1、發病原因
病因不明，是異物性反應還是自身免疫現象或感染後遺症，尚不清楚。因曾查到過類風濕因子，抗核抗體及狼瘡細胞，故一度曾認為是一種結締組織病。免疫複合物的存在以及IgG和補體在肺泡的沉積提示本病為免疫性疾病，亦有人認為與肺泡性蛋白質沉積症有關。還有人報道繼發於呼吸道病毒如腺病毒及支原體感染之後，曾有伴發先天性風疹的報道。有報道發生於炎症性腸病用Sulfesalazine治療的小兒。有時無任何明顯誘因。
2、發病機製
本病病理主要表現為肺泡腔內積聚有大量脫落的圓形、卵圓形或不規則形狀的Ⅱ型上皮細胞，在蘇木精伊紅染色切片中胞漿呈明顯酸性染色，不少上皮細胞的胞漿內有大小不等的空泡，肺泡壁增厚，毛細血管擴張、充血和水腫，並有單核細胞、淋巴細胞和嗜酸性粒細胞等浸潤。
主要表現為呼吸加快、進行性呼吸困難、心率增速、發紺、幹咳、體重減輕、無力和食欲減退，形成肺泡腔內完全型纖維化和囊泡狀的蜂窩肺。大部分患者因肺纖維化導致肺動脈高壓、肺源性心髒病和右心衰竭。發熱多不超過38℃。嚴重者發生呼吸衰竭和心力衰竭，可於吃奶後突然死亡。
可分原發性與繼發性二類，原發者發病較急，繼發者繼發於其他疾病之後，症狀頗似彌漫性肺纖維化，發病多隱襲，但也可突然起病，主要表現為呼吸加快，進行性呼吸困難，心率增速，發紺，幹咳，體重減輕，無力和食欲減退，發熱多不超過38℃，嚴重者發生呼吸衰竭和心力衰竭，可於吃奶後突然死亡，查體有時可見杵狀指，趾，肺部體征不明顯，有時兩下肺可聽到細濕囉音，X線顯示兩下肺毛玻璃樣或網狀，片狀陰影，可有邊緣不清之模糊三角形陰影，從肺門沿心緣向肺底及周緣放散，有時可見氣腫大泡，氣胸及胸腔積液等合並症，遠期可並發肺心病，末梢血嗜酸細胞可見增高。
預後：嬰兒患者預後不良約20％病人可不治自愈纖維化者預後差過去多數在2、3周或數月內死於心力衰竭成人的病死率為16％應用腎上腺皮質激素治療此病後預後好轉，早期使用，能挽救生命有報道用潑尼鬆治療嚴重型脫屑性間質性肺炎1例，3周後明顯好轉10年後隨訪，未發現肺部有任何異常但在肺組織活檢顯示肺纖維化後，激素治療效果不佳本病暫無有效預防措施，早發現、早診斷、早治療是本病預防和治療的關鍵
一、一般實驗室檢查無特殊發現
1、血常規檢查：血白細胞一般不超過15000/mm3，嗜酸性細胞可增多。
2、血生化檢查：血清蛋白質多無變化，類風濕因子，抗核因子或狼瘡細胞可為陽性，免疫球蛋白水平異常。
3、血氣分析：有低氧血症。
4、肺活檢：脫屑性間質性肺炎，為特發性肺纖維化的一種變異類型，具有相似的症狀，但顯微鏡下肺組織的改變明顯不同，可有廣泛瘢痕形成。
二、輔助檢查
1、影像學特點
（1）胸片：20％的患者胸片接近正常，1/4的患者可見片狀模糊陰影或彌漫性陰影，中下肺野出現彌漫的毛玻璃樣改變，後期也可出現線狀，網狀，結節狀間質影像。
（2）CT：約1/4患者高分辨力CT掃描顯示，在中下肺野彌漫的毛玻璃樣改變，後期出現線狀，網狀，結節狀間質影像。
2、肺功能檢查：為限製性通氣障礙，伴有彌散功能降低和低氧血症。
小兒脫屑性肺炎飲食流質，尤其是果汁；新鮮水果和蔬菜；多油魚、蛋和其他富含維生素A的食物。食物中注意糖、脂肪、蛋白質的比例，注意維生素等身體必需營養素的含量。忌過冷、熱、硬食物：如，過涼、過熱的食物和飲料。禁食刺激性食物，如辣椒，芥末、胡椒、濃茶、咖啡、可可等食品或飲料。
1、治療：對低氧血症患者給予氧療，應用抗生素控製感染，以及藥物糾正心力衰竭。可用較大量腎上腺皮質激素潑尼鬆(強的鬆)3～8mg或潑尼鬆龍(強的鬆龍)2mg/(kg·d)，先用8周後逐漸減量，以後用維持量2年，可使臨床及X片改變好轉，約80％有效。激素無效時可試用硫唑嘌呤、環磷酰胺、苯丁酸氮芥等。必要時使用加壓吸入或高頻噴射通氣。同時要快速使用地高辛以控製心衰。X線陰影消失遲於臨床症狀好轉，且停激素後可複出現症狀。亦有人報告用氯喹治療有效。國外近來有試用肺移植治療的報道，但效果尚難肯定。
2、預後：嬰兒患者預後不良。約20％病人可不治自愈，纖維化者預後差。過去多數在2、3周或數月內死於心力衰竭，成人的病死率為16％。應用腎上腺皮質激素治療此病後，預後好轉，早期使用，能挽救生命。有報道用潑尼鬆治療嚴重型脫屑性間質性肺炎1例，3周後明顯好轉，10年後隨訪，未發現肺部有任何異常。但在肺組織活檢顯示肺纖維化後，激素治療效果不佳。