小兒肺泡性蛋白沉積症簡介

01小兒肺泡性蛋白沉積症的發病原因有哪些

一、發病原因

　　病因不明，有人認為本病為對吸入的化學刺激物的非特異過敏性反應；有認為與機體免疫缺陷有關；本症又常伴有各種真菌及細菌感染；本症偶可見家族性，提示與遺傳因素有關；有認為本病與脫屑性間質肺炎相似，可能為同一病之不同改變，但脫屑性間質肺炎用皮質激素治療有效，而本症則無效。一小部分先天性PAP與肺泡表麵活性物質蛋白B缺乏有關。有報道，4例PAP嬰兒的粒細胞巨噬細胞集落刺激因子(granulocyte-macrophagecolonystimulatingfactor，GM-CSF)受體的β亞單位表達缺陷。年長兒的肺泡灌洗液中則有SP-A、B和C，但是這些蛋白結構有顯著的變化，從而改變了肺泡表麵活性物質的功能和代謝。

　二、發病機製

　　可能的發病機製有：

　　1、正常或異常的肺泡內物質生成過多(包括磷脂和板層小體)。

　　2、肺泡對磷脂蛋白的清除功能異常。

　　3、肺泡磷脂酸的生成和清除失衡。

　　4、肺泡巨噬細胞分解板層小體的能力受損。

　　5、肺泡Ⅱ型細胞的過度增生和破壞。患者的支氣管肺泡灌洗液中免疫球蛋白增加，肺泡沉著物是對感染或環境有毒物質的反應所形成。動物試驗提示：肺泡內蛋白沉積與Ⅱ型肺泡上皮細胞分泌表麵活性物質過多和肺泡巨噬細胞對此種脂蛋白樣物質清除能力減退有關。有的患兒伴胸腺淋巴發育不全或免疫球蛋白缺乏，常伴有各種真菌及細菌感染；與遺傳因素有關；部分先天性PAP與肺泡表麵活性物質蛋白B(surfactantproteinB)缺乏有關。

02小兒肺泡性蛋白沉積症容易導致什麼並發症

　　主要為呼吸衰竭和感染。呼吸衰竭是各種原因引起的肺通氣和（或）換氣功能嚴重障礙，以致不能進行有效的氣體交換，導致缺氧伴（或不伴）二氧化碳瀦留，從而引起一係列生理功能和代謝紊亂的臨床綜合征。在海平大氣壓下，於靜息條件下呼吸室內空氣，並排除心內解剖分流和原發於心排血量降低等情況後，動脈血氧分壓(PaO2)低於8kPa(60mmHg)，或伴有二氧化碳分壓(PaCO2)高於6.65kPa(50mmHg)，即為呼吸衰竭（簡稱呼衰）。它是一種功能障礙狀態，而不是一種疾病，可因肺部疾病引起也可能是各種疾病的並發症。

03小兒肺泡性蛋白沉積症有哪些典型症狀

　　起病可急可緩，運動不耐受是最常見的首發表現，若未予診斷，則可表現為進行性呼吸困難和咳嗽，可伴發熱，無力，體重減輕，胸痛，咯血及食欲減退，嬰幼兒呼吸道症狀較為隱匿，多表現為生長發育落後，可以吐瀉為首現症狀，繼發感染時痰可呈黃色膿性，病變進展可出現發紺及嚴重氣促，體征甚少，僅有少許散在濕囉音或胸膜摩擦音，有時可見杵狀指，趾。

04小兒肺泡性蛋白沉積症應該如何預防

　　注意預防反複發生的感染因原因不明，尤其是先天性PAP，無特效預防方法PAP臨床過程變異性大，既可以自然緩解，也可能死於肺炎或呼吸衰竭可以將PAP患者分為三類，穩定型、進展型和自然緩解型，其中自然緩解病例不足10％PAP患者2年、5年和10年生存率分別為79％、75％和68％PAP患者容易並發感染，特別是機會性病原菌(如奴卡菌)感染，提示宿主的免疫功能缺陷

05小兒肺泡性蛋白沉積症需要做哪些化驗檢查

一、檢查

　　1、痰液檢查

　　先將痰液標本固定，用蘇木精伊紅，PAS染色，可見PAS陽性蛋白質顆粒，含有針葉狀結晶分層小體，但因小兒痰液常被吞入消化道而無法收集，且痰液受口腔分泌物汙染，混雜脫屑細胞和其他蛋白質，故診斷價值不大，亦有人用肺灌洗後排出的稠厚痰液塊，加0.1當量氫氧化鈉滴入，搖動，即見其上層變為粉紅色，據此物作光譜分析，與酚磺酞的光譜相同，酚磺酞在酸性環境下與蛋白質有很大親和力。

　2、血液檢查

　　在無肝髒病變情況下，血清乳酸脫氫酶(LDH)常升高，恢複健康時，LDH即轉為正常，血常規檢查，約有半數病例淋巴細胞減少，可見血清IgA降低。

　二、輔助檢查

　　1、X線表現：

　　典型X線胸片可見在肺門周圍見到細小彌漫性羽毛狀浸潤陰影，從肺門向肺邊緣擴散，呈蝴蝶狀，略似肺水腫；或表現為軟狀低密度的結節狀陰影，呈蝶形分布，有時兩肺下葉顯示浸潤性病變，或有些病人開始時呈結節狀密度增深影，開始各相分離，從兩下葉浸潤進展為整個大葉實變，病灶之間有代償性肺氣腫或形成小透亮區，縱隔明顯增寬，X線酷像肺水腫，但無K-B線。

　2、胸部CT檢查：

　　尤其是高分辨CT對PAP有很大診斷價值，病變肺組織常呈毛玻璃樣改變，葉間，葉內胸膜增厚而不規則。

3、肺功能測定：

　　顯示限製性通氣功能障礙，肺活量下降，呈彌散功能障礙，動脈血氣示血氧飽和度減低及慢性堿中毒。

　4、支氣管肺泡灌洗液(BALF)檢查：

　　典型的肺泡灌洗液呈乳狀或濃稠淺黃液體，在光鏡下見炎症細胞間有大量形態不規則，大小不等的嗜酸性顆粒狀脂蛋白樣物質，PAS染色陽性，電子顯微鏡下見肺泡內充填物有大量大小不一的細胞碎片，表麵活性物質顆粒及其他一些蛋白樣物質組成，3萬倍顯微鏡下可見這些表麵活性物質顆粒為具特征性的同心圓排列的層狀結構。

06小兒肺泡性蛋白沉積症病人的飲食宜忌

　　滋補養肺，在飲食上主要以防燥護陰、滋陰潤肺為基本原則。

　　1、可以多食芝麻、核桃、鮮藕、梨、蜂蜜、銀耳、綠豆等食物，以達到滋陰、潤肺、養血的目的；

　　2、經常吃一些新鮮水果和蔬菜，比如梨、葡萄、大棗、石榴、甘蔗、柿子、蘿卜等，可以補充豐富的維生素。應少吃蔥、薑、桂皮、八角、辣椒等。

　　3、辛辣食品，減少肥肉、動物油、熏烤食品、油炸食品等熱性食物的攝入量。

07西醫治療小兒肺泡性蛋白沉積症的常規方法

　一、治療

　　無特效治療，腎上腺皮質激素無效。有試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。近年來行支氣管肺灌洗術，是迄今惟一已被證明有效的治療方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理鹽水行肺灌洗清除肺泡內物質，曾收到良效。單純的生理鹽水灌洗可獲同樣效果。支氣管肺泡灌洗通過BAIL，將沉積在肺泡的表麵活性物質排出，從而改善肺通氣和換氣功能，很多情況下僅能暫時緩解症狀，需定期反複進行。其他正在研究的治療方法還有GM-CSF替代治療、肺移植及骨髓移植。

二、預後

　　一般預後不佳。如診斷及時，有條件進行支氣管肺泡灌洗，則有的患兒病情可獲改善。本症在成人進展緩慢，約有30％～40％可恢複健康。但小兒患此病時，病程在小兒短者可數天到幾個月，長者可數年，一般在1年內死於呼吸衰竭，病死率高達75％。成人預後稍好，死亡原因為呼吸衰竭，平均生存年齡為7個月。