1、發病原因
少數為自發性氣胸,找不到病因;絕大多數氣漏均有肺部原發病,如胎糞吸入、肺透明膜病、肺大皰、局限肺氣腫、肺炎及先天肺發育不良、先天肺囊腫等,多因肺泡過度充氣而破裂導致氣漏。人工通氣時正壓過高,也是常見原因。
2、發病機製
胎兒期肺無氣,由於肺泡液的黏度,表麵張力高,肺彈力組織發育不成熟所致,因此要使新生兒肺擴張,保持正常的功能殘氣量,最初1~2次呼吸,肺泡內壓3.9kPa(40cmH2O),一過性可達9.8kPa(100cmH2O),肺泡內壓一般不超過2.9kPa(30cmH2O),內壓過高可導致肺泡破裂,於是氣體進入肺間質成為間質性肺氣腫,氣體多在淋巴管和血管附近,分彌漫性肺內型和胸膜內側型,有時氣腫擴大呈囊狀稱假性肺囊腫。間質性肺氣腫可直接破入胸膜而成氣胸。氣腫的氣體沿血管、淋巴管或支氣管而達縱隔形成縱隔氣腫。新生兒由於胸腺較大,縱隔較小,進入縱隔的氣體主要聚集在前方肺血管和心髒連接的部位。如氣體沿大血管進入皮下組織則成皮下氣腫,如進入心包則成心包積氣,如沿食管和血管間隙穿過橫膈進入腹腔則成氣腹,再進入陰囊成為陰囊氣腫。間質性肺氣腫和縱隔氣腫的氣體偶爾可進肺靜脈及淋巴管形成全身性血管內空氣栓塞。由於肺組織受壓,氣促,血容量降低,通氣與灌流異常導致肺內分流,缺氧加重,致肺順應性下降,繼發性換氣功能障礙,心髒受壓,心搏出量減少,肺血管阻力和中心靜脈壓增加致心動過緩和低血壓而發生休克。
間質性肺氣腫時病理檢查肺腫大,呈蒼白色,胸膜表麵緊張,按之有凹陷。氣腫的部位,在縱隔、心包、胸腔和腹腔內見到遊離氣體。肺組織鏡檢見肺泡擴張,部分肺泡破裂,在血管及支氣管周圍及肺小葉結締組織內有大量空氣。
可並發呼吸窘迫、休克,可並發持續性肺動脈高壓、顱內出血、高碳酸血症,可至支氣管肺發育不良、心包填塞症,空氣栓塞等。嚴重時可壓迫小氣道,並降低肺的順應性,導致呼吸困難、喘鳴、缺氧及CO2瀦留。腔靜脈受壓迫時,可引起周圍靜脈擴張、肝大心搏出量減少、脈壓降低、脈搏減弱血壓下降。
1、氣胸
輕者可無臨床症狀,體征也常不明顯,多在X線檢查時被發現,較重病例可僅表現呼吸增快;嚴重時病兒煩躁,呼吸困難,青紫,典型體征為患側胸廓比健側膨隆,肋間隙飽滿,叩診呈過空音,聽診呼吸音消失或減低,當胸膜腔內氣壓高於大氣壓時,稱為高壓氣胸,可引起縱隔向健側移位,橫膈下移,當腔靜脈受壓迫時,可引起周圍靜脈擴張,肝大,心搏出量減少,脈壓降低,脈搏減弱,血壓下降。
2、縱隔氣腫
比氣胸少見,一般無症狀,縱隔氣體較多時也可引起呼吸窘迫及心包填塞症狀,尤其並有心包積氣時,頸或上胸部發生皮下氣腫,局部有“壓雪感”,提示存在縱隔氣腫。
3、氣腹
氣體可由縱隔進入腹腔,引起氣腹,表現為腹部脹氣,叩診鼓音,需與消化道穿孔鑒別,但後者腹壁常有水腫,有指壓跡,且有腹膜刺激體征,可與本病區分。
4、間質性肺氣腫
氣體可沿支氣管及血管周圍疏鬆間質向肺門擴展,嚴重時可壓迫小氣道,並降低肺的順應性,導致呼吸困難,喘鳴,缺氧及CO2瀦留。
1、應注意避免早產及過期產
2、防止宮內及產時窒息
3、生後呼吸道的吸入物如胎糞應及時吸出
4、機械通氣時應嚴密監護,吸氣峰壓不能太高,對疑似病例應觀察動態變化,及時處理
5、應用肌肉鬆弛劑(Pancuronium)和應用肺表麵活性物質可減少氣漏的發生
1、X線檢查
確診主要依靠X線檢查,氣胸時可見外帶胸內積氣處過度透光,無肺紋理,與其內側被壓縮肺間,形成一條清晰的邊緣,高壓氣胸時,可見縱隔向健側移位,同側橫膈低平,縱隔氣腫時可見心緣外周有透明度較高的氣體影,側位位於心緣與胸骨之間,胸腺可被上縱隔氣體抬高,正位片可呈風帆樣陰影,心包積氣時心影縮,心包腔可見積氣,其外側有見心包壁層影,氣腹時可見膈下積氣,需根據臨床與消化道穿孔鑒別,間質性肺氣腫可見窄條透光帶由肺門順氣管,血管走向分布。
2、透照法
危重病兒不能搬動,可用冷光源透照以確定氣漏部位,便於穿刺減壓。
3、超聲檢查
超聲檢查可輔助診斷不典型的縱隔氣腫,並可用於鑒別內側氣胸與縱隔氣腫。
4、內鏡檢查
頸縱隔氣腫可用五官科內鏡檢查協助診斷與治療。
應注意避免早產及過期產,防止宮內及產時窒息。生後呼吸道的吸入物如胎糞應及時吸出。機械通氣時應嚴密監護,吸氣峰壓不能太高,對疑似病例應觀察動態變化,及時處理。應用鎮靜劑和/或應用肺表麵活性物質可減少氣漏的發生。
一、治療
1、保持安靜、密切觀察
臨床無症狀或症狀較輕病例,隻需密切觀察,病兒保持安靜,防止因哭鬧使氣漏加重。如肺氣漏不再繼續,遊離氣體多可自行吸收。氣腹一般都能自行吸收,宜少量多次喂奶,以防胃脹影響通氣。
2、吸氧
有呼吸困難時應予氧吸入,吸入純氧可加速胸腔遊離氣體吸收,但有發生氧中毒的危險。
3、排氣減壓
對有大量積氣已發生呼吸、循環衰竭的嚴重病例,應立即采取排氣減壓措施,如嚴重高壓氣胸,可於患側前胸第二肋間行胸腔穿刺或置入導管減壓排氣;時間允許也可作閉式引流術。縱隔氣胸、心包積氣氣體過多,可分別采用胸骨後穿刺及心包穿刺,用空針抽出氣體。重症間質性肺氣腫,采用選擇性支氣管插管常有效。
4、原發病治療
另外,對肺部原發病應進行有針對性治療。采用機械通氣的病例,應降低正壓,延長呼氣時間,常可使症狀改善。
5、保守治療
適用於少量氣體的肺氣漏,又無持續氣漏,且無明顯臨床症狀和體征者。患兒裸露置暖箱或紅外治療台下,保持安靜,避免哭鬧,給氧,嚴密監護心率,呼吸,定時測血壓或用經皮測氧儀tcPO2(或SO2)持續監護,必要時用X線攝片隨訪。
二、預後
病死率與診斷處理是否及時、肺部病變的嚴重度及並發症輕重有關,本病病死率高。