體情況選擇，應進行適當適量的體育鍛煉及體力活動，以不感疲勞為度不宜做劇烈運動，如快跑、登山等，可進行慢跑、散步、柔軟體操、打太極拳等有氧運動
2.早診斷、早治療
盡可能尋找病原，進行對因治療
3、戒煙限酒
香煙中含三千多種有害物質，煙中的尼古丁吸入人體內，能刺激植物神經，使血管痙攣，心跳加快，血壓升高，血中膽固醇增加，從而加速動脈硬化
4、合理飲食
注意多飲水；食物多樣，穀類為主
免疫缺陷性肺炎的診斷除了依靠；臨床表現外，感染的病原學檢測是最好的方法，詳細收集病史和體格檢查資料，在此基礎上選擇免疫學檢查。
免疫缺陷性肺炎除了常規的治療外，飲食上還要注意以下方麵：宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。此外，還要避免食用辛辣刺激性的食物。
一、治療
1、抗微生物治療應區分為不同情況，采取不同的治療策略
（1）急性致命性感染：某些原發性免疫缺陷好發突然的、難治性感染，常可致命。如Wiskot-Aldrich患者易患肺炎鏈球菌、流感嗜血杆菌和其他有莢膜細菌的感染。抗菌治療應根據最可能的病原菌選擇覆蓋這些病原菌的強效殺菌劑靜脈給藥，同時補充免疫球蛋白。在獲得病原學診斷後則改為針對性更強、更敏感的抗菌治療。慢性肉芽腫病常發生嚴重的葡萄球菌肺炎或其他部位感染，應選用耐酶青黴素或聯合利福平。
（2）急性非重症感染：抗體缺乏以及吞噬細胞功能障礙患者經常發生急性呼吸道感染，包括鼻竇炎、中耳炎、乳突炎、支氣管炎和肺炎。這些感染雖然不是立即致命性的，但反複發作，不僅影響患者生命質量，而且還會造成呼吸器官結構和功能的損害。肺炎鏈球菌、流感嗜血杆菌、化膿性鏈球菌、金黃色葡萄球和奈瑟菌屬的某些細菌是常見病原體。抗生素治療的困難在於這些患者反複應用抗生素，耐藥率上升。故培養分離致病菌和抗生素藥敏試驗對正確選擇抗菌治療十分重要。
（3）慢性感染及其並發症：上述急性感染常常反複發作，很容易釀成慢性，導致肺纖維化、支氣管擴張和肺功能損害等，並威脅生命。除在急性感染應給予充分抗菌治療外，患者應每年隨訪胸片和肺功能。有人主張定期間歇使用或長期應用抗生素預防，目前尚無定論。有報告1例Job’s綜合征患嚴重的葡萄球菌肺膿腫應用氯唑西林長達8年以上，取得良好效果，一旦停藥即出現複發。一般說雖然不應普遍提倡抗生素預防，但在選擇性病例，抗生素預防可能是有益的，其前提是：①病原學診斷明確，且以1種細菌為主；②用抗生素後無明顯不良反應；③藥物不易產生耐藥。作者提倡即使預防性應用抗生素，仍應采用足夠劑量，不讚同某些作者主張的低劑量預防用抗生素。磺胺甲？唑/甲氧苄啶(SMZ-TMP)預防卡氏肺孢子蟲，磺胺嘧啶、利福平、克林黴素用作吞噬細胞異常特別是吞噬細胞功能異常患者的預防性用藥已有若幹成功報道。
2、免疫治療
（1）人血丙種球蛋白：抗體缺乏患者人血丙種球蛋白替代治療是必要的。抗生素和靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)聯合應用是被推薦的標準治療。在先天性X-聯無丙種球蛋白血症和低丙種球蛋白血症患者預防性IVIG可以顯著降低感染發生率。應用巨細胞病毒(CMV)高免疫性IVIG在器官移植患者能減少CMV肺炎。治療用IgG劑量400mg/kg。作為替代治療或預防性使用可根據血清IgG水平計算，據估計每月IVIG100mg/kg可以提高血清IgG濃度200mg/d1。由於靜脈用製劑生產技術的改進，IVIG不需要配型，使肝炎病毒、TIV和CMV等感染危險性極小，目前主張靜脈治療，可以避免肌內注射的許多不良反應，而且可以在家庭使用，從而節約費用。
（2）血漿：在各種選擇性免疫球蛋白缺乏和補體缺乏患者因為尚缺少各種相應成分的精純製劑，故可用血漿作為補充治療。
（3）轉移因子和胸腺素：前者為人白細胞溶解產物提取的一種非免疫原性、低分子量(
（4）骨髓、胎兒、胸腺和胎兒肝髒移植：成功用於重度聯合免疫缺陷，Wiskott-Aldrich綜合征等。遠期療效尚待觀察。
（5）其他：腺苷脫氨酶和核苷磷酸化酶可應用於代謝缺陷患者，高劑量維生素C可用於高IgE症和白細胞趨化異常者。最近報道，γ-幹擾素用於慢性肉芽腫病患者取得良效，正在進一步試驗中。基因治療遺傳性或先天性免疫缺陷是最有前途的治療方法，但可能由於此類疾病總體上病例數較少，目前研究進展不大。
二、預後
多數患者原有基礎疾病，加上嚴重感染，預後差。