1、發病原因
BG的病因在伴有哮喘的患者中可能與寄生在支氣管的某些曲黴菌產生免疫反應有關,無哮喘患者可能與吸入未知抗原引起的高敏反應有關。
2、發病機製
病理表現的突出特征為富含嗜酸性粒細胞的非幹酪性肉芽腫。早期細支氣管黏膜被組織細胞代替,隨後非幹酪性、壞死性肉芽腫分布於細支氣管內,並將其破壞。在哮喘組,病灶中可見較多的嗜酸性粒細胞;非哮喘組病灶中多為漿細胞。特殊染色發現肉芽腫內有真菌菌絲。鄰近肉芽腫的肺動脈和靜脈有血管炎的表現,但與WG不同,無血管中心破壞。支氣管可見擴張,腔內有堅韌的灰褐色分層物質,鏡下可見黏液、壞死上皮、炎性細胞、嗜酸性粒細胞和Charcot-Ley-den結晶,並可發現真菌菌絲。支氣管周圍可有嗜酸性粒細胞和慢性炎性細胞浸潤,並伴有纖維化。少數患者有支氣管黏膜下壞死性肉芽腫結節,並可破壞氣管軟骨。
並發肺不張多見。肺不張係指一個或多個肺段或肺葉的容量或含氣量減少,由於肺泡內氣體吸收,肺不張通常伴有受累區域的透光度降低,鄰近結構(支氣管,肺血管、肺間質)向不張區域聚集,有時可見肺泡腔實變,其他肺組織代償性氣腫。肺小葉、段(偶為肺葉)之間的側支氣體交通可使完全阻塞的區域仍可有一定程度的透光。
大多數患者有哮喘,哮喘組患者一般年輕時發病,大部分屬特異性體質,常有哮喘家族史,起病較急,常有發熱,咳嗽,痰多為黏液膿性,有時可見棕黃色黏液栓痰,部分患者有氣短及胸痛,無哮喘組患者,起病年齡較大,平均50歲,症狀較輕,有輕咳,乏力,上呼吸道感染等,沒有肺外血管炎的表現,少數甚至無症狀。
1、病因未明,因此尚須探討有效預防措施,但治療上目前腎上腺皮質激素仍為首選藥物,在不影響治療的同時減少劑量可以大大減少機會性感染的發生腎上腺皮質激素腎上腺皮質合成和分泌的一類甾體化合物,主要功能是調節動物體內的水鹽代謝和糖代謝
2、糖尿病患者可能用激素而加重,應慎用
1、血液學檢查周圍血嗜酸性粒細胞增高,常超過5×109/L。
2、急性期白細胞總數和血沉也可增高。
3、痰培養50%可發現曲黴菌生長。
4、皮膚免疫學試驗曲菌屬混合提取液皮試,90%的活動性患者在數min內出現陽性的風團和潮紅反應,血清學檢查IgE水平常是正常人的2倍以上。
5、X線胸片常顯示為浸潤性陰影,單發或多發結節和肺不張。
支氣管中心性肉芽腫病吃哪些食物對身體好:宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。
新鮮水果、蔬菜的特性
1、收獲後的水果、蔬菜,仍然是有生命的活體,其生命活動主要是靠分解體內的營養成分來維持的,並要吸收氧氣,排出二氧化碳等氣體。它不同於沒有生命活力的加工食品。
2、新鮮水果、蔬菜含水量達80~95%,隻要降低5%的含水量,就會失去光澤、出現皺折、質量變次、商品價值降低。
3、富含微生物生長所需要的營養素,很容易受到微生物作用而發生腐爛變質。
4、組織疏鬆、柔軟,不耐碰撞、擠壓,一旦損傷,極易發生腐爛。
1、治療
主要采用糖皮質激素治療。激素可緩解哮喘發作和曲菌對肺實質的浸潤破壞。潑尼鬆0.5~1mg/(kg·d),每天一次口服,連服2周後改為隔天服用,並根據病情逐漸減量,持續3個月。隨診2年,每半年攝胸片複查一次。激素無效者,可采用硫唑嘌呤治療。支氣管擴張劑和化痰劑可促使痰栓或膿痰盡快排出。休息、增加營養和有規律的鍛煉可增強對曲菌的抵抗力。抗真菌藥物的使用也可以取得較好的療效。兩性黴素B靜脈給藥,起始劑量為0.1mg/kg,可逐漸增加至0.5~1mg/kg,溶於5%葡萄糖250~500ml中,於4~6h內緩慢避光滴注,每天或隔天給藥,本藥副作用較多,需監測肝腎功能。氟康唑400mg/d治療也可取得較好的療效。最近國外報道,對診斷不明的肺內結節患者,可進行開胸肺活檢,病理診斷明確後可手術切除病灶。
2、預後
預後較好。