1、發病原因
病原是卡氏肺囊蟲，分滋養體與包囊，主要存於肺內。過去認為屬於原蟲，最近有學者發現卡氏肺囊蟲的DNA與真菌類具有同源性，根據其超微結構和對肺囊蟲核糖體RNA種係發育的分析認為：肺囊蟲屬真菌類。但其形態以及對藥物的敏感性又與原蟲類似。本病通過空氣和飛沫傳染。PC雖廣泛感染於人和動物，但通常僅少數蟲體寄生於肺泡內(隱性感染)，如遇到虛弱乳幼兒、先天性免疫缺陷及用免疫抑製藥治療中的病兒等免疫功能不全的病兒時，開始迅速增殖，而引起肺炎。如嬰兒室的空氣被PC汙染，則可造成新生兒之間相互感染而流行。年長兒及成人大多數屬於接受大量長期激素療法、惡性腫瘤(白血病、淋巴瘤)的化學療法、髒器移植後接受免疫抑製藥療法的患者。
2、發病機製
在肺泡腔內可見2種形式的卡氏肺囊蟲：一種為直徑5～8nm的囊體，包含8個多形性的囊內子孢子；另一種形式是囊外滋養體，為出囊後的子孢子。卡氏肺囊蟲通過纖維粘連蛋白等附在Ⅰ型肺泡細胞上。肺泡巨噬細胞吞噬並殺死卡氏肺囊蟲，釋放腫瘤壞死因子。卡氏肺囊蟲肺炎有2種組織病理類型：一種為嬰兒間質性漿細胞肺炎，可見於3～6個月的體弱嬰兒，有時呈暴發流行。可見肺泡間隔廣泛的增厚，以漿細胞浸潤為主。另一種類型多見於免疫損傷的兒童，為彌漫性脫屑性肺泡炎，肺泡內含有大量的卡氏肺囊蟲，肺泡巨噬細胞呈泡沫樣改變，肺泡間隔浸潤不同於嬰兒型，通常沒有漿細胞浸潤。
卡氏肺囊蟲肺炎的並發症日益增多，如肺囊性病變，自發性氣胸，上葉實變等，其表現變化很快且多種多樣，如未經適當的治療可迅速發展為急性呼吸窘迫綜合征。急性呼吸窘迫綜合征是指肺內、外嚴重疾病導致以肺毛細血管彌漫性損傷、通透性增強為基礎，以肺水腫、透明膜形成和肺不張為主要病理變化，以進行性呼吸窘迫和難治性低氧血症為臨床特征的急性呼吸衰竭綜合征。
一、症狀及體征
可分為兩個類型
1、嬰兒型
主要發生在1～6個月小嬰兒，屬間質性漿細胞肺炎，起病緩慢，主要症狀為吃奶不好，煩躁不安，咳嗽，呼吸增快及發紺，而發熱不顯著，聽診時囉音不多，1～2周內呼吸困難逐漸加重，肺部體征少，與呼吸窘迫症狀的嚴重程度不成比例，為本病特點之一，病程4～6周，如不治療約25％～50％患兒死亡，
2、兒童型
主要發生於各種原因所致免疫功能低下者，起病急驟，與嬰兒型不同處為幾乎所有病人均有發熱，此外，常見症狀為呼吸加速，咳嗽，發紺，三凹征，鼻扇及腹瀉，病程發展很快，不治療時多死亡，
二、X線檢查
可見雙肺彌漫性顆粒狀陰影，自肺門向周圍伸展，呈毛玻璃樣，伴支氣管充氣象，以後變成致密索條狀，間雜有不規則片塊狀影，後期有持久的肺氣腫，在肺周圍部分更為明顯，可伴縱隔氣腫及氣胸。
以SMZ-TMP預防PCP臨床已獲得成功Harris等對229例PCP高危小兒腫瘤患者，以SMZ-TMP20～4mg/(kg·d)口服，其中ALL於預防CNST時(第28天)開始給藥，維持至少1年；對ANLL或實體腫瘤患者於化療開始同時投藥，結果無一例發生PCP而另外10例高危患者未予預防性投藥，有5例發生PCP，說明此量預防效果是可靠的301總醫院兒科正是在白血病患兒發生PCP後提高了對本病的認識，於1988年製定了在白血病CR常規給予SMZco20mg/(kg·d)，分2次口服，每周連服3天停4天的預防方案此後收治的易患PCP的高危患兒僅一例發病，此一例恰為未堅持服用SMZco的患兒，說明采用3天連續療法可達同樣預防效果，不僅不會增加其他病原體的感染率和副作用，而且還可以大大降低病人全身性真菌感染的發生率對於PCP完全恢複的患者仍須采取預防措施，否則可發生再次感染在成人，不能耐受TMPSMZ的病人，替代藥物有噴他脒、克林黴素/乙胺嘧啶；氨苯碸單獨或與TMP、乙胺嘧啶合用，廣泛用於AIDS或接受移植的病人；乙胺嘧啶與磺胺多辛成功地用於卡氏肺囊蟲的預防
1、血常規檢查
示白細胞計數正常或稍高，多伴嗜中性粒細胞增加，約半數病例淋巴細胞減少，嗜酸粒細胞輕度增高，
2、其他
血氣分析示顯著的低氧血症和肺泡動脈氧分壓差加大，NBT試驗呈陽性，痰液和氣管吸物塗片的病原體檢查多為陰性，胸部X線攝片顯示初期在肺門周圍出現網狀，絮狀和條索狀模糊陰影，隨著病情進展，出現小片狀模糊陰影和類結節狀陰影，亦可融合成較大的片狀陰影，類結節狀陰影常為多發性，肺部病變一般自兩肺門沿支氣管向外周發展，兩肺尖和肺底很少受累或受累較輕是本病特點，如病變貼近胸膜，可引起局部胸膜輕度反應性增厚，通常不出現胸腔積液。
1、忌高蛋白飲食
瘦肉、魚和雞蛋的主要成分為蛋白質。
2、忌食多糖之物
糖分是一種熱量補充物質，功能單純，基本上不含其他營養素。若小兒肺炎患者多吃糖後，體內白細胞的殺菌作用會受到抑製，食入越多，抑製就會越明顯，而加重病情。
3、忌辛辣食物
辛辣之品刺激大，而且容易化熱傷津，故患小兒肺炎的孩子在膳食中不宜加入辣油、胡椒及辛辣調味品。
4、忌油膩厚味
患小兒肺炎的孩子消化功能多低下，若食油膩厚味，更影響消化功能，必要的營養得不到及時補充，以致抗病力降低，加重病情。
5、忌生冷食物
若過食西瓜、冰淇淋、冰凍果汁、冰糕、冰棒、冷飲、香蕉、生梨等生冷食物，容易操作體內陽氣，而陽氣受損則無力抗邪，病情也難痊愈，故應忌食，特別對有消化道症狀的患兒更應禁忌。
6、忌喝茶
患小兒肺炎的孩子多有發熱，應忌喝茶水。茶中的鞣酸具有收斂作用，中醫認為不利於肌表的邪氣外散，對發熱的小兒也是不相宜的。
7、忌亂服用清熱藥
金銀茶、青果、板藍根衝劑等清熱藥，對患小兒肺炎的孩子有益。但不能較長時間服用，特別對體質較弱者，勿輕易服用清熱藥。否則，會傷及人體正氣，使原來的症狀加劇。
8、忌用酸性藥物和食品
五味子、烏梅、維生素C、酸果、橘子、食醋等味酸，能斂、能澀、有礙汗出解表。
9、忌濫用退熱藥
剛發熱就用過多的退熱藥，不僅對機體不利，而且還可能掩蓋病情，延誤治療。因此，對發熱患兒應慎用退熱藥，且忌用藥過多，以防體溫驟降，大汗淋漓，發生虛脫。
1、治療
做病原治療。首選藥物為甲氧苄啶(甲氧苄氨嘧啶)20mg/(kg·d)加磺胺甲？唑(磺胺甲基異唑)100mg/(kg·d)，分2次服，連服2周，其療效與噴他脒(戊烷脒)相仿，但不良副作用遠較少見，表現為皮膚過敏與胃腸道反應。亦有主張用磺胺甲？唑(SMZ)100mg/(kg·d)2周，後減為半量再用2周，後再減為1/4量連用2個月，有效率達75％。在應用免疫抑製藥的高危患兒中可用此藥進行化學預防，其劑量為甲氧苄啶(TMP)5mg/(kg·d)和磺胺甲？唑(SMZ)25mg/(kg·d)，皆分2次口服或每周連服3天，停4天，連用6個月。支持療法包括應用人血丙種球蛋白，可以增強免疫力。必要時吸氧。如在應用腎上腺皮質激素過程中發生此病，則需減量或停藥。為預防此病在高危患兒中交叉感染，最近主張進行呼吸道隔離，直至治療結束。
2、預後
預後不良。本病經單獨支持療法(如吸氧、抗生素、輸血、良好的護理等)，病死率為50％左右，免疫缺陷者的病死率幾達100％。國外報告病死率10％～50％，平均40％左右。但最近認為經過及時積極治療者，治愈率可高達70％。死因為心肺功能不全。1958年應用特異性化學治療後，預後已有改觀，病死率從50％下降至2.3％～3.5％。本病治療後病灶多在短期內消失，不留痕跡，但亦有個別患者遺留肺纖維化。