一、發病原因
腹繭症病因不明,可能與下列因素有關。
1、繼發於某種腹腔內炎症Foo等認為本病多發於女性,發病時間常在月經初潮2年內,推測可能係月經血經輸卵管反流進入腹腔,誘發亞臨床原發性腹膜炎纖維滲出機化所致。Sieck等根據發病的地區性和好發於青少年女性的特點,推測可能係易經生殖道侵入的病原體逆行感染引起腹膜炎的後遺症。但這些推測尚未被證實,而且不能解釋男病人的發病,從手術中發現包膜內腸間粘連也有別於一般感染所致腹膜粘連。
2、先天性發育異常多數學者認為腹繭症是先天性發育異常加上後天因索所致,其理由是包膜很完整、光滑,與壁層腹膜無粘連,一些包膜病理檢查證實為腹膜結構,腹內伴發畸形率較高(54.3%),常為大網膜缺如。由此推測可能係大網膜發育異常或小腸係膜呈雙套筒發育所致,造成包膜內腸粘連的原因可能與後天因素有關。還有學者認為腹繭症是一種先天性十二指腸旁疝或結腸係膜疝。
3、藥物影響Seng報道的病例中有服用普萘洛爾(心得安)的病史(80mg/d),認為普萘洛爾類β-受體阻滯劑減少了控製細胞正常增生的環磷酸腺苷酸(cAMP)及環磷酸鳥苷酸(cGMP)的比例,導致膠原過度增生和腹腔纖維化。
4、原發性腹膜炎Francis注意到腹繭症在肝硬化、腎炎、惡性腫瘤及心力衰竭伴腹水病人中發生率較高,尤其是肝硬化病人行LeVeen分流術後多見。王榮華則報道結核性腹膜炎病人發病率高。
二、發病機製
小腸被異常纖維膜呈蠶繭狀包裹,程度不一,從Treitz韌帶到末端回腸的全部或部分小腸,被繭狀包裹成團塊狀、馬蹄形或U形,包膜與相鄰壁腹膜無粘連,少數與盆壁或側腹膜融合,部分可累及結腸、胃、膽囊和子宮及附件。包膜厚薄不均,增厚處呈乳白色,包膜內小腸間或包膜間可有疏鬆粘連、胃分離,包膜可局部增厚,形成縮窄環或束帶壓迫腸管形成梗阻,腸梗阻發生率約為57%,腹繭症伴腹腔內畸形率較高,約為54.3%,常見的是大網膜缺如或發育不全,肝左葉缺如、遊離盲腸等,腹繭症包膜病理檢查結果可有2種情況:①纖維式膠原組織呈慢性炎症改變。②腹膜組織綜合資料分析病理改變不一,包膜可能來源於腹膜組織。
腸梗阻為本病的主要並發症,亦是病人就診的主要原因。繼發於某種腹腔內炎症。Foo等認為本病多發於女性,發病時間常在月經初潮2年內推測可能係月經血經輸卵管反流進入腹腔,誘發亞臨床原發性腹膜炎纖維滲出機化所致。Sieck等根據發病的地區性和好發於青少年女性的特點,推測可能係易經生殖道侵入的病原體逆行感染引起腹膜炎的後遺症。但這些推測尚未被證實而且不能解釋男病人的發病從手術中發現包膜內腸間粘連也有別於一般感染所致腹膜粘連。
平常病人並無症狀,92%的病人以腸梗阻就醫,其中亞急性和慢性腸梗阻占71.4%,一些病人是在腹部手術時偶爾發現本病,部分病人伴有腹部包塊,發生率為69%,Francis認為本病的臨床特點為:
1、青年女性,有不明原因的腸梗阻,
2、既往有類似發作史,可自行緩解,
3、常表現為腹痛及嘔吐,但缺乏腸梗阻的四大典型症狀,
4、觸診腹部有無壓痛的包塊,質地軟。
腹繭症術前很難確診,幾乎均為術中診斷,對於青少年女性,既往無腹部手術史及腹膜炎或長期服藥者,出現腸梗阻和腹部包塊時應疑本病。
絕大多數病人手術後症狀消失,少數遺留症狀病人經非手術治療,可緩解症狀
1、養成良好的生活習慣,戒煙限酒吸煙,世界衛生組織預言,如果人們都不再吸煙,5年之後,世界上的癌症將減少1/3;其次,不酗酒煙和酒是極酸的酸性物質,長期吸煙喝酒的人,極易導致酸性體質
2、不要過多地吃鹹而辣的食物,不吃過熱、過冷、過期及變質的食物;年老體弱或有某種疾病遺傳基因者酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品,保持良好的精神狀態
1、組織病理學檢查:可表現為為纖維或膠原組織,呈慢性炎症改變。
2、B超:提示腫物為粘連的腸管,外被有弱回聲組織,不能觀察到有無腹水及包裹腸管有無蠕動。
3、X線:鋇餐檢查可見小腸受壓,緊縮,小腸整塊移動或回腸末段狹窄等征象,鋇劑通過小腸的時間明顯延長,短縮的腸係膜及纖維內壁的粘連可使小腸出現類似結腸袋樣的征象。
4、CT:可了解腹塊內為折疊之小腸,腸管狹窄為增厚的腹膜所包裹。
患者忌攝入含蛋白質和鈣質過多的食物,如乳類、乳製品、瘦肉類、魚、蝦米皮、雞蛋黃、鹹雞蛋、鬆花蛋、動物軟骨、豆類、豆製品、海帶、紫菜等都含大量蛋白質或鈣質,若攝入過多,會使大便呈堿性,幹燥而量少,難以排出,所以應減少食用。
手術治療:
腹繭症治療以手術為主,距包膜基底1cm處切除包膜或切開包膜固定於側腹壁,有粘連、縮窄環充分鬆解,徹底解除梗阻使小腸解剖複位或附加腸排列等。絕大多數病人術後症狀消失,少數病人遺留症狀,可繼續服用潑尼鬆、維生素B1治療可緩解症狀。術中應仔細觀察腸管與腫塊的關係,切忌包膜內小腸整塊切除或誤當腫瘤切除,導致短腸綜合征發生。