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脊膜脊髓膨出簡介

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  脊髓脊膜膨出(myelomeningoeele,MMC)是一種先天性神經係統發育畸形,是部分性脊柱裂中的常見類型,指在脊柱裂的基礎上,椎管內的脊膜和(或)脊髓神經組織向椎管外膨出。若脊髓神經組織與脊膜同時膨出,而膨出囊有完整的皮膚或假上皮覆蓋,稱為脊膜脊髓膨出。由於先天性椎板發育不全,同時存在脊髓、脊膜通過椎板缺損處向椎管外膨出。全球發病率約0.05%-0.1%,是新生兒致殘和致死重要原因之一,保守估計每年有300,000人發病,導致41,000人死亡和230,000人致殘。我國為高發區,發病率大約0.1%-1.0%,嚴重損害我國兒童身體健康並給其家庭帶來巨大的經濟和精神上的負擔。

【詳情】

01脊膜脊髓膨出的發病原因有哪些

  依照病理與形態以及合並的畸形組織可分為下述三類。

  脊膜膨出

  在背部中線未閉合的椎板處的軟組織內膨出一囊狀物,其包囊大小不等,基底寬窄不一,表麵皮膚多屬正常。皮下層的深麵薄膜即膨出之硬脊膜,形成膨出囊之內襯,與皮膚共同組成囊腫樣包塊。囊內充滿了無色、透明的腦脊液,無神經組織,或僅見一條細纖維束帶連至脊髓表麵。囊頸通常較細小。椎管內的脊髓為正常形態。少數病人的膨出囊外表皮膚呈瘢痕樣改變。

  脊髓、脊膜膨出

  脊膜囊從椎板缺裂處膨出,大小不一,基底多較廣。囊內襯裏為硬脊膜,囊頸一般較寬。囊內容物有兩種情況:

  (1)一種為伴有少數神經根突向囊內、並附著於囊壁,也即膨出囊內存在有神經根和腦脊液的成分。

  (2)另一種為腰骶部脊髓、脊膜膨出,囊內有脊髓及神經根突入和附著。脊髓與神經組織有的突入至囊內之後,又卷曲、返回於椎管的硬脊膜囊內。膨出囊內充有腦脊液,有時囊內為纖維束帶分隔成小房或小囊。突向囊內的脊髓與神經組織可能與囊壁之間隻有疏鬆之粘連,但有的則與囊壁呈堅固性粘連,甚至融合為一體而難以分離。因此神經損害的程度差別甚大。一部分病例包囊表麵的皮膚菲薄,或為瘢痕樣,個別情況呈鱗狀上皮癌樣改變。部分脊膜膨出與脊髓、脊膜膨出及脂肪瘤合並存在,稱為“脂肪瘤型脊膜膨出”合並“脂肪瘤型脊髓和(或)脊膜膨出”。此種病變有時包塊很大,其基底多較寬大,且包囊肥厚。

  3.脊髓外露或脊髓膨出

  此型最為嚴重,臨床較為少見。椎板缺裂較寬,椎管與硬脊膜廣泛敞開,脊髓與神經組織直接顯露於外。其外表隻有一層蛛網膜,一般不形成囊性包塊,可見其內的脊髓與神經根組織與搏動,多有神經組織的變性。有時尚有一層硬脊膜覆蓋。

  由於先天性因素致椎板閉合不全,同時存在脊膜、脊髓、神經向椎板缺損處膨出。病因尚不明了。此症多發於脊柱背側的中線部位,以腰骶段最為常見,少數發生在頸段或胸段。個別情況有自椎旁經由擴大的椎間孔向椎管側麵突出者,或膨出囊向咽後壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展。脊膜膨出一般為單發,多發者較少見。脊膜膨出有時與先天性腦積水並存。

  在胚胎發育第18-21周,神經管閉合缺陷從而導致椎板發育不全,脊髓和脊膜通過缺陷的椎板向椎管外膨出。目前多認為脊髓脊膜膨出是由多種因素綜合致病。包括周圍環境因素和遺傳學說。

02脊膜脊髓膨出容易導致什麼並發症

  脊膜膨出手術後的主要並發症是腦脊液漏和由此而引起的腦脊膜炎及術後繼發性栓係等。為了防止腦脊液漏,除硬脊膜的縫合要嚴密以外,用腰背筋膜加強腰背部的缺損,可使腦脊液漏這一並發症的發生率明顯降低。術後應用能通過血-腦脊液屏障的抗生素藥物,以降低腦脊膜炎的發生。對於術後有顱內壓增高的病例,應用甘露醇/山梨醇等脫水藥物。因為手術後蛛網膜腔內有血液刺激,造成體溫升高,為防止體溫過高,可適當應用地塞米鬆等藥物,以緩解症狀。術後應保持病人於側臥位或俯臥位,有腦脊液漏者應保持頭低位,預防大量腦脊液外流誘發腦疝。預防手術感染導致腦脊膜化膿症是十分重要的。對局部置引流管及有腦脊液外漏的病人,切忌局部使用各種藥物,尤其是有神經毒性的藥物,以防止發生意外。

03脊膜脊髓膨出有哪些典型症狀

  臨床上脊膜膨出與脊髓脊膜膨出的表現可分為三方麵:局部包塊、神經損害症狀和其他症狀。

  1.局部包塊 嬰兒出生時,在背部中線的頸、胸或腰骶部可見一囊性腫物,其體積從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形,多數基底較寬,少數為帶狀。表麵皮膚正常,有時呈瘢痕樣改變,或為菲薄的一層,嬰兒哭鬧時包塊膨大,壓迫包塊則前囟門膨隆。曾發生潰破者,表麵缺損處隻有一層蛛網膜,呈肉芽狀或有感染。已潰破者,包塊表麵有腦脊液流出,說明膨出包囊與蛛網膜下腔相通。對包塊進行透光試驗檢查發現,在單純的脊膜膨出者,其透光程度高;對脊髓脊膜膨出者,由於其內含有脊髓與神經根,部分可見包塊內有陰影;若係脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合並脂肪瘤者,由於其外表為脂肪組織覆蓋,其深麵為脊膜膨出囊,故透光程度較低。

  2.神經損害症狀 單純的脊膜膨出可以無神經係統功能症狀。脊髓脊膜膨出並有脊髓末端發育畸形、變性、形成脊髓空洞者,其症狀多較嚴重,常有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。在腰骶部病變引起的嚴重神經損害症狀,遠遠多於頸、胸部病變者。這些神經損害症狀包括畸形足(如內翻、外翻、背曲與足小),肌肉萎縮,下肢不等長並伴麻木、無力和自主神經功能障礙等。脊髓、脊膜膨出本身構成的脊髓栓係,可隨著年齡與身長的增長,脊髓栓係綜合征也進一步加重。脊髓外露通常都表現出嚴重的神經功能症狀,並且也決定於脊髓畸形的程度。

  3.其他症狀 少數脊膜膨出向椎管側方或咽後壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展者,可表現膨出囊壓迫鄰近組織器官的症狀。一部分脊膜膨出患兒合並腦積水和脊柱側彎等其他畸形,可出現相應的症狀。

04脊膜脊髓膨出應該如何預防

  在胚胎發育第18-21周,神經管閉合缺陷從而導致椎板發育不全,脊髓和脊膜通過缺陷的椎板向椎管外膨出目前多認為脊髓脊膜膨出是由多種因素綜合致病包括周圍環境因素和遺傳學說

  孕婦在妊娠早期增加葉酸的攝人以降低神經管畸形發生的危險因為妊娠早期缺乏葉酸將導致胎兒脊髓脊膜膨出我們國家已經大力推廣婦女在孕早期口服葉酸藥物或食物強化補充葉酸來降低先天性脊柱裂脊髓脊膜膨出發病率

05脊膜脊髓膨出需要做哪些化驗檢查

  脊膜脊髓膨出的化驗檢查主要有脊椎X線平片和CT、MRI掃描。

  脊椎X線平片

  可顯示脊柱裂的骨性結構改變。膨出囊伸向胸腔、腹腔者,椎間孔多見擴大;向盆腔突出者,常見骶管顯著擴大。 脊椎平片是對脊柱進行X線照片檢查。用於診斷脊柱上的病變。脊椎平片正常值:脊柱拍片沒有顯示異常的陰影。異常結果:椎管內腫瘤的X線表現為:①正位片表現為椎弓根距離增大;側位片顯示椎管前後徑增寬。其增大的範圍和腫瘤的大小密切相關;②椎體和附件的骨質改變。椎體的變形或破壞最易出現於它的後緣。呈弧形向前凹陷;附件的改變最常見於椎弓根和椎板,亦可延及其它結構,表現為椎弓根變形、變薄甚至消失,椎板的吸收腐蝕等;③椎間孔的改變。表現為椎間孔的擴大或破壞,是神經根腫瘤常見征象;④椎管內異常鈣化。見於少數脊膜瘤和血管母細胞瘤,表現為斑片狀鈣化影;⑤椎旁軟組織塊影,是腫瘤通過椎間孔向外生長所致。

  CT、MRI掃描

  CT是一種功能齊全的病情探測儀器,它是電子計算機X射線斷層掃描技術簡稱。CT檢查是根據人體不同組織對X線的吸收與透過率的不同,應用靈敏度極高的儀器對人體進行測量,然後將測量所獲取的數據輸入電子計算機,電子計算機對數據進行處理後,就可攝下人體被檢查部位的斷麵或立體的圖像,發現體內任何部位的細小病變。可顯示脊柱裂及脊髓、神經的畸形,以及局部粘連等病理情況。

06脊膜脊髓膨出病人的飲食宜忌

  合理膳食是指一日三餐所提供的營養必須滿足人體的生長、發育和各種生理、體力活動的需要。“養生之道,莫先於食。”利用食物的營養來防治疾病,可促進健康長壽。俗話說:“藥補不如食補。”所謂食補,就是食補能起到藥物無法起到的作用。人們通過飲食獲得所需要的各種營養素和能量,維護自身健康。合理的飲食充足的營養,能提高一代人的健康水平,預防多種疾病的發生發展,延長壽命,提高民族素質。不合理的飲食,營養過度或不足,都會給健康帶來不同程度的危害。由此可見,合理飲食極其重要。

  脊膜膨出與脊膜脊髓膨出患者應該飲食均衡,多吃水果蔬菜等高纖維食物,多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品,注意飲食清淡,可進行適量的運動。此外,脊膜膨出與脊膜脊髓膨出患者最好做到忌煙酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

07西醫治療脊膜脊髓膨出的常規方法

  1.處理原則

  此類病變在處理原則上,均應采取手術治療,通常手術時期愈早,則效果愈好。

  2.手術基本要點

  (1)切除脊膜膨出囊和修補軟組織缺損,對單純性脊膜膨出者,經此手術可以獲得治愈。

  (2)探查脊髓與神經根向脊膜囊內膨出的情況,宜在手術顯微鏡下將其進行遊離和分解,使之還納於椎管內,絕不能盲目地予以切除。

  (3)對於脊髓、脊膜膨出手術時,通常需要向上、向下擴大椎板切開範圍,以便於對椎管內進行探查和處理,這有利於將膨出神經組織的還納。

  (4)對合並腦積水、且出現顱內壓增高症狀者,應先作腦積水分流術,以緩解顱內高壓,第二步才作脊膜膨出切除修補術。

  (5)伸向咽後壁、胸腔、腹腔、盆腔的脊膜膨出包塊,常需進行椎板切開,並邀請相關學科醫師施行咽後、胸、腹、盆腔內的聯合手術。

  3.麻醉與體位

  手術多在局麻加強化麻醉下進行,也可根據情況采取基礎麻醉或全麻。一般取俯臥位。

  4.手術切口

  視包塊大小、形態而采用直切口或橫切口。而直切口則較有利於向上、下擴大椎板切開進行探查。

  5.手術步驟

  第一步作皮膚切開,遊離脊膜囊至 靠近椎板缺裂處。若膨出囊過大,應先用穿刺針排出囊內液體,以便縮小其體積,並探查需要擴大椎板切開範圍;第二步作囊內容物探查,遊離神經組織並按其不同情況進行處理,達到使神經組織還納的要求,尚可同時作椎管內探查;第三步切除與修補膨出囊,以及加強縫合修補其外之肌膜層。骨缺損無需作修補。

  6.嬰幼兒手術

  對嬰幼兒的脊髓、脊膜膨出手術時,需結合其周身情況與承受手術的耐力進行綜合考慮。手術中的輸液、輸血應有保障,這很重要,以免術中發生失血性休克而出現生命危險。

  7.特殊類型脊膜膨出的處理

  例如突向咽後壁、胸、腹、盆腔者,需要施行聯合手術。其處理原則基本相同。

  手術後應用抗生素防止感染,並需預防發生腦脊液漏,以保證修複手術的成功。

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