一、發病原因
確切病因不清,可能為多種病因共同作用的結果。一般認為與以下因素有關:
1、感染
呼吸道感染,特別與流感病毒感染是本病最常見的誘因。最近研究發現獲得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊蟲肺炎(PneumocystisCariniiPneumonia)後,機體易產生抗GBM抗體。Calderon等報道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型膠原α3鏈抗體(抗GBM抗體)陽性,提示卡氏肺囊蟲肺炎時肺泡損害可以誘發肺出血-腎炎綜合征。
2、接觸
汽油蒸汽、羥化物、鬆節油及吸入各種碳氫化合物。
3、吸入
可卡因Perez等報道1例長期吸煙的患者在吸用可卡因3周以後發生了肺出血-腎炎綜合征。
二、發病機製
由於某些病因使機體同時產生了抗肺泡、腎小球基底膜抗體,並由此攻擊了腎小球與肺,發生Ⅱ型變態反應。至於同時向肺泡和腎小球發生免疫複合物沉積並激活補體(Ⅲ型變態反應)的發病機理,尚無確切的解釋。
絕大多數病人並發貧血,可出現大量甚或致命的肺出血,可發生呼吸功能衰竭;出現腎病綜合征的所見,腎功能障礙發展迅速,約81%病例發展為腎功能衰竭;可發生高血壓、肝脾腫大、心髒擴大,可有眼底異常改變(包括了視網膜,脈絡膜,視神經及玻璃體的炎症,腫瘤,各類血管的病變,各種變性疾病及多係統疾病引起的眼部病變)皮膚紫癜、便血等。
1、年齡
兒童到老年均可發病,多見於16~30歲(75%~95.4%)無種族差異,小兒病例較為多見,男性明顯多於女性,為3∶1~10∶1。
2、起病可能和感染有關
尤其是病毒感染,Wilson報道32例,44%有先驅上呼吸道感染,17%有類流感症狀,病毒感染或其他因素,如何使機體產生對肺及小球基底膜的共同抗體尚不清楚。
3、肺部
肺部表現:約2/3病人肺出血於腎炎之前,由咯血到出現腎病變的時間長短不一,數天至數年不等,平均3個月左右,臨床上以咯血為最早症狀,血痰者占82%~86%,一般為間斷小量咯血,色鮮紅,少數病例可出現大量甚或致命的肺出血,患者多伴氣促及咳嗽症狀,有時有胸痛及發熱,10%~30%患者以上呼吸道感染症狀為起始症狀,肺髒叩診呈濁音,聽診可聞濕性囉音,起病急,發熱,咳嗽,咳痰,咯血,呼吸困難,甚至發生呼吸功能衰竭,咯血的程度可由血痰到較大量的咯血。
4、腎髒
蛋白尿在起病早期多不明顯,但病程中始終存在,甚或出現腎病綜合征的所見,以血尿為主要表現者占80%~90%,鏡下血尿及管型均可見到,出現肉眼血尿,腎功能障礙發展迅速,約81%病例於1年內發展為腎功能衰竭,平均約3個半月即須透析維持腎功能,血尿素氮升高,血清補體下降較多見,此外尚有尿少,頭痛,高血壓,水腫等。
5、其他
抗基底膜抗體結合於脈絡膜,眼,耳,偶可出現相應表現,據統計約10%病人可有眼底異常改變,蒼白,肝脾腫大,心髒擴大,皮膚紫癜,便血,白細胞升高以中性多核白細胞最明顯,本病征的貧血和肺部表現極似肺含鐵血黃素沉著症。
Goodpasture綜合征可迅速致死.死亡原因常為肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需氣管插管,輔助通氣和血透.隨後的處理依賴於大劑量皮質類固醇的使用(甲基強的鬆龍每日7~15mg/kg,分次靜脈注射),免疫抑製劑環磷酰胺及反複血透排除循環中抗腎小球基膜抗體免疫抑製治療的療程變動較大,在某些病人則可能需要12~18個月早期綜合使用這些措施可保護腎功能,晚期腎疾病可行長期血透或腎移植
1、尿液檢查
鏡下可見血尿,紅細胞管型,顆粒管型,白細胞增多,多數為中等量尿蛋白,少數可見大量蛋白尿。
2、痰液檢查
痰液顯微鏡檢查可見具有含鐵血黃素的巨噬細胞和血性痰。
3、血液檢查
若肺內出血嚴重或持續時間長,可能有較嚴重的小細胞,低色素性貧血,Coomb試驗陰性,半數患者白細胞超過10×109/L。
4、血液生化
早期BUN,Scr,Ccr正常,但隨病情進展而BUN和Scr進行性增高,Ccr進行性減少,腎功能嚴重減退者GFR
5、特異性檢查
在病程早期,用間接免疫熒光法和放射免疫法測定血中循環抗基膜抗體,血清抗GBM抗體多呈陽性,間接免疫熒光法的敏感性為80%,放射免疫法測定的敏感性大於95%,兩者特異性可達99%,有條件可通過免疫印跡和ELISA方法測定抗NC1抗體,特異性地診斷肺出血-腎炎綜合征。
1、滿足一定的蛋白質供應量。蛋白質一般應按正常需要量供給,成人每日每公斤體重0.8~1.0克。同時必須選用生理價值高的蛋白質,如蛋類、乳類、肉類等,以補償排泄損失,避免和治療浮腫及貧血。
2、多吃含有豐富維生素的食物。尤其是含維生素A、B2及C的食物。
3、補充充足水分,以利尿消腫。水分不需限製,可飲用橘汁、西瓜汁、橙汁、果子水和菜汁等。
4、特殊注意情況。若伴有高血壓或高脂蛋白血症者,須限製膳食中的飽和脂肪酸與膽固醇的含量。對有貧血的病例,應選用富含蛋白質和鐵的食物,如肝、腰子、牛肉、蛋黃及綠葉蔬菜等。
本病病因尚不明了,應積極預防各種誘發因素及內毒素(毒素、病毒感染、細菌感染、腫瘤、免疫遺傳因素可引起發熱、微循環障礙、內毒素休克及播散性血管內凝血等。內毒素耐熱而穩定,抗原性弱)等,避免刺激機體產生抗體,導致免疫損傷至肺出血腎炎綜合征的發生。