一、發病原因
呼衰的病因可分為3個大類：即呼吸道梗阻、肺實質病變和呼吸泵異常，三者又相互關聯。
1、根據年齡分類
（1）新生兒階段：一般指出生後28天內出現的呼吸係統或其他係統疾病導致的呼吸衰竭。多因窒息、缺氧、肺發育不成熟、吸入羊水胎糞、肺部或全身感染導致。此外，先天性畸形和發育障礙導致上、下呼吸道梗阻，膈疝使肺部受壓迫等，也可以導致呼吸衰竭。
（2）嬰幼兒階段：多為支氣管肺炎、中樞感染等導致，也可以因氣道和肺部免疫係統發育不完善，容易感染細菌和病毒，導致肺炎和呼吸衰竭。
（3）兒童階段：多可因肺炎、先天性心髒病、哮喘持續狀態、感染性疾病、肺外髒器功能衰竭等發展而來。此外，外傷、手術創傷、氣道異物、溺水、中毒等也會嚴重影響到呼吸功能，導致急性呼吸衰竭。
2、根據中樞性和外周性病因的分類
（1）中樞性：原發病對腦部的傷害、腦水腫或顱內高壓影響呼吸中樞的正常功能，導致中樞呼吸運動神經元的衝動發放異常，而出現呼吸頻率和節律異常，臨床主要為通氣功能異常。如顱內感染、出血、頭顱創傷，窒息和缺氧等。藥物中毒、酸中毒、肝腎功能障礙也可以導致中樞性呼吸衰竭。
（2）外周性：原發於呼吸器官，如氣道、肺、胸廓和呼吸肌病變，或繼發於肺部及胸腔以外髒器係統病變的各種疾病。
3、根據感染和非感染性病因的分類
（1）感染性疾病：如細菌、病毒、真菌、原蟲性肺炎並發呼吸衰竭，或敗血症等全身性感染導致急性肺部炎症、損傷、水腫、出血等病變。中樞感染也是導致呼吸衰竭的重要原因。
（2）非感染性：如手術、創傷、吸入、淹溺、中毒等導致的中樞性和外周性呼吸衰竭。
4、腦膜炎
合並呼吸衰竭，或者多髒器功能衰竭合並呼吸衰竭。
5、根據病理生理特點的分類
（1）急性呼吸衰竭：多為急性發作並出現持續低氧血症，依賴緊急複蘇搶救。
（2）慢性呼吸衰竭：多表現為肺部基礎疾病進行性損害。導致失代償，出現高碳酸血症和酸中毒。
（3）血氧和二氧化碳水平：也有臨床根據血氣分析診斷呼吸衰竭為Ⅰ型(低氧血症型)和Ⅱ型(低氧血症伴高碳酸血症)。
二、發病機製
其病因由上下呼吸道梗阻、肺部疾病和中樞神經係統疾病或肌病所引起，使呼吸功能發生嚴重損害，不能有效地進行氣體交換而導致缺O2，CO2正常或降低(Ⅰ型)、或過多(Ⅱ型)，產生肺容量減少、順應性降低和呼吸功能增加等一係列生理功能紊亂和代謝障礙。通氣和換氣的正常進行，有賴於呼吸中樞的調節。健全的胸廓，呼吸肌及神經支配、暢通的氣道、完善的肺泡及正常的肺循環。任何原因隻要嚴重損害其中一個或更多的環節，均可使通氣換氣過程發生障礙，而導致呼衰。由於其病因和病理基礎不同，僅采用一種標準作為全部呼衰的指導是不夠全麵的。根據臨床表現，結合血氣分析等，可將其分為換氣和通氣功能衰竭兩個類型。
1、Ⅰ型呼衰
以換氣功能衰竭為主，主要由於肺實質病變引起。即是肺泡與血液間氣體彌散障礙和通氣與血流比值失常引起，使肺不能有足量的O2到肺毛細血管，發生動脈血低O2，而CO2排出正常甚至增高，PaCO2正常或降低。個別可因代償性呼吸增快而導致呼吸性堿中毒，此常發生於廣泛性的肺部病變。包括細菌、病毒、真菌感染等，吸入性肺炎、間質性肺炎、刺激性氣體吸入、呼吸窘迫綜合征、休克肺、肺水腫和廣泛性肺不張等也屬此型。當海平麵大氣壓下靜息狀態吸入室內空氣時，血氣改變的特征為PaO2
（1）氣體彌散障礙：由於肺充血、肺水腫、肺泡炎等造成肺泡毛細血管的嚴重改變及有效毛細血管床減少，肺氣腫、肺栓塞等情況，致氣體彌散功能障礙。因CO2彌散能力較O2大20～25倍，故血流充盈區域內不僅不發生CO2瀦留，而在低O2的刺激下，肺泡過度通氣，排出較多的CO2，結果pH值升高，但不能攝取較多的O2，表現為機體缺O2。若同時有心率加快，則更無充分時間進行彌散，從而導致呼衰。
（2）通氣不均與血流比值(V/Q)失常：肺泡氣體交換率高低，取決於肺泡每分通氣量與肺泡周圍毛細血管每分鍾血流量的比值。若患呼吸道疾病，肺泡通氣量不足的區域內，通氣/血流小於0.8，肺組織仍保持血流充盈，靜脈血未經充分氧合，即進入動脈，形成肺內分流而產生低O2血症，此多見於肺不張。若通氣/血流大於0.8，即病變部位通氣保持尚好，而血流減少，吸入氣體進入該區不能進行正常的氣體交換，形成無效通氣，增加了無效腔氣量，使肺泡氣量減少，造成缺O2，須增加呼吸次數來增加通氣量進行代償，使PCO2維持正常甚或降低，常見於肺彌漫性血管病。
2、Ⅱ型呼衰
以通氣衰竭為主，由於肺內原因(呼吸道梗阻、生理無效腔增大)或肺外原因(呼吸中樞、胸廓、呼吸肌的異常)所致。有低O2血症伴有高碳酸血症。凡使肺動力減弱或阻力增加的病變均可引起。由於總通氣量的降低，肺泡通氣量也減少，即使有時總通氣量不減少，但因殘氣量增加，肺泡通氣量也會下降，結果導致缺O2和CO2瀦留。臨床表現為呼吸窘迫、喘憋、重度發紺、呼吸道分泌物黏稠或有大量分泌物堵塞，可伴有阻塞性肺氣腫或區域性肺不張。患兒有煩躁不安或意識障礙。血氣分析PaCO2大於6.67kPa(50mmHg)，PaO2降低至小於8kPa(60mmHg)，此型可分為2個主要組別：
（1）限製性呼吸功能衰竭：見於胸廓畸形、胸膜增厚、胸腔積液或積氣，肺硬變等引起的胸壁或肺組織彈性減退，此外也可因神經肌肉疾病如多發性神經炎，脊髓灰質炎、呼吸肌麻痹等引起。呼吸中樞抑製或喪失功能，如嗎啡類、巴比妥類、麻醉劑等中毒，嚴重的腦缺O2、腦炎、腦膜炎、顱內壓增高等，使呼吸動作受限，外界進入肺泡的O2減少，排除CO2也減低，導致缺O2和CO2瀦留。
（2）阻塞性呼吸功能衰竭：主要指下呼吸道有阻塞所造成的呼吸不暢或困難。最常見於毛細支氣管炎、肺氣腫、支氣管哮喘和縱隔腫瘤等壓迫或阻塞，使呼氣阻力加大，肺泡通氣不足，有些區域甚至呈無氣狀態。肺總容量和肺活量正常，甚至有所增加，但殘氣量與肺總容量相比則有明顯的增大，最大通氣量減少，時間肺活量明顯延長，有時兩組相混合，均具有低O2血症。由於其發病迅速，使已增高的CO2分壓不能及時從腎髒保留的碳酸氫根得到代償，結果發生呼吸性酸中毒。高碳酸血症使肺動脈阻力增加，腦血管擴張，致顱內壓增高和腦水腫。上述兩型呼衰都有缺O2，而CO2儲留僅見於Ⅱ型，但Ⅰ型的晚期也可出現。中樞神經及神經肌肉疾病僅能出現Ⅱ型呼衰，而肺及支氣管受累的疾病不僅可產生Ⅰ型，也可引起Ⅱ型。如僅現Ⅰ型者，則肺部必然受累。
主要有消化道出血、心律失常、氣胸、DIC、淺層靜脈血栓及肺栓塞、氣管插管或切開的並發症、繼發感染等。
1、發展為嚴重肺損傷和急性呼吸窘迫綜合征中樞性呼吸衰竭可以發展為呼吸機相關性肺炎和肺損傷。持續機械通氣時。呼吸管理不善，可以導致氣道肺泡發育不良，呼吸道細菌感染，發展為肺炎，加重呼吸衰竭。化療和免疫抑製時、腸道缺血缺氧-再灌注性損傷等可以導致嚴重肺部感染性損傷，並發展為ARDS。
2、發展為肺外髒器功能衰竭呼吸衰竭時持續低氧血症可以導致肺部和肺外髒器功能衰竭。主要由於肺部炎症細胞大量集聚，釋放促炎症介質進入循環，攻擊肺外髒器，導致肺外髒器的功能和結構損害，可以發展為多髒器功能障礙和衰竭。
1、呼吸係統
由於小兒肺容量小，為滿足代謝需要，肺代償通氣主要依靠呼吸頻率加快獲得，當呼吸頻率>40次/min，有效肺泡通氣量呈下降趨勢，因此呼吸困難多表現為淺快，嬰幼兒甚至可以達到80～100次/min，出現三凹征，當呼吸肌疲勞後，呼吸速度變慢，同時伴嚴重低氧和高二氧化碳瀦留，出現多種臨床異常表現；當血氧飽和度12.0kPa(90mmHg)時，可對呼吸中樞產生麻醉作用，僅能靠缺氧對化學感受器的刺激來維持呼吸運動，此時如給高濃度氧，反而可抑製呼吸。
2、神經係統
低氧血症時出現煩躁不安，意識不清，嗜睡，昏迷，驚厥，中樞性呼吸衰竭出現呼吸節律不齊，潮式呼吸；呼吸衰竭後期出現視神經受到壓迫時，可以出現瞳孔不等大改變。
3、心血管係統
低氧血症早期心率加快，心輸出量提高，血壓上升；後期出現心率減慢，心音低鈍，血壓下降，心律失常。
4、其他髒器係統
低氧可以導致內髒血管應激性收縮，消化道出血和壞死，肝功能損害出現代謝酶異常增高，腎髒功能損害可出現蛋白尿，少尿和無尿等症狀。
5、酸堿平衡失調和水鹽電解質紊亂
低氧血症和酸中毒使組織細胞代謝異常，加上能量攝入不足，限製補液，利尿藥應用等，可以使患兒血液生化檢查出現高血鉀，低血鉀，低血鈉，高血氯及低鈣血症，小兒腎髒對酸堿，水鹽電解質平衡的調節作用有限，特別在低氧血症時，腎髒血流下降，進一步限製了腎髒的調節作用，可以加重全身性酸堿平衡失調和水，鹽電解質紊亂。
要積極治療導致呼吸衰竭的疾病治療休克和嚴重感染時，要控製輸液速度和出入量平衡，避免長時間吸入高濃度氧，是防止急性呼吸衰竭的有效措施血液氣體微量分析的臨床應用，可籍以觀察其功態改變，有助於早期發現異常，分析病因，及時處理，以搶救生命
1、尿常規及血清肌酐
正常者，可排除腎性酸中毒。
2、血氣分析
能準確地反映呼衰時體內缺氧和酸中毒的具體情況，方法簡單，自應用微量測定以來，可多次重複進行，以觀察其動態變化，同時還可了解機體對酸中毒的代償程度和循環功能，與臨床現象，簡易通氣量測定，電解質檢查等作綜合判斷，對指導治療具重要意義。
3、心、肝、腎功能及電解質
血清心肌酶譜，尿素氯，肌酐，轉氨酶，電解質測定等，有助於心髒，腎髒，肝髒功能受損及電解質紊亂的診斷。
4、肺活量
床邊測定肺活量，第1秒時間肺活量或高峰呼氣流速(PEER)可有助於了解通氣損害的程度，如肺活量占預計值1/2者，須考慮機械呼吸，占預計值1/3以下者，應即行機械呼吸，應做心電圖，胸片和B超，CT等檢查。
小兒呼吸衰竭患者治療後易進食易消化、富含營養的食品，若病情較重者以流質，半流質為主。飲食不宜過鹹，少甜食、少油膩，忌辛辣、刺激之品。
一、治療原則
為提高PaO2及SO2，降低PaCO2。小兒病情進展快，病死率高，應積極治療。
1、病因治療
針對引起呼吸衰竭的直接病因，采取各種有效措施。特別是要促進哪些引起呼吸衰竭的病變的恢複，如肺炎時的感染的控製、中樞神經疾患的腦水腫治療，ARDS患兒的肺水腫治療等。原發病不能立即解除的，改善血氣的對症治療有重要作用；但呼吸功能障礙不同，側重點亦異。呼吸道梗阻患兒的重點在改善通氣，ARDS患兒重點在換氣的改善，而對肺炎則應兼顧兩方麵。因此，正確的診斷是合理治療的前提，隻有對患兒呼吸衰竭病理生理特點有明確的了解，才能把握不同病情特點，采取不同的治療方案。
2、氧療
對於呼吸功能不全者，吸入低-中濃度氧(0.3～0.5)數小時，可以提高血氧飽和度(SO2>90％)，急性缺氧用中等濃度氧(0.4～0.5)，慢性缺氧給低濃度氧(0.3～0.4)。呼吸衰竭患者吸入氧12～24h，可以解除低氧血症，發紺和呼吸困難逐漸消退。長時間吸入低濃度氧一般不會產生嚴重不良反應。但吸入氧大於80％，24～48h可以導致氣道炎症和水腫。甚至嚴重的氣道黏膜過氧化損傷。血氧水平過高，可以導致視網膜病變。動脈氧水平的提高必須和缺氧症狀的改善相聯係，因組織攝取氧的能力受到氧解離曲線、血紅蛋白水平、心輸出量等因素影響。
3、氣道管理
保持呼吸道濕化和霧化，防止氣道上皮細胞過於幹燥而變性壞死。清除氣道分泌物可以采用拍背、氣道霧化等方法，也可以使用沐舒坦等藥物化痰。對於先天性或獲得性氣道發育導致通氣障礙者，或二氧化碳瀦留者，應給予氣管插管、機械通氣和必要的手術處理，目的為解除氣道阻塞、修複瘺管等先天性畸形。氣管插管後小兒應每隔1～2h向氣管滴入生理鹽水，然後行負壓氣道吸引。
4、機械通氣
（1）一般參數設置原則：調節潮氣和通氣頻率，保持通氣量相對穩定，控製PaCO2在4.7～6kPa(35～45mmHg)。新生兒和小於3個月的嬰兒通氣頻率40～50次/min，幼兒為30～50次/min，兒童為20～40次/min。容量控製或壓力控製時的通氣潮氣量在6ml/kg。如果FiO2>40％方能夠維持SO2>85％，應將呼氣末正壓(PEEP)設置在2～4cmH2O。
（2）機械通氣效果判斷：對於肺泡通氣量與血氧合狀況是否合適，采用以下公式可以判斷潛在通氣和換氣效率：a/A(PO2)-PaO2/PAO2，其中PAO2=FiO2×(PB-PH2O)-PaCO2/R，PAO2為肺泡氣氧分壓，PB為海平麵大氣壓(760mmHg)，PH2O為肺泡氣水蒸發分壓(47mmHg)，R為呼吸商(0.8)。如果a/A>0.5，正常或輕度呼吸功能不全；a/A
（3）過度通氣：目前不主張采用過度通氣的方法，因可能對於新生兒和嬰幼兒帶來腦血流顯著下降，誘發缺血缺氧性腦損傷。對於通氣效果不佳者，可以容許存在高碳酸血症，即PaCO2能夠保持在7～9kPa(50～65mmHg)，而不必調高通氣潮氣量和氣道峰壓。必要時可以考慮將通氣頻率加快到50～70次/min，以增加分鍾通氣量。
5、呼吸興奮劑
對於中樞性急性呼吸衰竭，可以使用尼可刹米(可拉明)、鹽酸洛貝林(山梗菜堿)等藥物興奮呼吸中樞，但療效不持久，使用時必須確定氣道通暢，新生兒一般不用。尼可刹米(可拉明)肌內、皮下或靜注，小於6個月75mg/次，1～3歲125mg/次，4～7歲175mg/次。鹽酸洛貝林皮下或肌內1～3mg/次，靜注0.3～3mg/次，必要時間隔30min可重複使用。
6、降低顱內壓
遇有腦水腫時，原則上采用“邊脫邊補”的方式，控製出入液量，達到輕度脫水程度。常用藥為甘露醇，靜脈推注每次0.25～0.5g/kg，間隔4～6h重複應用。一般用藥後20min顱內壓開始下降。或采用甘露醇-甘油/氯化鈉(複方甘油)(0.5～1.0g/kg)交替應用，間隔4～6h，直至症狀緩解可逐漸停藥。利尿藥多采用呋塞米，肌內或靜脈注射，每次1～2mg/kg，新生兒應間隔12～24h。主要不良反應為脫水、低血壓、低血鈉、低血鉀、低血氯、低血鈣等。已經存在水、鹽電解質紊亂者應注意及時糾正。
7、糾正酸中毒
（1）呼吸性酸中毒：呼吸衰竭時的主要代謝失平衡是呼吸性酸中毒。一般應保持氣道通暢，興奮呼吸，必要時采用機械通氣方式，降低組織和循環血中的二氧化碳。
（2）代謝性酸中毒采用堿性藥物，如碳酸氫鈉，通過中和體內固定酸，提高血漿HCO3-，糾正酸中毒。此外，酸中毒可以刺激氣道痙攣和降低支氣管擴張劑的作用，碳酸氫鈉可以緩解支氣管痙攣。低氧和酸中毒可以導致心肌麻痹及肺內小血管痙攣，補充碳酸氫鈉可以起強心和舒張肺內血管作用，有利於改善肺內血液灌流。一般應用5％碳酸氫鈉，1ml=0.6mmol，劑量約每天2～3mmol(3～5ml)/kg，先用半量(1～1.5mmol/kg)。計算方法：HCO3-(mmol)=0.3×BE×體重(kg)。靜脈滴注或緩慢推注時，可以將5％碳酸氫鈉用乳酸-林格液或葡萄糖生理鹽水稀釋為1.4％濃度，以降低堿性液對靜脈血管的刺激。如果補充堿性液過快，或沒有及時改善通氣和外周循環，可能產生代謝性堿中毒，可以導致昏迷和心跳停止。在出現代謝性堿中毒時，可以迅速適當降低通氣量產生呼吸性酸中毒、補充生理鹽水，或給予口服氯化氨、靜注或口服氯化鉀糾正。
8、強心藥和血管活性藥的應用
在持續低氧血症並發心力衰竭時可以使用洋地黃製劑、利尿藥、血管張力調節製劑等。
（1）毛花苷C(西地蘭)和地高辛：在呼吸衰竭時心肌缺氧，容易導致洋地黃中毒，應考慮減少其用量。
（2）多巴胺和多巴酚丁胺：興奮心髒β1受體，擴張腎、腦、肺血管作用，增加腎血流量和尿量，為休克和難治性心力衰竭的主要藥物。其半衰期非常短，必須連續靜脈滴注。多巴胺2～10μg/(kg·min)，多巴酚丁胺2～20μg/(kg·min)，可以聯合應用，從低劑量開始。
（3）酚妥拉明：為α-受體阻滯藥，可以直接擴張外周小動脈和毛細血管，顯著降低周圍血管阻力及心髒後負荷，提高心輸出量。適用於低氧引起的肺血管痙攣、重症肺炎、急性肺水腫、充血性心力衰竭等疾病時的呼吸衰竭。劑量為靜脈滴注0.1～0.3mg/次，用5％～10％葡萄糖鹽水稀釋，每分鍾2～6μg速度滴入。應用中注意糾正低血壓和心律失常，在伴有中毒性休克時應補充血容量。
（4）一氧化氮(NO)吸入：新生兒低氧性呼吸衰竭伴持續肺動脈高壓，可以吸入NO治療。起始劑量為10～20ppm，3～6h，隨後改為5～10ppm，可以維持1～7天或更長時間，直到缺氧狀況根本緩解。9.利尿藥在呼吸衰竭伴急性肺水腫、急性心力衰竭時.可以應用呋塞米促進肺液吸收、減輕心髒負荷。
二、預後
采取積極有效措施，治療基礎疾病及誘發因素，緩解缺氧與二氧化碳瀦留，防止並發症。Ⅰ型呼吸衰竭旨在糾正缺氧，Ⅱ型呼吸衰竭還需提高肺泡通氣量。因此，保持呼吸道通暢，積極控製感染和合理給氧是搶救呼吸衰竭患兒的主要措施，及時去除原發病或誘因，可以緩解病情。慢性呼吸衰竭經治療一般可以緩解病情，關鍵是預防。合並兩個以上髒器功能衰竭者、年輕幼小者、合並營養不良、伴有驚厥、昏迷者病死率高。