一、發病原因
本病征並非單一因素所致，凡能引起肺門淋巴結腫大、壓迫右肺中葉或左肺舌葉支氣管的炎症病變均可引起，結果導致肺炎和肺不張。本病征病因可為非特異性肺炎及淋巴結炎，引起其周圍淋巴結腫大，壓迫支氣管造成阻塞，引起中葉不張，或中葉本身炎症引起。嚴重者可累及胸膜。支氣管淋巴結核、結節病等均可引起本病征。有學者提出支氣管異物或腫瘤引起者，不包括在本綜合征內。歸納起來引起中葉綜合征的病因有3類：結核(如原發型肺結核)、右肺中葉的炎性病變和其他(組織胞漿菌病、結節病等)。小兒中葉綜合征常合並哮喘，尤其在哮喘持續狀態時，可能與肺泡表麵張力因子缺乏有一定的關係，缺乏的原因或與pH及氧張力改變有關，但有待進一步證實。小兒肺中葉綜合征可能與遺傳因素有關，因Hartl報道，一個家庭中5個小孩，其中3個小孩患肺中葉綜合征。Dees報道30例小兒肺中葉綜合征患者中，男9例，女21例與哮喘患兒男孩多於女孩不同；同時發現1例生後2周出現肺中葉綜合征，其姐亦在生後第1個月有呼吸困難與喘息，經檢查兩姐妹均有IgA缺乏，從而考慮可能與遺傳因素有關。
二、發病機製
1、解剖學特點
右肺中葉易患肺不張是由於中葉支氣管較其他支氣管相對細長，開口位於上下葉肺淋巴引流的交彙處，周圍有淋巴結分布，因此易受腫大淋巴結的壓迫和侵蝕，形成狹窄和梗阻。中葉支氣管不僅細長，且與右總支氣管呈銳角相交，故引流不暢，易為先天性分泌物及黏膜水腫所阻塞。另外由於中葉較小，位於上下葉之間，解剖學上具有相對獨立性，但又缺乏側支通氣，更易發生肺不張。
2、炎症
小兒原發型肺結核時，腫大的淋巴結壓迫中葉支氣管而引起中葉綜合征。此外，腫大的淋巴結腐蝕支氣管引起支氣管穿孔，幹酪樣組織和肉芽可阻塞中葉支氣管，引起中葉綜合征。由右肺中葉本身的炎性病變所致，中葉支氣管黏膜炎症、水腫使管腔變窄，管腔充滿黏液、白細胞及其碎屑，使支氣管引流受阻。所引流的支氣管周圍淋巴結腫大，可壓迫支氣管，更易使其發生梗阻。梗阻又加重感染，使淋巴結更為腫大，形成互為因果的惡性循環。Dees報道30例右中葉綜合征患兒中，23例呈特異反應性體質，實驗室檢查結果也提示有感染存在。
3、病理分期
（1）第一期(肺不張期)：此期有急性淋巴結炎和中葉肺不張的症狀，但無梗阻性肺炎的症狀。
（2）第二期(梗阻性肺炎期)：有梗阻性肺炎，形成本病征最初的臨床症狀，在此期間，X線表現與一般肺炎難以鑒別。
（3）第三期(恢複或進展期)：若治療得當，淋巴結縮小，引流通暢，炎症消退，梗阻消失，肺不張張開。若治療不當，梗阻持久與反複肺實質性炎症，會形成支氣管擴張和肺組織慢性纖維化，甚至會形成肺膿腫或膿胸。
反複患肺炎或喘息性支氣管炎，可致支氣管擴張、肺組織慢性纖維化，甚至會形成肺膿腫或膿胸；可致貧血和營養缺乏性疾病。或並發炎症實變，具體阻塞病因尚需進一步查明的一類疾患的統稱。臨床表現有反複咳嗽、咳粘液痰或膿性痰，有時有咳血或發熱等慢性支氣管炎或支氣管擴張合並感染的症狀。
小兒多自1～2歲開始出現反複肺炎，一般到4～8歲左右診斷肺中葉綜合征，小兒長期咳嗽，學童可咳黏液痰，晚期膿痰，偶可咯血及咳出結石，患兒反複患肺炎或喘息性支氣管炎，有呼吸困難，發熱，重者青紫，體征有喘鳴音，濕性囉音，幹性囉音，右肺可有呼吸音減弱，少數可在右肺中葉區聽到呼吸音減弱，叩診濁音，病程久者，體重減輕，胸廓前後徑增寬，少數可有杵狀指(趾)，本病征可見於兒童及其他任何年齡中，常呈急性起病，發熱，反複咯血及肺炎，發作的間歇期有慢性咳嗽及易疲勞，急性發作時有肺炎體征，間歇期有支氣管擴張或慢性肺化膿體征，急性炎症或異物引起的起病急，結核引起的起病緩慢，胸部X線於前弓位可見三角形陰影，基底向心髒並與之融合，尖端向肺野，在右前位，中葉呈均勻性或不均勻性的致密陰影，邊緣模糊不清似炎性病變。
中葉綜合征應具備以下3個條件：
1、中葉支氣管旁淋巴結腫大。
2、支氣管狹窄。
3、中葉肺不張與阻塞性肺炎。
對非特異性肺炎和(或)變態反應，急性發作期用抗生素、祛痰、抗過敏等治療，徹底治愈感染和炎症；可預防肺中葉綜合征清肺的食物，如胡蘿卜、梨子、木耳、豆漿、蜂蜜等清肺梨：可生津止渴，清熱止咳等一種做法是把內部掏空，放入川貝、冰糖、蜂蜜等煮食二是帶皮切塊，放到碗裏再蒸，碗裏最好再放上冰糖，煮好後可拌入蜂蜜，趁熱吃效果最好三是連皮切成塊，和木瓜、蜜棗、豬骨一起煮湯，有清肺熱、開胃作用四是將銀耳泡發後，和梨一起放到涼水中煮湯，根據口味不同可再放入枸杞、棗等另外，還可搗泥成梨糕，加冰糖後食用，也能清熱、治療咳嗽
1、白細胞計數
部分病兒總數增高，中性粒細胞增加。
2、病原菌檢查
分泌液的細菌培養，多數為溶血性鏈球菌，肺炎球菌，金黃色葡萄球菌，革蘭陰性杆菌等，在結核的後期，可以找不到結核杆菌，而僅見非特異性細菌。
3、結核菌素試驗
多為陰性。
4、免疫性測驗
注意排除Ig缺乏症。
5、X線檢查
對診斷幫助極大。
6、支氣管造影
對本病診斷有一定價值，它能將中葉支氣管及其分支情況全部顯出，若中葉支氣管及其分支不能充盈或充盈不良，整個中葉支氣管所占麵積明顯縮小，則表示中葉肺不張，造影對本病征的確診有一定價值。
7、支氣管鏡檢查
可發現中葉支氣管口被壓，黏膜紅腫或分泌物堵塞情況，有時X線檢查改變輕微而支氣管鏡可發現明顯異常，可發現並清除異物，對分泌物鑒定並吸出，使中葉有複張可能性。
8、肺功能檢查
在6歲以上兒童能合作的需要手術治療者，可測肺活量，1秒鍾用勁呼出量。
清肺的食物，如胡蘿卜、梨子、木耳、豆漿、蜂蜜等。清肺梨：可生津止渴，清熱止咳等。一種做法是把內部掏空，放入川貝、冰糖、蜂蜜等煮食。二是帶皮切塊，放到碗裏再蒸，碗裏最好再放上冰糖，煮好後可拌入蜂蜜，趁熱吃效果最好。三是連皮切成塊，和木瓜、蜜棗、豬骨一起煮湯，有清肺熱、開胃作用。四是將銀耳泡發後，和梨一起放到涼水中煮湯，根據口味不同可再放入枸杞、棗等。另外，還可搗泥成梨糕，加冰糖後食用，也能清熱、治療咳嗽。
一、治療
1、抗炎和對症治療
由細菌感染引起者，在初次急性發作期，應給以足量有效抗生素，以期支氣管淋巴結炎和肺實質性炎症盡快消失。呈特異性反應體質者，應給予脫敏治療。有支氣管痙攣症狀者可使用解痙及支氣管擴張藥。
2、抗結核治療
結核感染所致者，宜盡早使用抗結核藥物治療。治療方法與治療活動性原發型肺結核及支氣管結核同。抗結核治療宜早期合理使用，會有較好療效，病程越長，治療又較晚者則效果較差。
3、支氣管鏡檢查及抽吸
可改善支氣管阻塞狀態，既是檢查確診的方法，又是一個良好的治療手段。對小兒進行這項操作必須強調技術的熟練和操作的輕巧，一定要做到穩、準、輕快。
4、手術治療
病程過久，經抗炎或抗結核治療已達數月，以及支氣管抽吸等均未見效者，提示中葉肺實質已發生不可逆性病變，可考慮手術行肺中葉切除。
二、預後
若有肺炎、喘息性肺炎或喘息性支氣管炎等反複發作，每年約在3～5次或以上，時間較久，即應注意檢查。同時應測驗其免疫功能，作結核菌素試驗。若病程遷延，肺炎反複發作，中葉肺組織破壞極大，發生纖維化與囊樣支氣管擴張，長期咳嗽，咳膿痰或血膿痰，肺功能損害，延長至2～10年或以上，如不手術切除，可因膿毒敗血症危及生命。早期確診，合理治療可使本病征恢複痊愈，反之則可出現肺實質不可逆性病變。原發型肺結核早期合理使用抗結核治療，會有較好療效，病程越長，治療又較晚者則效果較差。一般來說有手術指征者及時手術，術後預後良好。