1、發病原因
本病病因不明，多認為與遺傳和免疫因素有關，曾有人考慮可能與病毒和細菌感染、吸入粉塵和氣體以及藥物可能為誘發因素。現多認為屬免疫異常，可能是一種免疫複合物疾病。有人認為屬結締組織病和自身免疫性疾患，但均未能證實。本病又與遺傳因素有關，因有些病例有明顯家族史，可發生於孿生兒。
2、發病機製
病理特征為彌漫性肺泡炎和肺間質纖維化。典型的組織學改變為間質彌漫性纖維組織和膠原組織增生及排列紊亂，肺泡結構破壞，融合成囊，囊壁由纖維組織和增生的Ⅱ型肺泡上皮細胞組成。電鏡下見Ⅰ型肺泡細胞消失，Ⅱ型細胞增多並增生，肺泡毛細血管膜增厚，肺泡壁和間質內可見免疫複合物和補體沉積，細支氣管平滑肌增生，肺小動脈壁增厚。肺泡間隔有淋巴細胞、漿細胞、單核細胞、組織細胞和少數中性粒細胞和嗜酸性粒細胞浸潤，肺泡腔有細胞性和纖維素性滲出物等肺泡炎表現。
體重下降，疲乏無力食欲減退及肺心病。最後發展為呼吸衰竭及右心衰竭。大多數病人死於呼吸道感染並發的呼吸衰竭。肺纖維化、氣胸，縱隔及皮下氣腫，常有繼發感染，最終發展為呼吸衰竭及右心衰竭。大多數病人死於呼吸道感染並發的呼吸衰竭。
本症可發生於少年兒童，最小可見於4個月嬰兒。起病多隱匿。發病於6個月以前者病程多為急性6個月～2歲可為急性或慢性，發生於2歲以後者多為慢性。臨床症狀以幹咳較為常見病，可伴血痰，氣短，進行性呼吸困難，活動後加重及發紺為主，一般不發熱，可有體重下降，疲乏無力食欲減退及肺心病。最後發展為呼吸衰竭及右心衰竭。大多數病人死於呼吸道感染並發的呼吸衰竭。體檢見患兒發育不良肺叩診清，在肺底部可聞細小撚發音，稱Velcho囉音，有明顯杵狀指(趾)。實驗室檢查心電圖肺功能和肺X線檢查可助診斷並發症：肺纖維化氣胸，縱隔及皮下氣腫，常有繼發感染，最終發展為呼吸衰竭及右心衰竭。大多數病人死於呼吸道感染並發的呼吸衰竭鶒。
本病病因不明，多認為與遺傳和免疫因素有關因此，目前無特效預防方法加強體育鍛煉，增強抗病能力，冬季應注意保暖注意調劑飲食增加營養；吸煙者必須戒煙少吃刺激性、辛辣、煎炸、油膩食物：飲食要清淡，肥胖患者，控製脂肪的供給量以吃瘦肉為宜，以控製體重和達到祛痰濕的目的辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，導致熱助邪勝，邪熱鬱內而不達，時間久了會造成疾熱上犯於肺，加重病情
1、一般檢查
30％～50％病人可有類風濕因子和抗核抗體陽性，部分病人血沉增快，可有高丙種球蛋白血症，冷球蛋白陽性。可見嗜酸細胞增多。
2、血氣分析
早期為低氧血症不伴高碳酸血症，但晚期可發生高碳酸血症。低氧血症與用力或運動相關，即用力或運動時，低氧血症加重。
3、肺功能測定
表現為限製性通氣障礙。所有肺容量值成比例地明顯下降，如肺活量、功能殘氣量、肺總量值明顯下降；肺順應性和彌散功能亦明顯降低，後者出現早、檢出率高。
4、支氣管肺泡灌洗液
支氣管肺泡灌洗液中可見到較多的炎症細胞，肥大細胞相對較多。
5、肺活檢
可確診。開胸或經胸腔鏡肺活檢被認為是診斷本病的“金標準”。要取得肺部有代表性的標本，至少在兩個不同的部位活檢，應避免在肺尖和中葉，多在同側的上葉和下葉。開胸或經電視胸腔鏡肺活檢能更精確區分炎症和纖維化的範圍。對確定肺泡炎症的活動程度和末期肺纖維化有一定的診斷價值。組織病理表現為：肉眼觀早期可正常，但可見肺泡壁、肺泡及支氣管周圍有淋巴細胞、漿細胞浸潤，偶有嗜酸性粒細胞浸潤；晚期則呈彌漫性蜂窩樣改變。低倍鏡下為不均勻分布的正常肺組織、間質炎症、纖維化和蜂窩樣改變，以周邊肺實質最嚴重。間質炎症是片狀分布，包括肺泡間隔淋巴細胞和漿細胞浸潤，伴有肺泡Ⅱ型細胞增生。
1、冰糖燉百合
百合、冰糖各60g，款冬花15g。將百合洗淨後，一瓣瓣撕開，與款冬花一起放入瓦鍋內，加水適量.文火燉，快熟時，加入冰糖，燉至百合熟爛時即可服食。此菜具有潤燥清火，清心養肺的功效，對於肺纖維化病人有幹咳。心煩口渴等症狀的特別適合。
2、百合煎劑
取百合30g，麥冬9g，桑葉12g，杏9g，蜜炙批杷葉10g，加水同煮。這個方子有養陰解表、潤肺止咳的作用，能用來治療肺纖維化患者因感冒而引起的咳嗽頻作、幹咳無痰、口幹咽燥者。
3、百合燉雪梨
原料：雪梨1個，百合100g，冰糖150g。製法：雪梨去核，連皮切片；冰糖加水4杯慢火煲滾；百合用清水浸三十分鍾，入滾水中煮三分鍾，取出瀝幹水；把雪梨、百合、冰糖放入燉盅內，燉1h。
功效：治燥熱咳嗽，滋陰止咳百合可以滋陰化燥，給肌膚補充水分，是很好的食補材料。
1、治療
無特殊療法。原則是控製感染、控製肺纖維化的發展和對症處理。霧化給氧常用於急性期。皮質激素對早期病例纖維化不明顯者可有療效，能緩解部分症狀，但並不能使本病徹底治愈。有報告，環磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑製藥有效，也有用抗瘧藥(氯喹)治療者。有人試用膠原纖維抑製劑D-青黴胺治療，未獲肯定療效。本病預後不良。病情急者可於數月內死亡，進行性者多於2年內死於呼吸衰竭及肺心病，慢性者可存活20餘年。近年國外考慮應用肺移植來治療，但尚無定論。
2、預後
預後不良，急性起病者數月內可死亡，進行性起病者有2年存活率，呈慢性經過的病例可望存活20餘年，多數死亡病例死於呼吸衰竭，且常是由於急性感染而加重病情。