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惠普爾病簡介

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  腸性脂質營養不良又稱惠普爾病,是一種少見的係統性疾病,其臨床特征為小腸吸收不良、發熱、皮膚色素沉著、貧血、淋巴結腫大、關節炎、關節痛、胸膜炎、瓣膜性心內膜炎和中樞神經係統症狀。

【詳情】

01惠普爾病的發病原因有哪些

  惠普爾病主要致病因素是細菌。疾病活動期小腸活檢標本除可發現惠普爾所描述的杆狀菌(革蘭陽性杆菌)外,還有棒狀菌、類菌體、異型性鏈球菌、α-鏈球菌、嗜血杆菌、類布氏杆菌。

02惠普爾病容易導致什麼並發症

  惠普爾病的並發症較多,其具體並發症狀如下所述。

  1、眼和神經係統可並發結膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃體炎、核上性眼肌麻痹與進行性腦病等。

  2、循環係統可合並細菌性心內膜炎。

  3、當出現繼發性腎上腺皮質功能減退時,可伴發低血壓、低鈉血症、高鉀血症和低血糖等。有時也可發生胸膜炎,伴有胸水。

  4、個別病人可出現非特異性腹膜炎,低蛋白血症性腹腔積液,肝、脾、淋巴結腫大。

03惠普爾病有哪些典型症狀

  惠普爾病臨床症狀為遷延和間歇性,少數病人可於數月內死亡。絕大多數都有體重下降、疲勞和發熱等。臨床表現的輕重程度取決於受累的器官及病程的長短。其具體臨床表現如下所述。

1、消化係統

  腹痛占82%,腹瀉占76%,隱性出血占64%,腹水占15%,腹部包塊占13%。腹瀉為病人的主訴,每天排便5~10次,糞便呈水樣,具有惡臭,為含有大量泡沫的脂肪瀉。肉眼血便較少,可能與繼發吸收不良而引起的低凝血酶原血症有關。腹痛為其最常見症狀,疼痛性質為痙攣性,疼痛部位不定。厭食較特發性脂肪瀉常見,並且可伴有急劇消瘦,繼之可導致嚴重惡病質。

2、關節

  2/3以上病人有關節炎。關節炎的特征為間歇性、遊走性,有時持續僅1~4周,大、小關節均可累及。受累關節表現疼痛、紅腫及局部發熱。關節炎發作以多關節炎為常見,偶有單關節發作。最常受累的關節是腕關節、膝關節,其次為掌指關節、掌蹠關節、踝關節、脊柱關節、髖關節、肩關節、肘關節。少數病人可發生強直性脊柱炎,表現為下背部疼痛或脊柱運動受限。

3、眼和神經係統

  可有結膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃體炎、核上性眼肌麻痹與進行性腦病等。還可發生定向力障礙、記憶力消失和各種腦神經麻痹體征。這些體征包括眼肌麻痹、眼球震顫、麵癱。也可出現精神障礙與行為異常。在病程後期可發生Wernick腦病。周圍神經炎表現為肢端感覺異常或過敏。

4、循環係統

  部分病人可發生心瓣膜病變,可聽到二尖瓣或主動脈瓣區有收縮期雜音。三尖瓣和肺動脈瓣也可受累。當同時出現發熱時,應考慮合並細菌性心內膜炎的可能。尤其當聽到舒張期雜音或收縮期雜音性質改變時,則發生繼發性急性或亞急性細菌性心內膜炎的可能性更大。有的病人可出現心包炎或心包積液。

5、其他

  半數以上病人可有不同程度的發熱、畏寒,多為間歇性低熱,少數病人可為高熱,在急性期可表現為持續性高熱。

04惠普爾病應該如何預防

  惠普爾病的發生與細菌感染有關,所以本病的預防主要是通過避免感染,以達到預防本病的目的其具體預防措施如下所述

  1、消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生,合理膳食調配

  2、注意鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒

  3、早發現、早診斷、早治療,樹立戰勝疾病的信心,堅持治療

05惠普爾病需要做哪些化驗檢查

  惠普爾病的檢查包括實驗室檢查、影像學檢查、內鏡檢查等,其具體檢查方法如下所述。

 一、實驗室檢查

1、血常規及血沉幾乎所有病人都有貧血,可為低血色素或正色素性貧血,也可為巨幼紅細胞性貧血。

2、大便檢查部分病人隱血試驗陽性。由於脂肪瀉,大便蘇丹Ⅲ染色呈陽性。

3、生化學檢查多數病人有低血鈣、膽固醇降低、胡蘿卜素下降。當有繼發性腎上腺皮質功能不全時,24小時尿中17-羥皮質酮、17-酮皮質醇下降,血鉀上升,血鈉下降。多數病人可有低白蛋白血症。

4、免疫學檢查可有IgG、IgM、IgA下降,E-玫瑰花結形成數降低,淋巴母細胞轉化率下降,類風濕因子陰性,LE細胞陰性,抗核抗體陰性。

5、腦脊液檢查 本病累及神經係統時,可對腦脊液塗片行PAS染色,若有陽性發現即可確診。

二、影像學檢查

  1、消化道鋇劑檢查顯示十二指腸及空腸黏膜皺襞增粗。由於腹後壁淋巴結腫大,可引起十二指腸襻增大,胃及輸尿管移位。

2、CT及MRI亦可用於檢查中樞神經病變,腦部受累時,可顯示有占位性稀疏區。

3、胸片時可見縱隔或肺門淋巴結腫大陰影、肺纖維化,少數患者有肺葉實變及胸水。

 4、骨關節X像關節多示正常,偶有骨侵襲、關節腔變窄,而關節僵直者少見,有時可顯示骶髂關節炎,脊柱炎者少見。

三、內鏡檢查

  在十二指腸和空腸黏膜上可見黃白色小結節或顆粒,大小為2~3mm,黏膜脆性增加,類似於白色念珠菌感染。這些結節是由充滿巨噬細胞的粗大絨毛集聚而成。十二指腸或空腸黏膜活檢,如發現有PAS陽性顆粒的巨噬細胞浸潤,可確立診斷。

 四、電鏡檢查

  對患者的活檢組織進行電鏡檢查可見到巨噬細胞內有小棒狀菌,呈杆狀,有三層膜,大小為1~2μm×0.2μm,即惠普爾菌,是確診的金標準。電鏡還可以觀察到巨噬細胞內細菌的退化。

06惠普爾病病人的飲食宜忌

  惠普爾病患者飲食要均衡,多吃水果蔬菜等高纖維食物,多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品。注意飲食清淡,可進行適量的運動。忌煙酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

  惠普爾病患者宜吃具有還原性以及抗氧化性的食物;宜吃含有雙歧杆菌等潤腸通便的食物;宜吃鉀元素含量高的食物。

  惠普爾病患者忌吃強酸性的食物;忌吃過敏原性的食物;忌吃濕性重的食物。

07西醫治療惠普爾病的常規方法

  惠普爾病可采用藥物治療及對症治療,其具體治療方法如下所述。

  1、抗生素治療

  惠普爾病經適當抗生素治療,臨床症狀可很快緩解,發熱和關節炎可在數天內得到控製。首選青黴素肌內注射,每6小時1次;或紅黴素靜脈點滴,1次/天。其他抗生素如氯黴素、氨苄西林(氨苄青黴素)、多西環素(強力黴素)及磺胺甲惡唑等,均可選用。共用7~14天。之後改為四環素分4次口服。上述藥物可單獨使用,也可聯合使用。當合並細菌性心內膜炎時,應給予大劑量有效抗生素靜脈滴注,直到感染得到控製為止。

  2、糖皮質激素

  如出現繼發性腎上腺功能不全,應給予替代療法。

  3、其他

  若脫水嚴重,應給予適當糾正,同時加強營養,糾正低蛋白血症,可輸全血或血漿。長期吸收不良的病人,可造成維生素K、維生素B12、維生素D等多種維生素缺乏,同時還可出現低血鈣、低血鎂及低血鉀等,都應給予適當補充。

  4、對合並細菌性心內膜炎的病人,在治療過程中一旦出現心力衰竭,即應靜脈注射適量洋地黃(毛地黃)製劑加以控製。

  5、關節疼痛可用吲哚美辛等治療。

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