良性陣發性腹膜炎綜合征病因不明,可能為一種家族性常染色體隱性遺傳性疾病,是澱粉樣變性(Amyloidosis)的一種類型。其表現為腹膜的充血水腫,有散在的纖維素樣物質沉著或澱粉樣蛋白沉積,可伴有少量滲液,其含有漿液纖維蛋白,中性白細胞,淋巴細胞。同時周身其它器官如肝、脾、腎、心肺等組織也可有澱粉樣蛋白沉積。
良性陣發性腹膜炎綜合征常伴有蕁麻疹、多發性神經炎、多發性漿膜炎等疾患,嚴重影響人們健康,因此一旦發現病征一定要及時到醫院進行治療。
良性陣發性腹膜炎綜合征主要表現陣發性發熱或不規則發熱;腹痛、腹脹,可為彌漫性或局限於某一部位;常伴有胸痛、關節痛、神經功能障礙,發作多呈間歇性周期性,發作間期症狀可完全緩解,女性患者常在月經期發作;查體表現有腹部壓痛、肝腹腫大、腹水征陽性。
良性陣發性腹膜炎綜合征屬於遺傳性疾病,是指因受精卵中的遺傳物質(DNA)異常或生殖細胞所攜帶的遺傳信息異常所引起的子代的性狀異常這種疾病預防的最根本方式是做好產前檢查,發現異常及時處理
良性陣發性腹膜炎綜合征臨床表現複雜,需通過全麵係統的檢查方可確診。
1、在發作期白細胞常升高,血沉增快,α2球蛋白增加;尿蛋白陽性,可有管型尿。
2、肝髒受累時可有肝功能輕度異常。
3、胸腹水檢查呈漿液纖維蛋白性。
4、剛果紅試驗以1%剛果紅溶液和0.22ml/kg體重靜脈注射後,於4分及1小時後抽取靜脈血各10ml,作比色檢查,表現染劑留存在血清中的百分率明顯減少,活體組織病理檢查有澱粉樣蛋白沉積。
良性陣發性腹膜炎綜合征患者無特殊飲食要求,但推薦患者飲食以清淡為主,少食高鹽、高糖、高脂、刺激性食物,多吃新鮮的水果與蔬菜,飲食搭配合理,營養豐富。
良性陣發性腹膜炎綜合征在治療上,可應用秋水仙堿(Colchicin)以降低其發作次數。發作時每日劑量為1.2~1.8mg/kg,稀釋後分2~3次緩慢靜脈注射。發作減少後每日維持量為0.6mg/kg體重,並作長期預防性治療(2~3年)。由於本藥有致畸、骨髓抑製、精子缺乏等副作用,故應慎用。有人認識隻用於活動量顯著受限患者。此外也可應用二甲亞楓(Dimothylphoxide)的報道。發作時為緩解症狀也可試用腎上腺皮質激素。另外應加強支持治療。