靜脈內平滑肌瘤病(intravenousleiomyomatosis)是另一種罕見的腫瘤性疾病。該腫瘤原發於子宮，或子宮及盆腔的靜脈壁，早期表現為多發性或累及盆腔的子宮肌瘤，腫瘤常突入子宮或盆腔的靜脈通道內。
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤可出現右心功能不全、下腔靜脈阻塞綜合征等並發症。心功能不全是指在靜脈回流正常的情況下，心髒排出的血液不足以維持組織代謝需要的一種病理狀態。臨床上以心排出量不足、組織血流量減少、和肺循環和（或）體循環淤血為特征，故又稱充血性心力衰竭。下腔靜脈阻塞綜合征是由於下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現的一係列臨床症候群。
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤均發生於女性，且多見於絕經前的中年婦女，多有妊娠史。當腫瘤局限於子宮、宮旁或盆腔時，臨床表現與一般子宮肌瘤無多大差別，如子宮增大、月經增多、盆腔腫物、腹痛等症狀。若病變擴展至下腔靜脈和右心房造成循環障礙而發生心慌、氣短、肝大、尿少、腹水、下肢水腫、胸腔積液、心髒雜音等臨床表現，酷似右心功能不全亦係Budd-Chiari綜合征的一種類型。一些病人可以沒有什麼症狀，僅在因其他原因進行體檢時發現心髒雜音，進一步超聲檢查而發現右心房腫瘤，診斷為右心腫瘤而忽略了下腔靜脈內腫瘤和盆腔及子宮病變。個別病人發生暈厥或猝死，多因腫瘤位置變動，嵌頓阻塞在三尖瓣中或肺動脈所致。不少病人有子宮切除史，誤認為一般的子宮平滑肌瘤，而忽略了靜脈內腫瘤。
提高對本病的認識和警惕性，對可疑病人進行全麵深入檢查，是本病獲得正確診斷的關鍵。對於多發性子宮肌瘤，病變累及宮旁組織或附件的病人，應進一步檢查以除外本病；若手術切除子宮，應仔細進行大體病理檢查和鏡下檢查，鑒別是否本病，對於右側心腔腫瘤的病人，尤其是女性病人，應詢問有無子宮肌瘤病史和子宮手術史，並進行婦科檢查；同時全麵檢查，注意下腔靜脈內有無與心髒腫瘤相連的腫物。
超聲心動圖、腹部B型超聲檢查、CT檢查、磁共振檢查、下腔靜脈和右心房造影等檢查對於明確本病的診斷，確立腫瘤擴展的範圍、腫瘤大小和循環障礙程度的估價，以及手術方式的選擇具有決定性意義。
右心房下腔靜脈內平滑肌瘤病較罕見，但其臨床和病理方麵均有特殊性；本病均發生於女性，源於子宮和盆腔病變，為一慢性進行性腫瘤性疾病，可造成下腔靜脈及右心房阻塞而產生嚴重的血流動力學障礙，由於本病的病變是良性的，外科手術治療效果良好，不應誤認為是子宮或盆腔惡性腫瘤的腔靜脈和心內轉移而放棄手術治療心內、心外科醫師和婦產科要提高對本病的認識和警惕性，對可疑病人進行全麵深入檢查，是本病獲得正確診斷的關鍵一旦確診本病應早期診斷和治療，防止並發症的發生
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤的臨床檢查手段主要有超聲心動圖、經食管超聲、經股靜脈下腔靜脈造影、CT檢查及磁共振檢查。
1、超聲心動圖：可以明確右側心腔是否有腫物，腫物的位置，與三尖瓣口，肺動脈的關係，心動周期中腫物的位移，大小和運動狀態。
2、經食管超聲：可以較清楚地顯示腫瘤由下腔靜脈長入右心房的情況，可以幫助與其他腫瘤，黏液瘤等進行鑒別。
3、CT檢查及磁共振檢查：可以揭示下腔靜脈內腫物的位置，大小，阻塞範圍，以及腫物的性質。
4、經股靜脈下腔靜脈造影：可以明確腫物的大小，長度，循環受阻的程度，並可提供一個完整和連續的影像。
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤患者飲食方麵要多以清淡食物為主，注意飲食規律。宜吃高蛋白有營養、維生素和礦物質含量豐富、高熱量易消化食物，忌吃油膩難消化、油炸、熏製、燒烤、生冷、刺激和高鹽高脂肪食物。
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤擴展到下腔靜脈及右心房時，其病變長，範圍廣，且為多發性。若阻塞症狀明顯，病人血流動力學障礙嚴重，多器官功能受損。由於腔靜脈阻塞，影響體外循環插管，手術治療十分困難。本病子宮及盆腔病變多較廣泛，徹底切除也較困難，很容易複發。
一、外科治療應遵循的原則：
1、術前根據條件檢查資料充分地估價病人的全身狀況、重要髒器功能，特別是腔靜脈與右心房內腫瘤的大小、位置，仔細研究選擇適當的體外循環基本方法和手術方法。
2、因本病腫瘤多為多發性，有時有多個附著點，切除病變時容易遺漏，造成複發，因此要求仔細探查，徹底切除所有病變及其附著點。
3、對於子宮及盆腔病變應行子宮全切，並切除卵巢及盆腔病變，避免複發。
4、本病手術創傷大，合並症多，術後應嚴密監護，妥善處理，防治重要器官的合並症，如低心排血量綜合征，呼吸困難綜合征，肝腎功能不全、出血等。
二、手術方法
1、一期根治術：適用於一般情況較好、循環障礙較輕的病人。氣管插管全麻，采用胸骨切跡至恥骨上正中胸腹聯合切口，顯露心髒、下腔靜脈、雙髂靜脈。在體外循環深低溫、低流量循環或暫停循環下，切開下腔靜脈，切開或不切開右心房，將腫物推至下腔靜脈，由下腔靜脈拉出腫瘤，找到附著點，連同血管內膜一起完整切除腫物。縫合下腔靜脈切口。複跳後，逐步複溫，脫離體外循環。拔除插管，中和肝素後，在循環穩定，全身情況良好時，切除子宮、附件及宮旁病變組織。本方法可一期徹底切除病變，但手術時間長，創傷大，術後合並症較多。
2、分期手術：此類方法較多，報道不盡相同。有報道先開胸在上腔靜脈和股靜脈插管體外循環下切開右心房，將腫瘤盡量拉到右心房內，予以切除，本法必然將腫瘤拉斷，應測量切下腫瘤之長度，估計遺留在下腔靜脈或髂靜脈腫瘤的長度和位置，再二期經腹切除下腔靜脈或髂靜脈內腫物、子宮、附件及宮旁病變組織。也有報道先胸腹聯合切口，切除心髒、下腔靜脈、髂靜脈內腫瘤，再二期切除子宮、附件及子宮病變組織，進行盆腔清掃術。
3、其他手術方法：先切除右房腫瘤，再用內鏡的圈套器切除腔靜脈內腫瘤，避免同時開腹手術；也有報告因腫瘤多為遊離於腔靜脈和右房，單純切開腔靜脈將腫物拉出切除。
術後早期給予機械呼吸支持和循環支持，預防發生低心排血量綜合征、呼吸困難綜合征、肝腎功能不全，出血等重要合並症。有人發現，右房的腫瘤細胞質中有雌激素受體存在，雌激素在本病的發生、發展和複發中有重要作用。因此，本病術後應適當應用抗雌激素製劑，如他莫昔芬(三苯氧胺)等，對防止腫瘤複發，尤其對腫瘤未能完全切除的病人也有一定的治療價值。