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類癌綜合征簡介

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  除食管外,消化道的任何部位都可發生類癌,位於闌尾者占1/3,多見於女性,很少轉移。位於胃者占2%,其餘則位於十二指腸、結腸(多見於男性)、膽囊及梅克爾憩室等處,也可發生在支氣管及卵巢,但較少見。發生在小腸者,惡性程度大,並可轉移到肺、骨骼及其他腹腔內器官。伴有類癌綜合征的支氣管類癌,預後差。類癌可以發生於任何年齡。闌尾部位的類癌發病年齡多在30~40歲,其他部位的類癌多發生於50~60歲。

【詳情】

01類癌綜合征的發病原因有哪些

  類癌綜合征是怎麼引起的?簡述如下:

 1、發病原因

  Oberndorfer在1907年首次提出類癌為一種生長緩慢的腸道腺癌,並提出類癌這一名稱。Masson在1928年證明類癌起源於腸黏膜的嗜銀細胞,因該細胞顯示親銀染色故名。Lembeck在1953年首次於類癌組織中發現5-HT,並證實是引起類癌綜合征的生物活性物質。1954年Thorson和Lsler等各自獨立報告了類癌綜合征病例。類癌臨床上並不罕見,但隻有少數病例發生類癌綜合征,不同胚胎起源的類癌具有不同的生化、病理及臨床特征,Williams將類癌分為前腸、中腸和後腸三種。概括地說,來自前腸的類癌(胃十二指腸、支氣管)為不親銀性,由於缺乏芳香氨酸脫羧酶,故5-HT生成較少,而5-HTP含量較高,它們也可產生組胺和各種肽類;來自中腸(小腸、回盲部、升結腸、胰腺、部分橫結腸)的類癌為親銀和嗜銀性,能產生較多的5-HT。前腸類癌分泌5-HT及5-羥色氨酸、胰舒血管素、血管活性胺和多肽激素,產生內分泌腫瘤綜合征;中腸類癌分泌5-HT,顯示典型類癌綜合征。後腸類癌多無功能,在臨床上多呈靜止狀態。胰腺類癌為中腸類癌的變種,可產生典型類癌綜合征,但在確定診斷時,往往已是多中心發病,並已發生轉移,很少能施行根治性切除手術。

  類癌綜合征病人心內膜、胸膜、腹膜、腹後壁等部位均有纖維組織增生,可能由過多的5-HT等代謝產物所引起。

 2、發病機製

  類癌的臨床表現和它的部位及起源密切相關,也取決於其所產生的肽類和胺類介質。類癌可產生多種化學介質,如5-HT、緩激肽、腎上腺素類、前列腺素類以及多種胃腸肽和神經肽,包括活性腸肽、P物質、神經激肽A、B、K、胃泌素、膽囊收縮素、促胰液素、胰高糖素、腸高糖素、胃泌素釋放肽、生長抑素、胰多肽、酪神經肽、胰島素、神經降壓素、胃動素、降鈣素、甲硫腦啡肽、內啡肽、甲狀旁腺激素、ACTH以及絨毛膜促性腺激素等。許多類癌可分泌兩種或兩種以上的激素,原發類癌與轉移類癌中所含有和分泌的激素可以不同,這在類癌的免疫組化研究中得到了證實。

02類癌綜合征容易導致什麼並發症

  類癌綜合征引發什麼疾病?簡述如下:

  1、肺部表現為哮喘和呼吸困難,在20%~30%的病人中發生,與支氣管哮喘相似。

  2、胃腸道腹痛、腹脹及裏急後重較為常見,腹瀉為小便樣,每天可達10~20次,瀉前可伴有腹痛或絞痛。

  3、心髒可出現心跳快、血壓降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭,表現端坐呼吸、下肢水腫。

03類癌綜合征有哪些典型症狀

  類癌綜合征有哪些症狀?簡述如下:

1、皮膚間歇性潮紅。主要發生在麵部、頸部及前胸部等暴露部位,也可遍及全身。為間歇性,也可突然發生,呈鮮紅色或紫色,持續時間可為數分鍾至1~2天。皮膚潮紅若陣發數年,則在經常發作的部位出現固定性皮膚改變,呈多數細血管擴張及輕微紫紅色,頰部、鼻部、上唇部及下頜部,發作時常伴有其他症狀:如心動過速,血壓低及胃腸、肺的症狀。誘發因素有飲酒和某些食物,疼痛、情緒波動及體力活動等,腎上腺素、去甲腎上腺素及兒茶酚胺等藥物能引起發作。

 2、肺部症狀。主要表現為哮喘和呼吸困難,在20%~30%的病人中發生,與支氣管哮喘相似,哮喘可與皮膚潮紅同時發生,麻醉時或腎上腺素可誘發哮喘或使哮喘加重,哮喘的原因是由於5-HT等物質致平滑肌痙攣引起的。

 3、胃腸道症狀。腹痛、腹脹及裏急後重較為常見,程度不一,腹瀉為小便樣,每天可達10~20次。瀉前可伴有腹痛或絞痛,腹瀉與皮膚潮紅不一定同時出現,是由5-HT引起,應用5-HT拮抗藥物,如甲基麥角新堿。甲基麥角新堿(Methysergide和Parachlorphenylain)可製止腹瀉,亦可有惡心嘔吐和吸收不良,當類癌有巨大肝轉移時,可有持續性或陣發性右上腹痛,放射到右肩背部及發熱,這與腫瘤體積大、肝包膜受累及相對性缺血、壞死或出血有關。

 4、心髒症狀。在皮膚潮紅出現的同時,病人可出現心跳快、血壓降低或休克;晚期可有充血性右心衰竭,表現端坐呼吸、下肢水腫,聽診有肺動脈瓣狹窄雜音及三尖瓣狹窄和關閉不全雜音。

5、類癌危象。類癌危象是類癌綜合征的嚴重合並症,一般發生於前腸類癌,尿5-HIAA可驟然增高,臨床上表現為嚴重而普遍的皮膚潮紅,腹瀉明顯加重並伴有腹痛,可有眩暈、嗜睡、昏迷等中樞神經係統症狀,以及心動過速、心律紊亂、高血壓及嚴重低血壓等心血管異常。

 6、其他表現。由於腫瘤的分解代謝作用和嚴重腹瀉,出現消瘦甚至惡病質、低蛋白血症,可有某些激素功能亢進的表現,如胰島素、生長激素、甲狀旁腺激素、促性腺激素、促皮質激素等,出現相應的症狀,類癌綜合征病人尿內5-羥吲哚醋酸(5-HIAA)增高,超過50mg/24h尿以上(正常人為2~9mg/24h尿)。

04類癌綜合征應該如何預防

  類癌綜合征如何預防?簡述如下:

  1、加強體育鍛煉,增強體質,多在陽光下運動,多出汗可將體內酸性物質隨汗液排出體外,避免形成酸性體質

  2、養成良好的生活習慣,戒煙限酒世界衛生組織預言,如果人們都不再吸煙,5年之後,世界上的癌症將減少1/3煙和酒是極酸的酸性物質,長期吸煙喝酒的人,極易導致酸性體質

  3、不要過多地吃鹹而辣的食物,不吃過熱、過冷、過期及變質的食物年老體弱或有某種疾病遺傳基因者,預防腦腫瘤可酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品,保持良好的精神狀態

  4、要有良好的心態應對壓力,勞逸結合,不要過度疲勞中醫認為壓力導致過勞體虛,從而引起免疫功能下降,內分泌失調,體內代謝紊亂,導致體內酸性物質的沉積壓力也可導致精神緊張,而引起氣滯血淤、毒火內陷等


05類癌綜合征需要做哪些化驗檢查

  類癌綜合征應該做哪些檢查?簡述如下:

 1、尿中5-HIAA測定。類癌綜合征者此項檢查值增高,因99%的5-HT在體內轉變成5-HIAA,經尿排出,故測定24h尿內5-HIAA增高者有診斷價值,此病人多數血濃度>120μg/L,尿中5-HIAA超過30mg/24h尿、超過50mg/24h尿則有確診價值。

2、尿內5-HT或5-HTP(5-羥色氨酸)測定。如發現尿中5-HIAA排泄低,應進一步采用紙上層析法測定有否5-HT或5-HTP增加。

3、類癌腫瘤組織中5-HT測定。腫瘤組織中5-HT明顯升高,此法比尿中5-HIAA測定更為敏感。

  4、五肽胃泌素激發試驗。五肽胃泌素激發試驗對類癌綜合征的診斷有幫助,按0.6μg/kg靜脈注射五肽胃泌素後1,3,5,10,15min取血測5-HT,全部病例血5-HT的升高均>40%或>50μg/L。

 5、粗篩試驗。在濾紙上滴一滴病人的尿,再噴灑偶氮P-二硝基苄胺,如呈現紅色,則為陽性,表明尿中5-HIAA增多;如呈紫色,則為嗜鉻細胞瘤,這一試驗有助於對二者的鑒別。

  6、測定全血。血漿或血小板中5-HT,有助於診斷,但方法繁瑣,難以推廣應用。

  7、鉻粒素。目前已知的神經內分泌細胞標誌物有神經元特異性烯醇酶、鉻粒素、突觸素等,這些標誌物大多被用於腫瘤的免疫組化鑒定,能用於循環標誌物的主要是鉻粒素。鉻粒素為一種分泌性蛋白,廣泛分布於正常神經內分泌細胞或腫瘤細胞的神經內分泌顆粒內。現已鑒定出3種鉻粒素蛋白,即鉻粒素A,B,C,其氨基酸結構不同,但是有許多共同的生化特點,用免疫組化或放免法表明類癌鉻粒素水平升高者可達90%~100%。

 8、誘發試驗。在潮紅非發作期,可用誘發刺激試驗使之發作,常用方法有:

  (1)令病人飲酒10ml,約1/3的病人3~5分鍾後出現皮膚潮紅。

  (2)注射腎上腺素5~10μg或去甲腎上腺素15~20μg後1~2min,類癌綜合征病人可出現麵頸部皮膚潮紅,同時可出現結合膜出血、流淚、呼吸增快,本法可出現血壓降低及休克症狀,故應慎重使用。

06類癌綜合征病人的飲食宜忌

  類癌綜合征的食療方法簡述如下:

  1、烏賊肉60g,白果10枚,調料適量。洗淨入鍋中,加水適量,煮至肉爛,加調料即成。每日一次,連湯服用。

  2、長春花50g,豬肉200g,油、鹽、醬、蔥、胡椒、味精各適量。長春花布包煎取汁,爆炒豬肉兌入長春花汁燜煮,至肉熟時加鹽、味精,每日1次。

  3、商陸粥配方:商陸10g,粳米100g,大棗5枚,清水適量。製法:先將商陸用水煎汁,去渣,然後加入粳米、大棗煮粥。空腹食之,微利為度,不可過量。功效:健通利二便,利水消腫。適用於卵巢癌排尿困難所致腹水。

  4、陳香牛肉:陳皮30g,香附子15g,牛肉500g,蔥、薑、鹽適量。製法:將陳皮與香附子加水2000克,煎半小時去渣,放入牛肉加蔥、薑、鹽等調料,文火燉至酥爛,涼透切片食之。功效:舒肝理氣,健脾益氣。

07西醫治療類癌綜合征的常規方法

  類癌綜合征的治療方法簡述如下:

一、治療

  1、手術治療

  以胰腺類癌為例來說明。

  (1)胰腺類癌外科治療的基本目標:手術是本類腫瘤惟一的治愈手段,早期診斷及早期手術切除腫瘤是最好的治療方法。即使發生轉移,將功能性原發類癌切除也能減輕和消除症狀。但胰腺類癌在確診時往往已呈多中心性和有轉移,不能作根治性手術,可作姑息性的肝葉切除或轉移瘤切除。手術治療的基本目標有兩個:一是根治腫瘤或控製惡性腫瘤的發展;二是消除或減輕腫瘤引起的內分泌症狀。

  (2)胰腺內分泌腫瘤手術的擴大根治的原則:擴大根治是指原發和轉移瘤被徹底切除或至少切除90%以上,包括肝內轉移瘤摘除,包括半肝或肝葉切除,轉移淋巴結切除等。采取擴大根治手術方針的主要理由是:

  ①此類腫瘤預後相對較好,手術切除術後長期生存率較高。

  ②擴大根治手術能較有效地減輕腫瘤引起的內分泌症狀和提高生活質量。

  ③擴大根治對於提高以後的治療效果非常有利。

  美國國立衛生研究院報告了42個連續的轉移性胰腺內分泌腫瘤病例,其中17例轉移灶被認為可切除,共進行了20次手術(包括半肝切除),結果擴大根治手術組的5年生存率達79%,其中轉移病變較局限而作了完全性切除的患者5年生存率可達100%,而其餘未行擴大根治患者的5年生存率僅28%。

  2、非手術治療

  其目的是對症治療,減少5-HT、激肽釋放酶的生成或對抗其作用;抗腫瘤治療,控製腫瘤的發展;支持療法,改善患者一般情況。

  (1)很多藥物能使5-HT釋放增加,應忌用或少用。如嗎啡、氟烷、右旋糖苷、多粘菌素、酪氨及guanithidine等。

  (2)5-HT合劑:對氯苯丙氨酸,每次1g,3~4次/d,能有效地緩解或減輕惡心嘔吐及腹瀉,也能減輕麵頸部皮膚潮紅發作程度,但不能減少發作次數;

  (3)5-HT拮抗藥:甲基麥角酸丁醇酰胺,急性發作時,用1~4mg一次靜脈注射;或用10~20mg加入100~200ml生理鹽水,在1~2h內靜脈滴入,能控製潮紅、哮喘和腹瀉。賽庚啶4~8mg,每6小時1次,nozinam2.5g靜脈注射都可緩解症狀,對控製腹瀉及裏急後重有作用。

  (4)其他藥物:皮質類固醇如強的鬆15~40mg/d,可獲得不同程度的療效。可待因、複方樟腦酊亦可用以控製腹瀉。

  (5)化療和放療:對已轉移而未能手術清除轉移灶的病人應予化療,化療常用藥物有5-FU、環磷酸胺、左旋溶肉毒素、阿黴素、鏈脲黴素、VP-16、氮烯咪胺等,可緩解症狀,但療效較差,一般有效率為30%~50%,聯合化療較單一用藥療效好,常用的聯合化療方案有STZ+ADM或5-FU、VP-16+順鉑等。放療可緩解骨轉移引起的疼痛。

  (6)肝轉移灶的肝動脈栓塞術:應用肝動脈栓塞術及(或)化療治療類癌的肝轉移灶,能使80%~90%患者症狀減輕。如相繼使用肝動脈栓塞和化療,約半數以上的病人症狀可完全緩解,部分患者可有不同程度的症狀緩解。

  二、預後

  胰腺類癌是一類罕見而有特征性症狀的腫瘤,早期發現有賴於醫師對本病的認識和警惕,確診則依靠基礎或激發試驗下血漿特異性激素的檢測。應用各種影像診斷和介入性診斷手段進行腫瘤定位,在本病的診斷中居重要地位。胰腺類癌均具有潛在的惡性,但惡性程度一般較低,預後較好,因此對本病的治療應采取盡量積極的態度,包括擴大根治術、積極的全身或介入性化療,以及對症支持療法可達到較為滿意的療效。

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