小腸平滑肌肉瘤病因尚不明確，起源於小腸壁的平滑肌組織，多為圓形或分葉狀，邊界清楚，呈膨脹性生長，向周圍組織浸潤率低。平滑肌肉瘤在生長過程中一部分可突入腸腔，但大部分腫瘤突向腸腔外形成較大包塊，或向腸壁內外突出，呈啞鈴型。
腸套疊、腸壞死和貧血等，是本病常見的並發症。腫瘤生長到一定程度可使腸腔變小，引起不全性或完全性腸梗阻。長期慢性失血可引起貧血。
小腸平滑肌肉瘤早期瘤體小而無潰瘍者常無症狀，腫瘤生長到一定體積或出血時方有症狀。具體症狀有以下幾種：
1、腹痛
約一半以上患者有腹痛表現，但部位和性質無特異性，多表現為隱痛或鈍痛。腹痛無明顯規律性。
2、腸梗阻
腫瘤生長到一定程度可使腸腔變小，引起不全性或完全性腸梗阻。腔內型肉瘤隨腸蠕動和腸內容物向遠側推進，形成腸套疊，出現不全性腸梗阻症狀，可自行緩解，也可反複發作呈間歇性。平滑肌肉瘤以腔外型多見，且體積較大，易引起腸扭轉，造成絞窄性腸梗阻。患者出現持續性腹痛、腹脹、嘔吐、無肛門排氣及排便等表現。
3、消化道出血
消化道出血較常見，多數為大便隱血陽性或間歇性黑便。十二指腸和近端空腸平滑肌肉瘤可出現嘔血。
4、腹部腫塊
有一半患者以腹部出現腫物為首發症狀，以腔外型多見。
小腸平滑肌肉瘤在預防時，應參照一般腫瘤的預防方法預防時需注意遠離輻射等危險因素，並加強體育鍛煉，保持心情舒暢，養成良好的生活習慣
小腸平滑肌肉瘤的輔助檢查方法主要有以下幾種：
1、X線檢查
常規造影檢查陽性率不高。腹部平片便於觀察有無腸梗阻表現。臨床上可采用小劑量鋇劑的分段檢查法，亦可通過帶囊腸減壓管放至可疑病變處注入造影劑的小腸灌腸造影法，或采用鋇灌腸作逆行小腸造影法等，以提高診斷率。
2、纖維內鏡檢查
疑為十二指腸病變者用十二指腸鏡；近端空腸可選用纖維小腸鏡；回腸末端可用結腸鏡，並可取活檢以確診。
3、選擇性腸係膜上動脈造影
選擇性腸係膜動脈造影可顯示腫瘤血管影，腫瘤邊界多較清楚。
4、超聲波或CT、磁共振檢查
B超檢查可觀察腫瘤的形狀及與腸管的關係，亦便於發現腔外型腫瘤。CT或磁共振檢查有助於觀察腫瘤的部位、大小、與周圍髒器的關係等。
小腸平滑肌肉瘤患者需注意清淡飲食，保證營養充足。多吃新鮮蔬果，多吃能提高免疫力的食物，以提高機體的免疫力。此外，患者還需注意忌煙酒，忌食辛辣、油膩、生冷的食物。
小腸平滑肌肉瘤的治療仍以手術切除為主要手段，術中應作冰凍切片。一般以腸段局部切除為宜。腫瘤一般不轉移至淋巴結，故不必行淋巴結清掃，僅作相關係膜的扇形切除即可。如腫瘤已與周圍髒器或組織粘連，不應強行分離，應同時合並切除與之相連的髒器或組織。有時腫瘤基部靠近十二指腸內側壁，或與胰腺難以分離時，可行胰十二指腸切除術。對於術後複發的平滑肌肉瘤，最終會發生肝轉移。對於單個轉移灶可行局部楔形切除。對集中在一處的多個轉移灶可行肝部分切除術。對散在多發結節可行選擇性肝動脈插管栓塞化療。