小腸原發性惡性淋巴瘤的病因目前尚不清楚。小腸原發性惡性淋巴瘤的發病率在長期慢性乳糜瀉（穀蛋白性腸病）、免疫缺陷病、長期免疫抑製劑治療及免疫增生性腸病（IPSID）的患者中可明顯增高，故其發病與機體免疫係統失調有關。有學者認為淋巴瘤與某些病毒（如EBV）感染有關。本病絕大多數屬於B淋巴細胞來源，僅部分並發慢性乳糜瀉的淋巴瘤可能來自T淋巴細胞。
小腸原發性惡性淋巴瘤除了其臨床表現外，還可引起其他疾病。貧血、小腸穿孔、腸套疊、腸梗阻是小腸原發性惡性淋巴瘤的常見並發症，亦為病人就診的常見原因。
小腸原發性惡性淋巴瘤病程較短，多在半年以內。臨床表現變化多樣，主要表現為腹痛、腹塊、腹脹等三大症狀。
1、腹痛
腹痛出現較早。多數病人常為間歇性疼痛，多在食後發生。隨著病情進展，腹痛加重。發作時可伴有惡心、嘔吐。十二指腸及回腸上段累及時腹痛可呈潰瘍樣發作。彌漫性腸壁浸潤及進行性腸梗阻，可致慢性痙攣性疼痛。腸套疊及穿孔可引起急性腹痛。腹痛部位與腫瘤位置有關，多數位於中腹部、臍周及下腹部。
2、腹塊
近半數患者可捫及腹塊，多在臍周或右下腹。就診時腫塊直徑一般已在5cm左右，質地不一，多數可推動移位，少數有觸壓痛。腫塊多因腫瘤本身或區域性腸係膜淋巴結腫大所致，個別係小腸穿孔與周圍腸係膜包裹形成。
3、腹脹
有1/3病例有腹脹、腹瀉或脂肪瀉。腹脹、腹瀉可能和腫瘤廣泛浸潤而阻塞腸係膜淋巴管及腸腔內細菌過度繁殖有關。
4、其他
部分病例還有發熱、貧血、低蛋白血症及消瘦乏力等表現。
小腸原發性惡性淋巴瘤在預防時，應注意以下兩點：
1、嚴防病毒侵襲
可通過接種疫苗(如肝炎疫苗等)等方法，在體內建立起一道防線，不給病毒入侵以任何可乘之機
2、強化體內免疫係統
吃好三餐，攝足與免疫力有關的養分，防止營養不良合理用藥，盡量避開抗生素、皮質激素等有損免疫係統的藥物
小腸原發性惡性淋巴瘤的輔助檢查主要有以下幾種：
1、血液檢查
約60％病例有小細胞性低色素性貧血表現。血沉可增快，血清白蛋白可降低。
2、大便隱血試驗
40％～50％病例大便隱血檢查可為陽性。
3、X線鋇餐檢查
X線鋇餐檢查，尤其是小腸氣鋇雙對比檢查是最重要的輔助檢查。術前診斷率達30％～70％。
4、內鏡檢查
惡性淋巴瘤多發生於回腸末端，可用結腸鏡檢查，並可活檢明確。內鏡對於空腸上段的惡性淋巴瘤的診斷亦有幫助。
5、B超和CT
腹部腫塊者，可見到腸管之間有結節狀的團塊。B超和CT可幫助了解其位置、大小、與周圍髒器的關係及有無淋巴結轉移、肝轉移、腹水。
小腸原發性惡性淋巴瘤患者宜吃富含抗癌元素的食物，宜吃富含高鈣和優質蛋白的食物。此外，患者還需注意忌吃辛辣刺激的食物，如胡椒、辣椒、生薑，忌吃容易脹氣的食物，如紅薯、洋蔥、芋頭。
小腸原發性惡性淋巴瘤除具有腫瘤本身危害性外，還發生嚴重腹部並發症。因此在治療上應爭取徹底切除原發病灶，將病變小腸連同腸係膜區域淋巴結一並切除。如腫瘤直徑>5cm，侵及腸道外器官者，也應作病變小腸及鄰近器官聯合髒器切除。對於不能行根治性切除的患者應爭取做姑息性手術，切除腸梗阻的腸段，恢複腸道的通暢。個別病變難以切除者可做短路手術。術後采取放療、化療等綜合治療方法。