胚胎發育期，因氣管、支氣管異常的萌芽或分支異常發育所致。病變可發生在支氣管分支的不同部位和顯示不同的發育階段。囊腫常為多房性，也可為單房性。囊壁多具有小支氣管壁結構，內層有纖毛柱狀上皮，外層可見散在小片軟骨，壁內可見到平滑肌束和纖維組織。囊狀病變結構內層可見不同的皮皮細胞，有柱狀、立方形和圓形上皮細胞，這顯示出支氣管樹分支發育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱狀細胞，腔內充滿粘液。
肺囊腫引起的並發症包括以下幾種情況：
1、肺囊腫本身無氣體交換功能，巨大囊腫可壓迫肺組織，造成肺部氣體交換障礙，嚴重者甚至可造成肺動脈壓力增高，加重心髒負擔。
2、長期反複感染易導致周圍組織粘連，影響肺功能，增加手術難度，影響術後恢複。
3、肺囊腫囊壁破壞引起的出血、穿孔，造成氣胸、血胸。
4、有文獻報道肺囊腫有可能惡變。
小的支氣管囊腫在臨床上不呈現症狀，僅在X線胸部檢查或屍檢時才被發現，一旦囊性病變與小支氣管溝通，引起繼發感染或產生張力性氣囊腫，液囊腫，液氣囊腫或張力性氣胸等壓迫肺組織，心髒，縱隔和氣管移位時，就可出現症狀。
1、嬰幼兒期：張力性支氣管源性囊腫，肺大葉氣腫和肺大皰較多見，臨床上常呈現胸內張力性高壓症狀，表現為呼吸急促，紫紺或出現呼吸窘迫等症狀，體檢見氣管移向對側，患側叩診鼓音，呼吸音降低或消失，胸片顯示患側肺囊性病變引致肺不張，縱隔，氣管移位，並可呈現縱隔疝和同側肺不張，病情危急，不及時診斷和治療，可因呼吸衰竭死亡。
2、兒童期：較多見的為支氣管源性囊腫，臨床表現為反複肺部感染，患者常因發熱，咳嗽，胸痛就診，症狀類似支氣管肺炎。
3、成人期：多見於後天繼發性肺大皰和支氣管源性囊腫，臨床表現均因繼發感染出現症狀，如發熱，咳嗽，膿痰，咯血，胸悶，哮喘樣發作，勞累性氣促和反複出現氣胸等症狀，需與肺膿腫，膿胸，支氣管擴張，肺結核空洞和肺部腫瘤等鑒別。
目前尚無有效預防措施
療效評估：
1、治愈：手術後症狀消失，餘肺擴張良好；
2、好轉：手術後症狀改善；
3、未愈：症狀未見改善
一、主要是進行X線檢查
本病臨床症狀不典型，需注意鑒別診斷，X線胸部檢查顯示邊緣清晰的園形或橢園形的致密陰影，或園形或橢園形壁薄的透亮空洞陰影中可有液平麵。
先天性支氣管源性囊腫：常見於兒童病例，囊腫位於肺間質或縱隔內，約70％位於肺內，30％位於縱隔，由於囊腫可為單個或多個，含氣體或液體量不同，因而在X線胸片上可呈現不同表現：
1、單個液、氣囊腫：
最為常見，囊腫大小不一，可見圓形薄壁囊腫，內有液麵，此種囊腫的特點是囊壁菲薄，鄰近肺組織無炎性浸潤病變，纖維性變不多，需與肺膿腫，肺結核空洞和肺包蟲囊腫鑒別，在X線上表現肺膿腫壁較厚，周圍炎症表現明顯，肺結核空洞則有較長病史，周圍有結核衛星灶，肺包蟲囊腫有流行病學的地區特點，生活史和職業史，血像，皮內試驗等有助於鑒別。
2、單個氣囊腫：
胸片上示病側肺部含氣囊腫，巨大的氣囊腫可占據一側胸腔，壓迫肺，氣管，縱隔，心髒，需與氣胸鑒別，氣胸的特點是肺萎縮推向肺門，而氣囊腫的空氣位於肺內，往往仔細觀察在肺尖和肋隔角處可見到肺組織。
3、多個氣囊腫：
臨床也較多見，胸片上呈現多個大小不一，邊緣不齊的氣囊腫，需與多個肺大皰鑒別，尤其在小兒，肺大皰常伴有肺炎，在X線上以透亮圓形薄壁大皰及其大小，數目，形態的易變性為特征，每在短期隨訪中就見較多變化，有時可迅速增大，或破裂後形成氣胸，肺部炎症一旦消退，大皰有時可自行縮小或消失。
4、多發性液、氣囊腫：
胸片上可見多個大小不一的液，氣腔，尤其病變位於左側者，需與先天性膈疝鑒別，後者也可呈現為多個液平，必要時口服碘油或稀鋇檢查，若在胸腔內見到造影劑進入胃腸道，則為隔疝。
二、肺功能檢查，支氣管造影，CT掃描也有利於本病的診斷。
一、肺囊腫飲食要注意什麼：
1、飲食宜清淡，少吃脂肪，高糖，辛辣，油煎的食品及白酒，咖啡等刺激性飲料，多吃蔬菜，水果，纖維性食物，多喝水。
2、保持心情的舒暢，保證良好的睡眠、加強體育鍛煉、慢跑、打太極拳等。
二、肺囊腫飲食禁忌：
應以清淡飲食為主，避免辛辣等刺激性食物。
1、一般診斷明確，在無急性炎症情況下，均應早期手術。因為囊腫容易繼發感染，藥物治療非但不能根治，相反，由於多次感染後囊壁周圍炎症反應，引起胸膜廣泛粘連，致手術較為困難，易發生並發症。年齡幼小，並非手術的絕對禁忌證。尤其在出現缺氧、紫紺、呼吸窘迫者，更應及早手術，甚至急診手術才能挽救生命。
2、手術方式應根據病變部位、大小、感染情況而定：孤立於胸膜下未感染的囊腫，可作單純囊腫摘除術；局限於肺緣部分的囊腫，可作肺楔形切除術；囊腫感染而致周圍粘連或鄰近支氣管擴張則作肺葉或全肺切除術。雙側性病變，在有手術適應證的前提下，可先作病變嚴重的一側。小兒以盡量保留正常肺組織為原則。
3、臨床擬診本病時，應盡量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或發生張力性氣胸。僅在個別病例，表現嚴重呼吸窘迫征、紫紺、缺氧嚴重，又無條件作急診手術時，才可作囊腫穿刺引流，達到暫時性減壓，解除呼吸窘迫症狀，作為術前一種臨時性緊急措施。一般切除病變囊腫或肺葉，預後良好。
4、成人患者若術前痰量很多，手術時需作雙腔氣管插管麻醉，避免痰液倒流至對側。小兒可采用患側低位的低俯臥位開胸，進胸後先行結紮病肺支氣管。
5、如病變過於廣泛，肺功能嚴重下降或合並存在嚴重心、肝、腎等器質性疾患時，則禁忌手術。