一、發病原因
支氣管擴張可分為先天性及後天性兩大類：
1、先天性支氣管擴張
較少見，可因支氣管軟骨發育缺陷所致，見於嬰兒；或由於氣管支氣管肌肉及彈力纖維發育缺陷引起巨大氣管支氣管(tracheobronchomegaly)，見於年長兒。
2、後天性支氣管擴張
常見於麻疹、百日咳、毛細支氣管炎及重症肺炎，尤以腺病毒21型、7型及3型所致嚴重肺炎時較為多見。哮喘病亦係常見，由此類病因所致者多為雙側彌漫性支氣管擴張。如果由於異物堵塞，支氣管淋巴結結核或腫瘤壓迫所致，以及支氣管結核合並肺不張長期存在所致支氣管擴張，多為局限性。支氣管擴張和機體一些特異性的防禦功能缺陷有關。主要包括體液免疫缺陷、局部免疫防禦缺陷和免疫紊亂。其中，最多見於體液免疫缺陷的病人，如X連鎖的低丙種球蛋白血症、普通變異型免疫缺陷病，IgG亞類缺陷也為支氣管擴張的病因之一。局部免疫防禦缺陷，原發纖毛運動障礙的病人，由於纖毛運動不良，從而導致黏液纖毛清除功能減低。另外，良性或惡性腫瘤、肋骨的骨質增生壓迫也可導致支氣管擴張。
二、發病機製
以感染及支氣管阻塞為兩個根本致病因素，二者互相助長。由於支氣管阻塞，腔內淤滯的分泌物對於受炎症影響而損傷軟化的支氣管壁予以壓力，日久即造成阻塞，遠端支氣管擴張。同時，感染引起劇烈咳嗽，使支氣管內壓升高，亦可促進支氣管擴張。此外，肺實變或肺不張存在日久，肺組織纖維化及瘢痕收縮，以致支氣管受牽拉、扭曲和移位，也是促成支氣管擴張的因素。
肺不張區域及擴張的支氣管常見感染複發，其程度輕重不同，輕者僅有低熱及痰量增多，重者發生肺炎和肺膿腫。支氣管擴張症常因並發化膿菌感染而引起肺炎，肺膿腫，肺壞疽，膿胸，膿氣胸，當肺組織發生廣泛性纖維化，肺毛細血管床遭到嚴重破壞時，可導致肺動脈循環阻力增加，肺動脈高壓，引起慢性肺源性心髒病。
1、主要症狀
為咳嗽，多痰，多見於清晨起床後或變換體位時，痰量或多或少，稠厚膿液，臭味不重，不規則的發熱並非少見，病程日久者可見程度不同的咯血，貧血和營養不良，患者易患上，下呼吸道感染，往往反複患肺炎，甚至並發肺膿腫，常限於同一病變部位。
2、胸部體征
與肺炎近似，但輕重懸殊，有時聽診毫無所得，但大多數在肺底可聞濕囉音，位置比較固定，如果病區範圍較廣，縱隔和心髒常因肺不張或纖維性病變而移位於病側，患兒營養發育落後，胸廓畸形，杵狀指，趾的出現早晚不一，最早者1～2個月即可發生，可在患病肺葉手術切除後自然消失，上頜竇炎比較多見，如病情繼續發展，可見肝髒腫大和蛋白尿，也可並發澱粉樣變性病及肺性肥大性骨關節病。
應認真隨訪肺炎患兒直至完全複原為止及時治療支氣管淋巴結結核以及盡早取出支氣管異物，都是預防支氣管擴張的措施防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎及肺結核等急慢性呼吸道感染，對預防支氣管擴張症具有重要意義支氣管擴張症患者應積極預防呼吸道感染，堅持體位排痰，增強機體免疫功能以提高機體的抗病能力
1、X線檢查
輕度時隻有肺紋理加重，病變明顯時雙中下肺可見大小環狀透光陰影呈卷發狀或蜂窩狀，常伴肺段或肺葉不張及炎症浸潤陰影，心髒及縱隔可見移位，斷層X片可見到支氣管擴張和變形。
2、支氣管造影
可示支氣管呈柱狀，梭狀或囊狀擴張，明確支氣管擴張的形態，部位及範圍，造影時應作好術前準備，預防意外窒息，術前須禁食以免嘔吐，術後應給硫酸鎂以排出胃中碘油，避免碘中毒。
3、CT檢查
近年來，高分辨CT已經代替了支氣管造影，安全可靠，簡單易行，其敏感性及特異性與支氣管造影是相同的，已成為確診支氣管擴張的主要檢查方法。
1、忌油炸及辛辣刺激食物
油炸等油膩食品，不易消化，易生內熱，煎熬津液，可助濕生痰、阻塞肺道，導致咳嗽、氣喘加重。而辛辣食物如辣椒、洋蔥、生蒜、胡椒粉等，吃後可助熱生痰，並可刺激支氣管黏膜，使局部水腫，咳喘加重。因此，慢性支氣管炎病人應忌食油炸及辛辣刺激食物。
2、忌煙
香煙中的有害物質可以直接刺激呼吸道，香煙不僅是吸煙者自身慢性支氣管炎的重要原因，煙霧還可對周圍人群呼吸道的健康也帶來危害。所以，慢性支氣管炎患者應徹底杜絕煙草。
3、忌寒涼食物
慢性支氣管炎患者，病程較長，大多脾、肺、腎的陽氣不足，對寒涼食品反應較大。因為寒性凝滯，寒主收引，過食寒涼食品可使氣管痙攣，不利於分泌物的排泄，從而加重咳喘，使痰不易咳出。此外，寒涼食品，損傷脾胃陽氣，脾胃受寒則運化失職，導致痰濁內生，阻塞氣道，喘咳加劇。所以，慢支患者應少吃寒涼食物。
4、忌食海腥發物
變態反應是慢性支氣管炎的發病原因之一，而魚、蝦、鮭魚、黃魚、帶魚、鰣魚、蟹和禽蛋類、鮮奶或奶製品又是常見的過敏源。所以，慢性支氣管炎患者，應忌食這類食品。除次之外還應忌食酒、雞蛋、南瓜、芥菜、米糟、雪裏蕻、酒釀等。
一、治療
除重視、新鮮空氣、休息、營養之外，主要應消除炎症，充分引流，保持呼吸道通暢，分述如下。
1、去除病因、排除支氣管分泌物
對於各種原因造成氣道梗阻者，應及時去除病因。過去認為支氣管擴張是不可逆的，但有病例證實，即使已經形成支氣管擴張，去除梗阻後，經抗感染、肺部理療等充分保守治療，擴張的支氣管可能重新修複，肺內炎症也可消失，而不必手術。對於支氣管分泌物的排出，可用順位排痰法，對不同的病區采取不同的順位姿勢排痰，每天進行2次，每次20min。如果分泌物太稠，宜服碘化鉀或吐根糖漿或化痰的中西藥，或先用霧化吸入法濕化呼吸道然後順位排痰、拍背吸痰，則痰液易於排出，這非常重要。北京兒童醫院近年用支氣管肺泡灌洗術排痰有良效。
2、抗菌藥物
在急性發作期宜用中西藥物控製感染。治療的關鍵在於抑製病原微生物生長和介質釋放。在支氣管擴張急性感染時，由於氣管感染的細菌群通常和慢性支氣管炎病人相同，因此，針對肺炎鏈球菌及流感嗜血杆菌有效的抗生素是第一選擇，阿莫西林、磺胺三甲氧苄氨嘧啶、新的大環內酯類藥物如克拉黴素、阿奇黴索、二代頭孢菌素是合理的選擇。療程不定，至少7～10天。抗生素預防感染的用藥原則是：抗生素低劑量、短療程、窄譜，一旦產生耐藥，及時換藥，使用非口服途徑。常用的抗生素為水劑青黴素，每天總量約100萬～300萬U可由肌注或靜點，療程約2周。也可加青黴素霧化，以20萬U溶於10ml蒸餾水中，在10min內吸入，每天重複3～4次，連續1～2周。也可與鏈黴素合用。以後應根據細菌培養及抗生素敏感試驗結果，換用頭孢菌素或其他抗菌藥物。在施行外科療法前後，也要應用抗菌藥物治療。常用的中藥清熱、解毒劑為蒲公英、板藍根。銀花、連翹、魚腥草、大青葉等，在緩解期，對虛弱患兒宜加用當歸、黃芪、黨參。
3、人血丙種球蛋白
對於低人血丙種球蛋白血症的病人，人血丙種球蛋白替代治療能夠減少畸形的呼吸道細菌感染的發生，防止支氣管擴張病變的進展。在X連鎖低人血丙種球蛋白血症和普通變異型免疫缺陷病的病人，確診後早期使用人血丙種球蛋白替代治療，使血中的IgG水平大於5g/L，能夠有效防止支氣管擴張的形成。
4、外科手術
（1）切除病肺：為根本療法，但必須重視術前的內科治療，應用強有力的抗生素治療和支氣管擴張藥治療以減少細菌感染並促進分泌物引流，為手術做好準備。施行手術的適應證為：①經內科治療9～12個月以上仍然無效。②重症病例限於一個肺葉或一側者。③反複咯血，不易控製，切除出血不能控製的氣道部分。④病區屢次複發嚴重感染，且藥物不易控製或可能有耐藥微生物如曲黴菌生長的區域。⑤對順位排痰不合作的患兒。⑥患兒的一般健康狀況漸趨惡化。近年來，由於胸外科手術的進步，手術後並發症和病死率已大為降低，因此一般主張，適合上述適應證的患兒，在有可靠的胸外科條件下，可以爭取早日手術。9歲之前的患者一般先做認真的內科療法，為以後的手術治療打好基礎。
（2）肺移植：對於肺部病變嚴重而廣泛、臨床症狀重的病人肺移植可能是最後的治療手段。
二、預後
廣泛應用抗菌藥物後，肺部細菌感染較易控製，但如治療不及時，仍可伴發肺膿腫、肺氣腫，大量咯血，甚至轉為敗血症。局限性病變，遠期預後好；而合並哮喘和雙側支氣管擴張病變的病人，以及存在銅綠假單胞菌、真菌感染的病人，預後差。CT顯示的肺內病變的嚴重程度與病人治療能否順利密切相關，肺功能第1秒用力呼氣容積/用力肺活量對預測手術預後有幫助。