一、發病原因
能量攝入長期超過消耗，導致體內脂肪蓄積過多，至體重顯著超過同年齡、同身高正常小兒的標準。肥胖者因體重增加，需要更多的氧，但肥胖者肺不僅不能隨之而增加功能，反而肺活量明顯低於正常兒童。發生心肺功能不全綜合征的主要原因與患者胸腔、腹腔內和全身的脂肪組織增多，導致胸腔容積縮小，膈肌運動受限，患者肺部通、換氣功能受限，心髒功能、神經係統受損等一係列改變。
二、發病機製
1、腹部脂肪堆積，腹腔內壓力升高，橫膈抬高使胸腔壓力增高，縱隔障內大量脂肪堆積，胸壁肥厚，限製胸廓擴張和膈肌運動，限製了肺的呼吸功能。全胸順應性降低，引起肺部通氣不良，潮氣量減少，肺通氣減少，肺功能減弱，患者肺活量、儲備呼氣量、功能殘氣量以及全部容量均行減少。且體重的不斷增加，其不均勻的換氣程度也加大，使安靜時動脈血二氧化碳分壓升高，而氧分壓下降。
2、重度肥胖者還由於頸部周圍脂肪過剩堆積，舌體肥大，舌根後墜，可導致不同程度的上呼吸道阻塞；加上進一步的通氣量減少，換氣受限，結果是二氧化碳瀦留及低氧血症。表現為呼吸困難，不能平臥，睡眠時間歇呼吸，發紺，嚴重時血中二氧化碳積蓄過多，導致呼吸性酸中毒，可出現神誌不清及嗜睡。在睡眠時引起周期性氣管閉塞，形成失眠或剝奪睡眠綜合征，出現睡眠呼吸暫停(氣道阻塞或中樞性)綜合征，睡著後每次呼吸之間的間隔時間延長。長期的動脈血二氧化碳分壓增高，使中樞神經對高碳酸血症的反應低下，使血中二氧化碳增高所誘發的呼吸中樞興奮，處於失負狀態，對低氧的呼吸反應也不靈敏而出現周期呼吸，擾亂患者休息，造成晝夜嗜睡，精神萎靡不振等。
3、再由於長時間處於缺氧狀態，患者易發生繼發性紅細胞增多症，血液黏稠度加大，增加了循環阻力，活動中提前動用心力儲備，至心功能不足，重度肥胖病病人往往同時伴有總循環血量增加引起的左心負荷過重及靜脈回流障礙，靜脈壓升高，肺動脈高壓和右心負荷加重，出現水腫、頸靜脈怒張甚至心功能不全。通氣功能下降，有氧能力降低等導致氣急、呼吸困難，缺氧、發紺，終末期呈肥胖性心肺功能不全綜合征，易發生右室肥厚，心髒擴大或出現充血性心力衰竭。
1、心血管係統因心髒長期負荷過重而導致心功能衰竭，雖以右心衰竭為常見，但也應注意左心衰竭(有時可為主要表現)。並常見心律失常。
2、消化係統並發胃炎或潰瘍時，可發生胃腸道出血。原因為應激反應，胃擴張、胃酸度過高及應用激素。應密切注意血細胞比容一，血紅蛋白變化及有無大便潛血出現。50％的患者可有不同程度的脂肪肝、膽石症等。
3、激素代謝紊亂在重度肥胖的女性，雄性素可增加到正常值的2倍，而雌激素也顯著增高，可使青春期少女月經初潮提前，成年女性卵巢功能異常，出現閉經不孕或月經稀少，還可刺激乳腺和子宮異常增生。
4、感染肺部感染為常見的並發症，原因為繼發性免疫功能低下、肺清除功能受損、導管的放置、呼吸治療及其他器械汙染等，常至呼吸係統感染，呼吸道感染後可發生急性呼吸衰竭。也易發生皮炎、皮膚癤腫、泌尿係及消化係的感染。
5、其他呼吸窘迫、睡眠呼吸暫停可至猝死，可發生腎功能衰竭和酸堿平衡紊亂，可因長期臥床及脫水誘發深層靜脈血栓形成及肺栓塞。
1、通氣不足症狀及體征出現一係列呼吸衰竭症狀，如青紫和呼吸窘迫，血氣檢查見低氧血症及二氧化碳瀦留。
2、呼吸方麵症狀及體征呼吸淺促，夜間常有呼吸暫停發作，有周圍性或混合性睡眠呼吸暫停現象，且伴上呼吸道梗阻及夜間睡眠打鼾現象。
3、心髒方麵症狀及體征早期症狀有咳嗽，氣短，心悸，下肢水腫等症狀，長期處於通氣不良狀態下，可導致慢性肺心病和心力衰竭，右心衰竭加重時，可出現呼吸困難，青紫，尿少等，少數病人有全心衰竭表現。
4、神經係統症狀及體征缺氧，乏力，頭痛，頭昏，心悸，多汗，煩躁不安，譫妄，抽搐，二氧化碳瀦留，可致幻覺，精神異常，白天嗜睡，少數患兒智力減退或遲鈍。
1、結合病史體征及實驗室資料等，首先鑒別屬單純性抑繼發性肥胖症如有高血壓、向心性肥胖紫紋閉經等伴24h尿17-羥類固醇偏高者則應考慮為皮質醇增多症宜進行小劑量(2mg)地塞米鬆抑製試驗等以鑒別代謝率偏低者宜進一步檢查T3、T4及TSH等甲狀功能試驗以明確有否甲狀腺功能減退症有垂體前葉功
2、能低下或伴有下丘腦綜合征者宜進行垂體及靶腺內分泌試驗、檢查蝶鞍、視野、視力等，必要時須作頭顱CT檢查等火罐網，蝶鞍擴大者應考慮垂體瘤並除外空蝶鞍綜合征閉經不育有男性化者應除外多囊卵巢無明顯內分泌紊亂午後腳腫、早晨減輕者應除外水鈉瀦留性肥胖症立臥位水試驗頗有幫助勱此外，常須注意有否糖尿病、冠心病動脈粥樣硬化痛風膽石症等伴隨病至於其他類型少見的肥胖症可結合其臨床特點分析判斷
1、血氣變化PaO2↓，PaCO2↑。
2、代謝紊亂主要表現為胰島素受體異常，葡萄糖轉運和代謝能力降低等，常出現高胰島素血症，胰島素拮抗，糖耐量減低，血糖增高，同時，可出現血脂增高。
3、血象外周血紅細胞增多。
4、X線檢查胸片可見兩側橫膈上抬，肺動脈段凸出，右心肥大。
5、肺功能檢查主要表現為限製性通氣障礙，肺容量，肺活量，潮氣量降低，功能殘氣量減低，肺活量明顯低於正常兒童。
6、心電圖心肌缺血缺氧性損害。
嚴格控製總熱量：飲食熱量控製詳見肥胖症治療。首先放慢吃飯速度，限製巧克力、各種甜點心、糖果、肥肉、含糖飲料、膨化食品、啤酒等；少食米飯、麵食、土豆、白薯、蘋果、西瓜；多食白菜、油菜、黃瓜、芹菜、胡蘿卜、瘦肉、蛋、奶、雞、魚、蘑菇、橘子、酸奶等。食物中宜保證適量含必需氨基酸的動物性蛋白(為總蛋白量的1/3)，蛋白質攝入量每天每公斤體重不少於1g。脂肪攝入量應嚴格限製，同時應限製鈉的攝入，以免體重減輕時發生水鈉瀦留，並對降低血壓及減少食欲也有好處。
一、治療
1、減肥的目的是調整飲食結構，合理地吸收各種營養素，保證人的體質狀態良好。采取綜合性治療方案，減肥為預防本病征根本的措施，通過減肥後呼吸動力學異常可逆轉，症狀減輕，通氣改善，睡眠呼吸暫停發作減少。減少能量攝入、增加熱能消耗，飲食和運動療法是主要措施。藥療效果不肯定，副作用多，隻能作為輔助手段，外科手術治療並發症嚴重，不宜用於兒童。
2、藥物治療當飲食及運動療法未能奏效時，可采用藥物輔助治療。藥物主要分為六類：食欲抑製劑——中樞性食欲抑製劑、肽類激素、短鏈有機酸；消化吸收阻滯藥——糖類吸收阻滯藥、脂類吸收阻滯藥；脂肪合成阻滯藥；胰島素分泌抑製劑；代謝刺激劑；脂肪細胞增殖抑製劑。常用的藥物有苯丙胺、芬氟拉明、西拉吲哚(氯苯嘧吲哚)等。
（1）碘塞羅寧(三碘甲狀腺原氨酸)和類利尿劑：應用碘塞羅寧(三碘甲狀腺原氨酸)和類利尿劑可使體重下降明顯，但危險性大，可引起心律失常。
（2）食欲抑製劑：苯丙胺類可抑製食欲，但療效差，副作用大，一般不用。
（3）考來烯胺(消膽胺)、新黴素：引起脂痢而減輕體重，副作用大。
（4）絨促性素(人絨毛膜促性腺激素)：可使體重迅速下降，副作用大。
（5）黃體酮：可提高中樞對二氧化碳及缺氧的反應性，使通氣增加而改善氣體交換，糾正呼吸性酸中毒，改善心衰及紅細胞增多症，但睡眠性呼吸停止仍存在。
3、改善通氣局部鐵肺、氣管切開等使低氧血症，二氧化碳瀦留及肺心病得到改善。
4、吸氧低濃度氧吸入可改善缺氧及心力衰竭，避免用高濃度氧，否則可致肺泡通氣不良更嚴重。
5、防治呼吸道感染呼吸道感染常是本病征發展為急性呼吸衰竭及死亡的直接原因。
6、抗凝治療防治血栓形成及栓塞。
7、控製肺心病心力衰竭及呼吸衰竭的積極有效治療。
8、手術治療胃或小腸通路改道術、下頜骨牙床鋼絲固定術、迷走神經切斷術，對減肥有效，但副作用大，甚至有危險，故難以接受和推廣。
二、預後
這是一種特殊的肺心病，若不及時發現和搶救呼吸衰竭、心力衰竭，則可致死亡，病死率可達25％。積極對症治療和減輕體重可望使病情好轉。一旦體重下降，肺通氣和肺換氣功能及心髒各種病理指標大多數能夠得到改善，少數甚至可以恢複正常。