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特發性肺含鐵血黃素沉著症簡介

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  特發性肺含鐵血黃素沉著症(IPH),是一種較少見的鐵代謝異常疾病,特點為廣泛的肺毛細血管出血,肺泡中有大量的含鐵血黃素沉著,並伴有缺鐵性貧血。臨床主要表現為反複發作的咯血、氣促和貧血。

【詳情】

01特發性肺含鐵血黃素沉著症的發病原因有哪些

  特發性肺含鐵血黃素沉著症是怎麼引起的?簡述如下:

1、肺泡上皮細胞發育和功能異常

  破壞了肺泡毛細血管的穩定,引起反複出血,但上皮細胞異常的病因尚不明確。

 2、肺彈力纖維異常

  彈力纖維存在異常的酸性黏多糖,使血管壁削弱並擴張。

3、牛乳過敏

  有些患兒牛奶皮內試驗陽性,血清中發現對牛奶抗原反應的沉澱素。停用牛奶後,臨床症狀即消失。

  4、與接觸有機磷殺蟲劑有關

  殺蟲劑對某些患兒可能誘發本病,更確切的依據尚需進一步調查證實。

  5、遺傳因素

  此病患者有因父母係近親婚配,或同胞兄弟、雙胞胎發病,故認為與遺傳因素有關,但無基因證實。

  6、免疫因素

  患者血清IgG、IgA、IgM均增高,以IgA更明顯,部分患者嗜酸性粒細胞增高,肺內肥大細胞集聚。可有抗核抗體、冷球蛋白抗體陽性。部分病例經腎上腺皮質激素、免疫抑製劑或血漿置換有效。這些均支持本病與免疫功能異常有關。

02特發性肺含鐵血黃素沉著症容易導致什麼並發症

  特發性肺含鐵血黃素沉著症引發什麼疾病?簡述如下:

  1、可因廣泛的肺間質纖維化導致肺動脈高壓,繼而出現肺心病和心功能衰竭。少數患者可並發心肌病,並可致死。

  2、合並肝大、脾大也較為多見。

  3、合並缺血性貧血。由於反複自發的肺內出血,使肺內巨噬細胞含鐵血黃素沉積,大部分鐵從痰中丟失,故本病的貧血實質是慢性失血導致的缺鐵性貧血。可合並肺大出血及呼吸衰竭。

03特發性肺含鐵血黃素沉著症有哪些典型症狀

  特發性肺含鐵血黃素沉著症以兒童多見,主要以1~7歲為見,成年人男女之比為2:1,無明顯家族性。症狀取決於肺內出血程度。輕度持續慢性出血可有幹咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現痰中帶血、咯血、低熱、胸痛等;在後期可有呼吸困難,乃至心功能不全的表現;在急性期及繼發感染時可聞及明顯的濕囉音。大便隱血陽性。

04特發性肺含鐵血黃素沉著症應該如何預防

  特發性肺含鐵血黃素沉著症應如何預防?簡述如下:

  1、飲食注意少數患者因進食牛奶或某些食物而發病需禁用這些食物,其他患者應正常飲食,這對兒童在長期維持治療期間保證正常生長發育非常重要

  2、生活習慣住所保持通風和空氣清新,避免到人多空氣汙濁的地方,不要與傳染性疾病患者近距離接觸

05特發性肺含鐵血黃素沉著症需要做哪些化驗檢查

  特發性肺含鐵血黃素沉著症應該做哪些檢查?簡述如下:

  一、實驗室檢查

  1、血象。顯示缺鐵性小細胞低色素性貧血,網織紅細胞計數增多。由於鐵沉積於肺泡巨噬細胞中,不能轉運作為合成血紅蛋白之用,血清鐵和鐵飽和度顯著降低,紅細胞鹽水脆性試驗正常。末梢血嗜酸性粒細胞可增高,血沉增快。由於血紅蛋白在肺泡內破壞,故血清膽紅素可以增高,血清IgA增高,直接試驗,冷凝集試驗、噬異凝集試驗可呈陽性,血清乳酸脫氫酶可增高,累及心髒者心電圖可異常。痰、胃液、支氣管肺泡灌洗液或肺活檢組織中找到典型的含鐵血黃素巨噬細胞對診斷有重要意義。

  2、肺活檢和纖維支氣管鏡檢查。肺泡出血多時,纖支鏡在支氣管內可見到血液,通過纖支鏡肺活檢或經開胸肺活檢等方法可做光鏡和電鏡的病理學觀察,以明確肺泡出血原因。

  3、血氣分析。

  4、肺功能檢查。

  二、其他輔助檢查

  1、X線檢查。

  2、胸部的CT檢查。胸部CT檢查可較早發現雙側中下肺為彌漫性小結節狀陰影。

06特發性肺含鐵血黃素沉著症病人的飲食宜忌

  特發性含鐵血黃素沉著症患者的飲食應注意什麼問題?簡述如下:

 1、宜食

  宜多吃含鉀豐富的食物,如桔子、紅棗、芹菜等;宜多吃營養豐富、易消化食物,適當限製鈉鹽。

  2、忌食

  牛奶等異體蛋白不宜食用。

07西醫治療特發性肺含鐵血黃素沉著症的常規方法

  目前對於特發性肺含鐵血黃素沉著症無特效治療方法,盡早控製急性發作,是避免肺間質纖維化的關鍵。

  1、急性發作期應臥床休息,吸氧,停服牛乳,給予止血劑,貧血者則應補充鐵劑,必要時需輸血。

  2、腎上腺皮質激素控製急性期症狀療效較為肯定。

  3、免疫抑製劑腎上腺皮質激素治療無效者,可加用免疫抑製劑硫唑嘌呤。

  4、血漿置換能去除免疫複合物所產生的持久性的免疫損傷,使患者臨床症狀、胸部X線、肺功能得到改善。

  5、鐵去除法。為防止過度的鐵沉積於肺內造成肺組織損傷,可用鐵絡合劑驅除肺內沉積的鐵,阻止肺纖維化的發展。可用去鐵胺治療,用藥後可使鐵從尿內排出量明顯增加。因鐵絡合劑有一定的毒性作用,故未能廣泛使用。

  6、對合並肺部感染、肺動脈高壓、肺心病、呼吸衰竭患者,需作相應的治療。

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