一般認為是由於胚胎時期腸道再度管腔化階段發育障礙；也有人認為是由於胎兒腸道血液循環障礙，阻礙了其正常發育所致。腸狹窄以膜式狹窄為多見，程度較輕者僅為一狹窄環。短段形狹窄則少見。
先天性腸狹窄常並發其他畸形。多數病人預後滿意，經過較短時間的恢複，可以正常進奶，體重增長，生長發育可達正常同齡兒水平。
少數病人可能出現手術吻合口狹窄，術後仍有程度不同的嘔吐，體重不增甚至反降；症狀持續時間長會出現慢性脫水及電解質紊亂；嚴重影響生長發育、經保守治療無效者可再次手術行原吻合口切除重吻合術。實際臨床工作中，多次手術、多次吻合的病例並不少見。
先天性腸狹窄病兒嘔吐出現的早晚和腹脹程度，視狹窄的程度而不同，可表現為慢性不全腸梗阻。先天性腸狹窄嚴重者表現與先天性腸閉鎖相似。臨床表現為典型腸梗阻表現，生後出現嘔吐、腹脹、排胎便異常，症狀出現的早晚及程度與閉鎖的位置有直接關係。嘔吐頻繁可以出現脫水、吸入性肺炎，延誤時間長必然造成腸穿孔、腹膜炎、敗血症，病情會迅速惡化，最終死亡。
婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用作用大小取決於檢查項目和內容，主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖係統檢查(如篩查宮頸炎症)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病谘詢工作
孕婦盡可能避免危害因素包括遠離煙霧、乙醇、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等在妊娠期產前保健的過程中需要進行係統的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查，以采取切實可行的診治措施
腸狹窄是腸道的先天性發育畸形，為新生兒時期腸梗阻的常見原因之一。發生部位以空回腸多見，十二指腸次之，結腸最少見。那麼，先天性腸狹窄需要做哪些化驗檢查呢？下麵專家給大家介紹先天性腸狹窄的應做的化驗檢查：
1、腹部x線立位平片：常規檢查，可以初步判斷閉鎖的部位、病變的嚴重程度及可能的預後狀況。
2、消化道造影檢查：有可能造成射線傷害的檢查手段，在中小城市和醫療水平相對較低的非專科醫院仍然在廣泛使用。造影檢查可以明確診斷病變的部位，對相關鑒別診斷有重要的意義，必要時應該使用。
3、腹部超聲檢查：超聲檢查近年來發展迅速，已經部分甚至完全替代了傳統的造影、斷層掃描等大型輔助儀器的診斷功能。超聲檢查方法簡單，設備要求低，客觀性強，對身體無害，但要求超聲醫生應具有豐富的臨床經驗和一定的外科解剖專業技能，非專科醫院及受過極專業訓練的超聲醫生所能做到。
先天性腸狹窄患者禁食期間每天經靜脈補給水、電解質及靜脈高營養液。一般於術後7～14天，腸道功能恢複後才能經口進食。開始每次5～10ml，每2小時1次，如病兒無嘔吐，喂奶量可逐漸增加，自開始喂奶後經過4～5天，一般可恢複正常喂養。多以清淡食物為主，注意飲食規律。
先天性腸狹窄嚴重者表現與先天性腸閉鎖相似。先天性腸狹窄確診後，應糾正水、電解質的紊亂及酸堿平衡失調。先天性腸狹窄以切除狹窄腸段後行腸端端吻合效果為好。