一、發病原因
肝靜脈或其主幹和(或)下腔靜脈肝段受壓、血栓形成、新生物的閉塞或壁上有膜或網狀物。肝後上部分鄰近肝靜脈主幹和下腔靜脈的各種病變，如惡性腫瘤、血管瘤、血腫、阿米巴膿腫、囊腫(如包蟲囊)、梅毒的樹膠腫等可壓迫肝靜脈。紅細胞增多症(原發或繼發)、鐮狀細胞貧血、白血病、溶血性貧血等血液疾病，長期服用避孕藥，腹部鈍傷、慢性炎症性腸炎、急性酒精性肝炎、膽管炎、胰腺炎、盆腔感染、靜脈閉塞性疾病以及妊娠，可通過血凝固機製異常，或靜脈內皮損傷，以致發生血栓形成而導致本病。此外還有30％病例病因不明。
二、發病機製
肝靜脈屬於門靜脈係統。正常人70％的脾靜脈血彙入門靜脈。有三方麵的病理生理可以形成門脈高壓征：
1、靜脈炎或血栓形成。
2、肝硬化。
3、肝靜脈或其主幹和(或)下腔靜脈肝段梗阻。本症小兒患者以先天性肝靜脈狹窄、肝靜脈內膜炎為主要病變。可繼發脾功能亢進，往往出現全血細胞減少、皮膚黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢進的表現。肝內和肝外兩型門脈高壓的共同特點為，嘔血(上消化道出血)、脾髒腫大和腹水。
本病由於有肝靜脈的阻塞，可並發肝靜脈、下腔靜脈血栓，靜脈先天性發育異常，閉塞性靜脈炎：
1、閉塞性靜脈炎：肝靜脈鼻塞後可造成門脈壓力的增高，側支循環受阻，可導致腹水形成以及食管胃底靜脈曲張、臍部的水母狀靜脈放射樣改變。
2、下腔靜脈血栓：由於下腔靜脈的回流受阻，故可形成下腔靜脈的分支擴張，同時可出現下肢下垂部位的水腫。
1、嬰兒至老年均可患本病征，男女發病率大致相等。
2、急性BCS突然發生腹痛，腹部迅速膨脹，體格檢查可發現黃疸，肝大伴壓痛，大量腹水，但肝頸靜脈回流征陰性，血壓低，小便少，血磺溴酞鈉(BSP)瀦留，轉氨酶上升，手術時見肝大，呈紫藍色，病人大部死於循環失常，肝功能衰竭或胃腸出血，慢性BCS時，症狀發生較慢，可有黃疸，脾腫大，蜘蛛痣。
預防：預防血栓的形成是預防此病的疾病措施病人術前除了一般的檢查，還需作上消化道鋇餐或內鏡檢查觀察靜脈曲張程度；超聲、CT、MR2觀察肝靜脈、門靜脈是否通暢，二者的空間位置關係；Dopplcr超聲測量門脈流速；手術前一天先作選擇性腸係膜上動脈或脾動脈插管，作選擇性門靜脈造影，再經股靜脈送金屬導絲於肝靜脈內並攝正、側位片，以了解肝靜脈與門靜脈關係
1、主要表現為BSP異常瀦留，堿性磷酸酶和轉氨酶輕度升高，血漿白蛋白可下降，但蛋白電泳γ球蛋白不升高，下腔靜脈膜性閉塞者常有蛋白尿。
2、可做腹腔鏡檢查，B型超聲波檢查，核素掃描，血管造影檢查，如肝靜脈造影，經皮的肝靜脈造影，下腔靜脈造影，選擇性腹腔動脈造影等。
1、肝脾腫大的飲食並無特殊，足夠的熱量、適量的蛋白，豐富而全麵的維生素，適量的纖維即可。炒菜宜清淡。
2、其次，飲食結構要合理。要多食蔬菜、水果，以補充足夠的維生素和纖維素，也有助於促進消化功能。肝髒功能減退時常常影響脂肪代謝，所以很多慢性肝炎患者會合並有肝炎後脂肪肝。因此飲食要低脂肪、低糖(過多的糖進入人體內易轉化為脂肪)、高蛋白。蛋白質飲食要包括植物蛋白和動物蛋白，如豆製品、牛肉、雞肉、魚肉等。
3、另外，食量要恰當。肝病時消化功能減弱，食之過飽常導致消化不良，也加重肝髒負擔。所以有人提出吃飯八成飽最好。暴飲暴食對肝髒、對胃腸功能都不利。
4、肝髒疾病患者忌食：忌辛辣、忌煙、忌酒、忌食加工食品、忌濫用激素、抗生素、忌亂用補品、忌過多食用蛋白飲食、忌高銅飲食、忌生活不規律、忌情誌不暢、忌勞累。
1、治療
可采用如手指或導管的直接破膜術等根除性和各種門-體靜脈轉流或斷流術等非根除性手術。不能手術者則應設法減少腹水，可利用利尿劑或行腹不超濾回輸，但效果是暫時性的。1976年曾有用肝移植治療成功之報道。
2、預後
急性型者出現急腹症後幾天，迅速死於休克或肝性腦病；慢性者的預後決定於病因、閉塞的部位、程度，以及能否經手術得到糾正，一般可存活數月至數年。