一、發病原因
產生本綜合征的原因如發病機製中所述。
二、發病機製
產生本綜合征的原因及機製,尚有不同意見。
1、肺部感染
小兒時期的肺部感染可能為本病征的潛在原因,其中尤以病毒性(包括腺病毒、合胞病毒)肺炎更有特殊意義。Reid報道2例小兒,均在患麻疹後出現單側肺過度透亮,在患麻疹前曾作胸部X線檢查,未見異常,故證明本綜合征係生後感染的結果。有人認為肺部感染並非為本病征主要的直接的原因。
2、先天性發育異常所引起
單側肺過度透亮亦常見於肺動脈異常,多數為肺動脈發育不全,極少數為肺動脈缺如。據患單側肺過度透亮病人的血流動力學檢查,發現患側肺血管有不同程度的阻力增加,這樣能使大部分血流向健側肺,患側肺功能循環量即見減少,從而產生了肺動脈發育不全。Raymond等報道5例獲得性單側肺動脈發育不全,強調兒童時期肺炎為造成肺動脈發育不全的重要因素。
3、支氣管被外物阻塞
本病征亦可由於單側支氣管被外物阻塞(包括支氣管分泌物及異物),從而產生單側肺異常透亮的X線變化。Margolin對4例單側肺過度透亮做支氣管鏡檢查,其中2例曾有異物吸入史,但未見任何異物存在。
4、單側支氣管受外物的壓迫
引起呼吸通道不暢或阻塞,可發生兩側肺透明度的差異,如胸腔腫瘤或囊腫等。
可有肺或支氣管的反複感染病史。多見於兒童,女性多見。左肺多於右肺。一般僅累及單側或單葉肺,也可累及多葉、多段及對側肺,可並其他間質性病變。可能的原因是嬰兒期同一感染導致不同的結果如在這一部位表現為閉塞性細支氣管炎所引起的SJS而在另一部位則表現為支擴、肺不張SJS主要臨床表現有反複咳嗽、咳痰、咯血、喘息、呼吸困難。大部分症狀與有否合並支擴有關。無合並支擴或合並柱狀支擴者症狀明顯輕於合並囊狀支擴者。
1、本病征多見於兒童,男性發病高於女性,其臨床表現極不典型,可毫無自覺症狀,僅在體檢時發現,亦可有肺或支氣管的反複感染病史,咳嗽,多痰,偶見咯血,患側叩診呈鼓音,聽診時呼吸音減低或消失,有時可聞細濕囉音或散在幹囉音,若患側係左肺,則心濁音界縮小或消失;患側為右肺,則肝濁音界下降。
2、若因異物吸入,則多有典型病史,劇烈嗆咳,繼而出現嘔吐及呼吸困難,片刻後症狀逐漸減輕或緩解,以後視異物停留部位而出現不同症狀,當發生單側肺異常透亮時,異物多位於單側支氣管內。
積極防治呼吸道感染性疾病和防治呼吸道異物的發生預防孩子上呼吸道感染的有效方法之一,是提高孩子呼吸道的免疫力,增強孩子對病原體的抵抗力可以采取以下措施
1、提倡母乳喂養
母乳是嬰兒最理想的天然食品,含有各種營養成分母乳中含有大量免疫球蛋白、免疫細胞、溶菌酶、乳鐵蛋白等,有助於增進嬰兒抗感染能力尤其是分娩後最初分泌的初乳,含有豐富的抗體及微量元素,特別是SIGA有助於預防呼吸道及胃腸道感染因此,母乳喂養的小兒一般較少發生傷風感冒
2、體格鍛煉
體格鍛煉有利於增強小兒體質,提高對疾病的防禦能力
1、X線檢查
為診斷本綜合征的主要手段,胸部X線攝片可見患側全肺過度透亮或肺門陰影縮小,肺血管紋理纖細,稀疏和(或)變直,透視檢查於深呼吸時見縱隔及心髒輕度推向健側,深吸氣時縱隔向患側擺動,或病側膈肌運動範圍較受限製,其頂部扁平,位置較低,分層攝片顯示患側肺血管稀少,此係因肺泡充氣壓迫所致。
2、支氣管造影
可見其表現隨不同病因而變化,由於肺血管異常引起的單側肺過度透亮時,可見支氣管病變分布範圍廣泛,且有不同程度和類型的支氣管擴張,以及支氣管樹外圍(5~6級和6~7級以下)分支的不充盈或變形等。
3、血管造影
部分病例患側肺動脈直徑狹小,周圍充盈不良或完全無充盈。
1、南杏豬肺湯
原料:杏仁有甜杏仁(南杏)和苦杏仁(北杏)兩種。南杏是杏樹種子的一種,性味甘、平、無毒。含有苦杏仁甙、脂肪油、糖分、蛋白質、樹脂、扁豆甙和杏仁油等等,是滋養緩和性潤肺止咳之物。因為含脂肪油較豐富(約50%以上),所以潤燥之功較好。
豬肺,性味甘,平,能治肺虛咳嗽,咯血,有補肺的功用。
做法:把一隻豬肺反複衝水洗淨。將豬肺切成片狀,用手擠,洗去豬肺氣管中的泡沫。再選15到20克南杏(注意要選用南杏,不能用北杏),一起放入瓦煲內加水煲煮,調味即可。
功用:可用於一般人因秋冬氣候幹燥引起的燥熱咳嗽。秋冬時節,肺氣不開,幹咳無痰,大便燥結,喉嚨幹燥等等都有一定功效。
2、沙參玉竹老鴨湯
原料:沙參,一般指北沙參,性味甘、微寒,入肺、胃經。含生物堿、澱粉、沙參素等。能夠滋陰清肺,養胃生津以及除虛熱,治燥咳。
玉竹,性味甘、微寒,入肺、胃經。玉竹質潤多液,含鈴蘭苦甙、鈴蘭甙、山柰酚甙、槲皮醇甙、維生素A、澱粉和粘液質等。能養陰潤燥,潤腸通便。
老鴨,性味甘、溫、無毒,入脾、胃、肺、腎經。功能滋陰補血。
做法:選用老鴨一隻(注意,一定要選用老鴨),去毛髒,洗淨。再選用沙參和玉竹各30到50克,一起放入瓦鍋內,文火煲1個小時以上,調味即可。
功能:能夠治療肺燥、幹咳等,對病後體虛,津虧腸燥等引起的便秘等亦有效。還是一道非常具有滋補性的食譜。
1、治療
本病征應著重病因治療。是感染所致者,主要治療為積極抗感染。若為異物引起者,應及時做異物取出或清除。一般症狀不明顯者常無手術治療的必要。Katz隨訪一例達15年之久,未見變化。故若症狀不明顯,則無必要進行手術治療。
2、預後
預後與病因有關,並取決於病變範圍和病情。若為異物引起,則在排除異物後,即能恢複正常;如屬氣管壓迫則須將病因消除。一般單側肺異常透亮,預後良好。