一、發病原因
小腸重複畸形的病因有多種學說，但每種學說均不能全麵解決在各個部位重複畸形發生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理變化的病因可能不同。
1、原腸腔化障礙學說胚胎第5周後，原腸腔內的上皮細胞的迅速增生使腸腔出現暫時性閉塞，以後閉塞腸腔的上皮細胞又出現許多空泡，使閉塞的腸腔又相通，即出現腔化期。如此時出現發育障礙，腸管間出現與消化道並行的間隔，可能形成腸內囊腫型重複畸形。
2、憩室樣外袋學說胚胎8～9周時，小腸遠端由於結締組織覆蓋的上皮細胞向外增生膨出，形成暫時性的憩息樣外袋，以後漸消失。如果殘留，原處的憩室樣外袋可發展為囊腫型小腸重複畸形。
3、脊索-原腸分離障礙學說胚胎3周時，內、外胚層間有脊索形成。如此時在內、外胚層間有不正常的粘連形成，脊索在該部位分成左右2部分，其中脊索和椎體通過外胚層與消化道之間形成索條狀的神經腸管。當內胚層以後發展為腸管時，受索條狀粘連牽拉的腸管部位向背側突起形成憩室狀隆起，該部位以後可發育為重複畸形。由於粘連均發生在原腸背側，所以重複畸形也就位於腸係膜側。粘連的索條可影響椎體的發育，所以此種重複畸形，常伴有椎體發育畸形，如半椎體、蝴蝶椎等。李龍等將腸重複畸形分為2型，而係膜內型重複畸形腸管恰位於兩係膜之間，為91.6％。合並胸椎畸形，並提出此型是由於脊索與原腸分離障礙所致。
4、原腸缺血壞死學說近年來許多學者研究認為，在原腸發育完成之後，由於原腸發生缺血性壞死病變，而出現腸閉鎖、狹窄及短小腸等改變。壞死後殘留的腸管片斷接受來自附近的血管供應，可自身發育成重複畸形。所以有些小腸重複畸形病兒可同時伴有腸閉鎖、狹窄及短小腸等畸形。
二、發病機製
小腸重複畸形具有發育正常的消化道組織結構。大多數畸形與所依附的主腸管融合成一共同的肌壁，享有共同的漿膜、腸係膜和血液供應，但具有獨立、相互分隔或有交通的黏膜腔。少數畸形有單獨的係膜和血管支。小腸重複畸形腔內多襯以主腸管的腸黏膜，20％～35％為異位消化道黏膜或呼吸道黏膜。異位黏膜中以胃黏膜最多見，偶見同時含有2種以上的異位黏膜。80％重複畸形黏膜腔與主腸管互不交通，腔內積蓄黏膜分泌液，形成圓形或卵圓形囊腫。畸形多為單發，少數病例的消化道內可同時存在2處以上重複畸形。重複畸形在小兒為良性疾病，但於成年期可發生癌變。小腸重複畸形的病理形態可有多種形式。
1、按臨床外觀分型
（1）腸外囊腫型重複畸形：為重複畸形中最多見類型。表現為圓形或卵圓形與小腸腸腔不交通的囊性腫物，緊密附著於小腸腸係膜的兩葉間。囊腫大小很不一致，小者直徑僅1cm，大者可占據腹腔的大部分。囊腫內充滿無色或淡黃色黏膜分泌液。囊腫增長到一定程度可壓迫主腸管或誘發腸扭轉。囊腔內壁襯有異位胃黏膜或胰腺組織者，受胃酸或胰酶的腐蝕作用而發生消化性潰瘍，引起囊腔內出血或穿孔釀成腹膜炎。
（2）腸壁內囊腫型重複畸形：囊腫發生在空、回腸肌層內或黏膜下，與小腸腸腔互不交通。本型多發於末端回腸或回盲部。趙莉等報道13例腸壁內囊腫畸形，11例(84.6％)位於距回盲瓣5cm以內的末端回腸上。本型囊腫稍增大即向腸腔內突出，早期就可堵塞腸腔造成梗阻或誘發腸套疊，囊腫直徑少有超過4cm。
（3）管狀型重複畸形：管狀型重複畸形有2種形態。
①長管狀畸形：畸形呈長管狀，附著於腸係膜側，與主腸管並列而行。畸形壁具有完全正常的腸管結構，常與主腸管共有腸係膜和血管供應。畸形長短不一，小者長數厘米，廣泛者可長達50～70cm，甚至波及全部小腸。多數畸形腸管近端盲閉，遠端開口與主腸管相通；壁內襯有胃黏膜或胰腺組織，較囊腫型多見，並且畸形與主腸管不相通；或畸形遠端盲閉，近端向主腸管開口，畸形腔內積滿大量黏膜分泌液呈大的管狀囊腫，推移或壓迫主腸管引起腸梗阻。
②憩室狀畸形：畸形呈憩室狀，從主腸管腸係膜內伸向腹腔的任何部位。其末端呈遊離狀態，與所接觸的腸管或髒器粘連；近端長短不一的腸段向主腸管開口。這類畸形可有自己獨立的係膜和血管供應，手術時可完整切除。
（4）胸腹腔重複畸形：胸腹腔重複畸形占消化道重複的2％～6％，可起源於腹腔內胃腸道的任何部位。小腸的胸腹重複多起源於空腸，畸形呈長管狀由主腸管的係膜側發出，於腹膜後通過膈肌某一異常裂孔或食管裂孔進入後縱隔。畸形末端可延伸至胸膜頂，並附著於頸椎或上位胸椎。胸腹腔重複畸形並存脊柱畸形，如半椎體、椎體融合、脊柱前裂或椎管脊柱內神經管原腸囊腫。
（5）胸腹腔重複畸形亦可分別存在於胸腔和腹腔內，兩者彼此無聯係。此類病例雖少見，臨床上容易誤診或漏診。因此對任何部位的重複畸形確診後仔細檢查是否存在第2處畸形。
2、按係膜血運關係分型近年李龍等根據小腸重複畸形腸管與主腸管係膜血運的關係，將其分為並列型及係膜內型。
（1）並列型(Ⅰ型)：腸係膜內邊緣動脈向兩腸管壁發出的主動脈分離，兩血管分別從兩頁腹膜側至所供應的腸管，供主腸管的血管不經過重複腸管，斷離重複腸管的血運不影響主腸管血運，該型占重複畸形的75.3％，以囊腫型居多，合並胸椎畸形者僅占6.2％。
（2）係膜內型(Ⅱ)：重複腸管位於腸係膜兩頁腹膜之中，在動脈從兩側跨過重複腸管達主腸管，斷離進入重複腸管的短支不影響主腸管血運。該型占重複畸形的24.7％，以管狀型居多。合並胸椎畸形者高達91.6％。
1、呼吸道症狀胸腹腔重複畸形除腹部症狀以外，可同時出現呼吸道或縱隔受壓的症狀。有時以表現胸腔症狀為主，病兒出現呼吸困難、氣喘、發紺、縱隔移位。易被誤診為肺炎或縱隔腫瘤。
2、腸扭轉由於重複腸管的重力作用及被拉長的腸係膜扭轉，可出現急性、完全性、絞窄性腸梗阻症狀及體征。多發生於新生兒及嬰幼兒。發病急、症狀重，嘔吐、腹痛劇烈。腹部常可觸及扭轉的包塊。
3、腸套疊位於回腸遠端及回盲部的腸內囊腫型重複畸形易誘發腸套疊。有作者報道腸重複畸形中17例(26％)發生腸套疊，而1歲以下者15例，占88.2％，均具有急性腸套疊的典型臨床表現。重複畸形所致腸套疊無論行氣壓或水壓灌腸多不能使套頭部複位。偶爾經灌腸複位成功後，腹部仍有包塊，在B超下仍見囊性腫物。
4、腹膜炎由於迷生的胃黏膜及胰腺組織對腸壁的腐蝕作用導致腸穿孔而致。有人報道穿孔部位均有異位胃黏膜，並已形成潰瘍，且穿孔位於潰瘍底部。臨床為急性腹膜炎的症狀及體征，在乳幼兒體征可能不明顯，不易與急性闌尾炎穿孔區別。需耐心、仔細對比檢查。
小腸重複畸形因病理解剖特點，所在部位，病理形態，範圍大小，是否與腸道相通，有無並發症等複雜因素，臨床症狀變異很大，症狀可出現在任何年齡，60％～83％於2歲以內發病，不少病例出生1個月內出現症狀，少數病例無症狀，僅在其他疾病行剖腹手術時發現。
1、腸梗阻常為與主腸管不交通的囊腫型重複畸形臨床表現，尤其是腸壁內囊腫，囊腫向腸腔突出，堵塞腸腔引起不同程度腸梗阻，囊腫容易成為套入點誘發腸套疊，表現為突發的嘔吐，腹痛，果醬樣血便等急性腸梗阻症狀，這類病例發病年齡均較小，趙莉等報道13例均為2歲以內嬰幼兒，5～9個月占61.5％，腸外型囊腫逐漸增大時壓迫腸道造成梗阻，還可因重力作用誘發腸扭轉，導致劇烈的腹部絞痛，嘔吐，停止排便排氣，甚至出現血水樣便，發熱，脈細，休克等中毒症狀。
2、消化道出血黏膜腔內襯有異位胃黏膜或胰腺組織與主腸管相通的重複畸形，因潰瘍形成引起消化道出血，Holcomb收集101例消化道重複畸形，21例存在異位胃黏膜，其中11例(52％)出現於回腸重複畸形內，他認為便血往往是回腸管狀重複畸形的首發症狀，常見1歲以上病兒，臨床上表現為反複發生的中等量便血，血便的顏色取決於出血部位和出血量，位置高出血量少者為柏油便，位置低或出血多者為暗紅色或鮮紅色血便，嬰幼兒多表現為急性下消化道出血，而年長兒則以間歇性血便伴腹痛為主訴，出血多可自行停止，但易反複出血而造成貧血，偶有持續大量便血致休克者。
3、腹部腫物及腹痛約2/3病例於腹部觸及腫物，囊腫型畸形呈圓形或卵圓形，表麵光滑具有囊性感，不伴壓痛，腫物界線很清楚，有一定活動度，管型畸形因有出口與主腸管相通，腔內分泌液得以排出，故觸及腫物的機會較少，如果出口引流不暢，畸形腸腔內液體積蓄於腹部可觸及條索狀物，一旦出口引流通暢，腫物縮小，增大較快的囊腫因囊壁張力增高出現腹痛，外傷或感染致囊腫內出血或炎性滲出時，腫物迅速增大，腹痛加劇，並伴有腹肌緊張和壓痛，一旦囊腫破裂或穿孔則導致腹膜炎。
4、呼吸道症狀胸腹腔重複畸形除腹部症狀以外，可同時出現呼吸道或縱隔受壓的症狀，有時以表現胸腔症狀為主，病兒出現呼吸困難，氣喘，發紺，縱隔移位，易被誤診為肺炎或縱隔腫瘤。
5、並存畸形小腸重複畸形可並存小腸閉鎖，腸旋轉不良，臍膨出，有時因並存畸形施行急診剖腹術時發現有重複畸形，胸腹腔重複畸形常伴發頸，胸椎半椎體或融合畸形，腸重複畸形以腹部包塊就診者為數不多，有營養不良的患兒由於腹壁弱，較易觸及活動性包塊。
1、禁煙禁酒：是預防咽喉癌的首要措施煙為辛熱之魁，酒為濕熱之最，吸煙、喝酒對咽部的危害極大
2、清淡飲食：凡薑椒芥蒜及一切辛辣熱物都會對咽部的黏膜有傷害，應避免吃這些辛辣刺激及油炸食品，多吃一些含維生素C的水果、蔬菜
3、注意口腔衛生：注意個人衛生，勤洗手早晚可用淡鹽水漱口，漱口後不妨再喝一杯淡鹽水，可清潔和濕潤咽喉，改善咽部環境，預防細菌感染
4、加強鍛煉：平時多參加體育鍛煉也是預防咽喉癌措施之一，增強機體防禦能力，因為人體免疫力及咽喉部抵抗力降低最易使咽喉疾病反複發作
5、保持室內空氣清新：空調環境下，要經常開窗通風，室內放盆水，增加濕度同時要避免吸入粉塵、煙霧、刺激性氣體如在有粉塵的環境中工作，應戴口罩進行防護
1、X線檢查腹部平片可顯示腸管受壓移位，不全腸梗阻病例胃腸透視見腸管有弧形壓跡，鋇餐檢查可見某一組小腸鋇劑充盈缺損或受壓，尤應注意末端回腸和回盲瓣附近部位的影像，若能見到小腸腸道以外的管狀或憩室狀鋇劑充盈，並出現蠕動時有重要診斷價值。
脊柱X線片發現椎體異常，應進一步作脊髓腔造影，磁共振或CT檢查，確定有無脊柱內神經管原腸囊腫。
2、超聲波檢查腹部的超聲波檢查顯示腹部包塊為囊性，並對其位置，大小作出判斷，有利於診斷及鑒別診斷。
3、放射性核素檢查在重複腸管內有異位胃黏膜時，經靜脈注射99mTc後腹部掃描，常可顯示出重複腸管部位的放射性濃集區，但需與梅克爾憩室加以區別，且要注意陰性結果不能否定診斷。
4、腹腔鏡檢查如有條件行腹腔鏡檢查，可準確確定病變部位及其類型。
1、小腸重複畸形吃哪些食物對身體好：
宜清淡為主，多吃通便食物，多吃蔬果，如香蕉、草莓、蘋果等。因其含有豐富的營養成分，多吃提高免疫力的食物如蜂膠等。以此增強個人抗病的體質。平時還要合理搭配膳食，注意營養充足。
2、小腸重複畸形最好不要吃哪些食物：
忌煙酒忌辛辣。忌油膩忌煙酒。忌吃生冷食物。以避免疾病反複發作。
一、治療
手術是惟一治療方法，約80％病例因急腹症施行手術。無症狀的小腸重複畸形也應手術切除，以防並發症及成年後癌變的發生。
1、重複畸形囊腫切除術部分小腸重複畸形具有單獨的係膜和血管支，可將囊腫完整切除。對重複畸形緊密依附於主腸管係膜內者，術者應於主腸管與畸形囊腫之間仔細尋找直接營養囊腫的血管分支。Norris指出，當在主腸管與重複畸形之間存在著較清楚的空隙時，表明畸形腸管有其獨立的血管分支，該血管分支從腸係膜的前葉(或後葉)發出走向畸形囊腫的前壁(或後壁)。反之營養主腸管的血管支則由腸係膜後葉(或前葉)經畸形後壁走向主腸管。手術中如認真辨認仔細操作，可將畸形囊腫分離切除而不損傷主腸管的血液供應。
2、重複畸形與主腸管切除腸吻合術與主腸管共享營養血管及肌壁的重複畸形和腸壁內重複畸形難以單獨切除。如病變範圍小(長度
3、重複畸形黏膜剝除術範圍廣泛波及小腸大部的重複畸形，腸切除將導致短腸綜合征者僅行畸形腸管黏膜剝除術。沿重複腸管一側縱形切開肌壁達黏膜下層，銳性分離黏膜，於黏膜下注入適量生理鹽水更便於黏膜剝離，將黏膜完整摘出切除。然後切除部分重複畸形的肌壁，其切緣縫合或電凝止血。倘若重複畸形與主腸管有交通開口，則將重複畸形黏膜剝離後，連同與主腸管連接段一並切除行腸吻合術。
二、預後
腸重複畸形手術後近、遠期效果良好，綜合國內文獻在255例中死亡9例，病死率為3.5％。中國醫科大學小兒外科1966～1987年共手術治療75例，死亡2例，均為新生兒，病死率為2.66％。