1、發病原因
病因尚未完全闡明。由於肺不成熟，呼吸單位變異，呼吸毛細支氣管的肺泡在數量與形態上均有變異所需的通氣壓力及阻力增大。主要發生於胎齡
2、發病機製
由於肺內氣體分布不正常，通氣血流比例失調，肺順應性降低，氣道阻力增高，CO2瀦留，PaO2降低，而出現青紫及呼吸困難，未成熟的肺泡越多，症狀亦就越重。
早期病理改變與未成熟肺不易區別，肺泡上皮呈線型。晚期肺泡膨脹，周圍有肺不張。肺血管肌層增厚，肺小動脈半徑100U，中層幅度20U，為胎兒型肺血管肌層厚的1.3倍。BPD為11～16U(胎兒為14.7U，新生兒9U，6個月為7.8U，1歲為7U)肺血管肥厚的發病機製與慢性缺氧有關。
並發呼吸窘迫、低氧血症、高磷酸血症、肺源性心髒病、心力衰竭、肺動脈高壓，反複呼吸道感染，肺氣腫、喘鳴等。部分病例呈肺性心髒病，心力衰竭，肺動脈高壓，換氣不全，必須人工呼吸，由於反複呼吸道感染，氧依賴，預後較差。輕度心力衰竭，呼吸道感染，喘鳴，呼吸困難及發紺1～2周好轉，三凹呼吸1歲前後消失，殘留慢性肺氣腫。
發病常在出生後第1周末或更晚，起病緩慢，表現為間歇性發紺，呼吸增快，三凹征，發病2～6周呼吸症狀逐漸加重，表現為對氧的依賴和嚴重呼吸窘迫，可持續數月，藤村正哲根據病情將此綜合征分為4型。
1、Ⅰ型(呼吸功能不全，肺性心型)呼吸困難12個月以上，有低氧血症，高碳酸血症，其中部分病例呈肺性心髒病，心力衰竭，肺動脈高壓，換氣不全，必須人工呼吸，由於反複呼吸道感染，氧依賴，預後較差。
2、Ⅱ型(努力呼吸型)中等度三凹呼吸，低氧血症，高碳酸血症，但可有輕度心力衰竭，呼吸道感染，喘鳴，呼吸困難及發紺1～2周好轉，三凹呼吸1歲前後消失，殘留慢性肺氣腫。
3、Ⅲ型(三凹呼吸型)三凹征比Ⅱ型輕，呼吸增快，血氣分析在正常範圍內，不需給氧，有一過性喘鳴。
4、Ⅳ型(一過性喘鳴型)為最輕一型，呼吸增快，輕度三凹，平均2～3個月消失，乳兒期有一過性喘鳴。
病因尚未闡明，但與宮內感染、反複吸入乳汁、氧中毒或缺氧等因素有關因此應作好孕期保健工作，防治各種感染性疾病，作好圍生期保健工作，防治宮內和生後缺氧，各種缺氧性疾病做氧療時，防止發生氧中毒等，均為預防本症應注意的問題孕婦不宜飲茶過多、過濃，因為茶中的茶堿(咖啡因)具有興奮作用，會使胎動增加，乃至危害胎兒生長發育
1、胸部X線檢查
X線的特征為兩肺有廣泛蜂窩狀氣囊腫，壁厚，兩肺過度充氣，第Ⅰ，Ⅱ型二肺彌漫性氣囊腫，兩肺門周圍浸潤，條索影向兩側上，下肺野為融合性氣腫，並有縱隔疝形成，第Ⅲ，Ⅳ型胸片呈小圓形氣囊腫。均有骨質稀疏伴後肋骨多發性骨折。
2、肺功能測定
示功能殘氣量及潮氣量減少，氣道阻力增高。
護理上，應密切觀察，早期發現，並注意與呼吸窘迫綜合征及吸入性肺炎鑒別。在呼吸急促和青紫階段供給適量氧氣，可采用間歇給氧法，青紫不明顯，暫停供氧。不會吮乳者不必勉強，以免發生嘔吐後吸入，或到醫院靜脈補液，對煩躁不安者，可給予一定的鎮靜劑或脫水劑，防止因缺氧造成腦水腫。
有青紫者可給40％氧，使PaO2維持在6.67～10.7kPa(50～80mmHg)，呼吸急促較明顯而致哺乳困難者可用胃管飼養。因肺部液體已多，攝入液量應適當控製。偶遇酸堿平衡失常，應予輸液糾正。病程超過2天的病例可用抗生素防止繼發感染。出現煩躁時可靜滴地塞米鬆，以減輕肺水腫。
1、治療
主要是對症治療，缺氧時供氧以維持PaO2在8.0～10.7kPa(60～80mmHg)，但盡可能避免機械通氣。維持水、電解質平衡及適當的熱卡；感染時用抗生素；心力衰竭時可用洋地黃、利尿藥及擴血管藥物；給肺表麵活性物質，提高肺順應性、預防肺透明膜病的發生。
2、預後
第一期晚期是危險期，23％患兒此期死於呼吸衰竭，總病死率為25％～50％。完全治愈需數月至2年，存活病例中1/4～1/3有中樞神經係統障礙，可有抽搐與智力低下。