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Whipple病簡介

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  1907年首先由Whipple報道。1949年Black-Schaffer用PAS染色發現病人小腸粘膜內巨噬細胞中有PAS陽性物質。1960年Cohen等先後經電鏡研究,認為巨噬細胞中的鐮狀顆粒由細菌組成。病原體為杆狀,其寬為0.2μm,長為1.5~2.5μm,稱為Whipple杆菌。病原菌經口侵入,可侵犯全身各器官。在長期抗生素治療後,病人可獲痊愈,此杆菌亦逐漸消失。現認為本病與感染Whipple杆菌有關,但仍未得明確鑒定,亦未製成動物模型。

【詳情】

01Whipple病的發病原因有哪些

  Whipple病又稱惠普爾病,即腸源性脂肪代謝障礙,主要的病因有腹染源性和免疫源性兩方麵。1961年,國外學者在電子顯微鏡下發現Whipple病病變組織中有病原菌和巨噬細胞浸潤,並且病原菌還可存在於巨噬細胞外(如小腸上皮細胞、淋巴細胞、毛細血管上皮細胞、平滑肌細胞、多形核粒細胞、漿細胞以及肥大細胞內,提示該病為感染源性疾病。90年代,隨著PCR技術在活檢組織和外周血中的應用,為其感染源性機製提供了新的依據。但TropherymaWhippelii菌的感染、播散形式以及它是否與其他疾病有關,至今尚不清楚。

  70年代,就有學者證實Whipple病患者存在T淋巴細胞和巨噬細胞的免疫缺陷。近年又有學者發現Whipple病患者體內白介素-12和γ-幹擾素下降。Mahnel等利用γ-幹擾素輔助抗生素治療難治性Whipple病取得了良好療效,均提示細胞免疫在Whipple病的發病中起一定作用。

02Whipple病容易導致什麼並發症

  Whipple病由細菌感染引起,常出現腹瀉以及嚴重的吸收不良等並發症,也可出現心髒、肝髒、神經精神疾病的症狀。腹瀉(diarrhea)是一種常見症狀,是指排便次數明顯超過平日習慣的頻率,糞質稀薄,水分增加,每日排便量超過200g,或含未消化食物或膿血、粘液,腹瀉常伴有排便急迫感、肛門不適、失禁等症狀。腹瀉分急性和慢性兩類。

  吸收不良綜合征是一種由小腸對營養物質吸收受到障礙所引起的綜合征,臨床分為原發性和繼發性兩類。原發性吸收不良綜合征是因小腸黏膜具有某種缺陷,影響物質吸收和脂肪酸在細胞內的再酯化引起的。繼發性吸收不良綜合征見於多種因素造成的消化不良或吸收障礙,主要因素有肝、膽、胰疾病導致的胭鹽及胰消化酶的缺乏。胃大部切除術後,短腸綜合征、消化道pH值的改變及小腸疾病或腸係膜疾病等均可影響小腸的吸收功能和消化功能。全身性疾病及部分免疫性缺陷所致的消化吸收功能不全,有麥膠性腸病和熱帶口炎性腹瀉。

03Whipple病有哪些典型症狀

  Whipple病最常見的症狀是長期的多發性反複發作性關節炎或關節痛。在關節炎出現前,有的病人已有腹瀉,逐漸出現脂肪瀉。有典型小腸吸收不良症狀,個別病例可無腹瀉,僅有腹痛與低熱。另有全身淋巴結腫大,少數病人有脾腫大。

04Whipple病應該如何預防

  Whipple病是由於細菌感染引起,病原菌經口而入,故注意飲食衛生是預防本病的根本措施其次應加強體育鍛煉,提高自身免疫力在服用抗生素期間可以每天喝一杯酸奶,酸奶中含有的雙歧杆菌不僅可以減輕抗生素的副作用,還能促進消化服用抗生素後不能吃水果,特別是味酸的水果會大大降低藥效,延誤治療,造成嚴重後果

05Whipple病需要做哪些化驗檢查

  Whipple病是一全身性疾病,應該做的檢查有紅細胞沉降率(ESR)、類風濕因子(RF)、風濕病化驗檢查項目、血常規、四肢的骨和關節平片。淋巴結活檢或腸粘膜活檢出現含有糖蛋白(可被PAS染色)的泡沫狀巨噬細胞,便可確立診斷,也可行細菌培養。空腸組織在其他方麵可能正常或出現絨毛束集成棒狀,淋巴管擴張甚或絨毛部分萎縮。電子顯微鏡檢查可見PAS陽性物質乃是一堆杆狀的細菌。

06Whipple病病人的飲食宜忌

  Whipple病患者宜吃不飽和性脂肪酸含量高、飽和性脂肪酸含量低和溫熱性的食物,忌吃高鈣質、高膽固醇和性味寒涼性的食物。服用抗生素的患者可多吃含維生素B族的食物,如黃豆、瘦肉、綠葉蔬菜等,緩解服藥引起的不良反應。大多數水果(如蘋果,杏,櫻桃,葡萄,橙子,橘子,獼猴桃等)含有大量的檸檬酸,蘋果酸,酒石酸等酸味成分,對抗生素藥效的影響越大,口服抗生素後2小時內盡量不吃水果,也不要喝果汁。

07西醫治療Whipple病的常規方法

  過去認為Whipple病為不治之症,近年來由於對本病病原的研究及使用抗生素治療,病人可治愈而恢複健康。治療除采取一般對症治療外,主要是抗生素治療。普魯卡因青黴素G120萬單位及鏈黴素1.0g,每日肌肉注射各1次共10~14天,後改為四環素0.5g,4/d口服維持數月。治程過短易複發,治療開始後病人症狀改善,體重增加。但症狀完全消失需數月至數年,組織學恢複則更慢。其他抗生素如氯黴素、氨苄青黴素、強力黴素以及SMZ(磺胺甲惡唑)均可選用。

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