一、發病原因
淋巴細胞間質性肺炎的病因不明,早產和免疫功能低下常為誘因,病因有以下幾種假說:
1、HIV感染
HIV感染導致淋巴細胞增生。
2、HIV伴發EBV感染
兩者有協同作用。
3、免疫、遺傳因素
與HLA-DRs相關,HLA-DRs表型者,發生淋巴細胞間質性肺炎的相對風險高達70.1%。還可伴有許多免疫介導性疾病,如自身免疫性溶血性貧血、慢性活動性肝炎、幼年類風濕關節炎、甲狀腺炎、係統性紅斑狼瘡、重症肌無力和Sj?grens綜合征等。
二、發病機製
有種種假說,一是HIV本身導致淋巴增生;另外是HIV時伴發EBV感染,EBV和HIV有協同作用。LIP與尋常間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎不同,不屬於間質性肺炎,而為肺淋巴細胞增生性疾病。它不隻發生在HIV感染,也可見於原發性免疫缺陷和自身免疫性疾病,自身免疫性疾病包括Sj?gren’s綜合征、慢性活動性肝炎、重症肌無力和惡性貧血;免疫缺陷病則包括骨髓移植病人。有報告HIV感染小兒隨訪,發生LIP者可達30%~50%,有人認為LIP可有家族性,由於抗原激活T淋巴細胞,如CD4產生細胞因子IL-2,引起組織損傷效應細胞(CD8)的增生。有報告在肺活檢標本上10例LIP患兒有8例找到EBV;也有報道。CD8淋巴細胞增多症包括腮腺腫大、幹燥綜合征及LIP。而且,黑人病人與HLA-DR5相關,HLA-DR5表型者患本症相對風險率達70.1%。
可發展至伴呼吸功能不全的肺纖維化,最終並發呼吸、循環功能衰竭。由於缺氧和二氧化碳瀦留可以引起多器官損害包括中樞神經係統及心血管呼吸血液消化等係統所以呼吸衰竭時臨床表現除原發病症狀外主要表現為缺氧和二氧化碳瀦留對各個髒器的損害。
起病年齡1歲左右(5~81個月),以LIP為首發病症的HIV感染患兒平均存活時間為72個月,起病緩慢,為非特異性症狀,常見咳嗽,呼吸困難及體重下降,而發熱,無力和胸痛,咯血較少見,體格檢查見全身淋巴結腫大,唾液腺增大,心率快,呼吸增快,發紺,杵狀指,聽診正常或有喘鳴音或吸氣末囉音,X線片示肺紋理增加或網點狀陰影,肺底呈羽毛狀浸潤影,可見結節影,肺門淋巴結不大,晚期發展為肺間質纖維化時呈蜂窩肺,CT檢查可顯示小結節影及毛玻璃狀影,肺功能顯示肺容量減低,限製性通氣功能障礙,肺順應性降低及彌散功能異常,後者是一個較敏感的監測病情進展指標。
預防方法同AIDS,預防HIV感染
1、傳染源的管理
高危人群應定期檢測HIV抗體,醫療衛生部門發現感染者應及時上報,並應對感染者進行HIV相關知識的普及,以避免傳染給其他人感染者的血液、體液及分泌物應進行消毒
2、切斷傳播途徑
避免不安全的性行為,禁止性亂交,取締娼妓嚴格篩選供血人員,嚴格檢查血液製品,推廣一次性注射器的使用嚴禁注射毒品,尤其是共用針具注射毒品不共用牙具或剃須刀不到非正規醫院進行檢查及治療
3、保護易感人群
提倡婚前、孕前體檢對HIV陽性的孕婦應進行母嬰阻斷包括產科幹預(終止妊娠,剖宮產)+抗病毒藥物+人工喂養醫務人員嚴格遵守醫療操作程序,避免職業暴露出現職業暴露後,應立即向遠心端擠壓傷口,盡可能擠出損傷處的血液,再用肥皂液和流動的清水衝洗傷口;汙染眼部等粘膜時,應用大量生理鹽水反複對粘膜進行衝洗;用75%的酒精或0.5%碘伏對傷口局部進行消毒,盡量不要包紮然後立即請感染科專業醫生進行危險度評估,決定是否進行預防性治療如需用藥,應盡可能在發生職業暴露後最短的時間內(盡可能在2小時內)進行預防性用藥,最好不超過24小時,但即使超過24小時,也建議實施預防性用藥還需進行職業暴露後的谘詢與監測
1、周圍血象可見淋巴細胞增多和嗜酸性粒細胞增多。
2、骨髓象可見淋巴細胞,漿細胞和嗜酸細胞增多。
3、血生化檢查免疫球蛋白增高,以IgM為主;少數可伴有低丙種球蛋白血症。
4、血氣分析表現為低氧血症。
5、病原體檢查肺泡支氣管灌洗液中查不到任何病原體,肺活檢可明確診斷,近年認為纖維支氣管鏡檢和支氣管肺泡灌洗同樣能確診。
6、胸部X線雙肺紋理增多或網點狀陰影,肺底明顯呈羽毛狀,晚期為肺間質纖維化,呈蜂窩肺影。
7、肺功能示限製性通氣障礙,肺順應性降低及彌散功能下降。
小兒淋巴細胞間質性肺炎是兒科中比較嚴重的一類疾病,患兒一般由於年紀較小,在積極進行治療的同時,為了加快康複,還需要在飲食上多下功夫。那麼,小兒淋巴細胞間質性肺炎吃什麼好呢?下麵就讓兒科肺炎方麵的專家來為大家推薦一些有益於患兒康複的食物吧。
1、魚腥草蘆根湯:取魚腥草30克,蘆根30克,紅棗12克。以上加水煮30分鍾飲用,有清熱化痰作用。
2、糖杏梨:取梨1個,杏仁10克,冰糖12克。將梨去皮核,加杏仁及冰糖,隔水蒸20分鍾食用。有清熱宣肺作用。
3、參棗粥:取黨參12克,紅棗15克,粳米50克。以上加水煮粥食用,有益氣健脾作用。
4、鴨肫山藥粥:取鴨肫1個,山藥15克,芡實15克,粳米50克。將鴨肫洗淨,切碎,再將山藥、芡實,粳米加水煮粥食用,有健脾收斂作用。
5、杞子黃精粥:取杞子15克,黃精20克,粳米50克,糖少許。將以上加水煮粥食用。有益氣補腎作用。
1、治療
目前尚無特異性治療手段。腎上腺皮質激素及人血丙種球蛋白治療有效,對激素反應不佳者可用環磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑製藥。有呼吸困難者可用支氣管擴張藥和氧療,伴發感染者應積極控製感染。還有報告Zidorudine有較好效果。
2、預後
LIP是一種慢性、進行性、間質性肺炎,多伴AIDS發生,病情持續發展,預後不佳,其病程長短依賴於病情發展的快慢,多數死於呼吸衰竭,隻有少數患者經治療後病情穩定或長期緩解。