神經纖維肉瘤多發於軀幹大神經近側,起源於周圍神經鞘,亦可由神經纖維瘤惡變。瘤細胞的核肥大而不規則,染色極濃,並可見瘤巨細胞及核分裂像,間質有少量淋巴細胞浸潤。
神經纖維肉瘤的術後可能引發如下並發症:
1、硬脊膜外血腫:椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜靜脈叢止血不徹底,術後可形成血腫,造成肢體癱瘓加重,多在術後72h內發生,即使在放置引流管的情況下也可發生血腫。如出現這種現象,應積極探查,清除血腫,徹底止血。
2、脊髓水腫:常因手術操作損傷脊髓造成,臨床表現類似血腫,治療以脫水、激素為主,嚴重者可再次手術,開放硬脊膜。
3、腦脊液漏:多因硬脊膜和肌肉層縫合不嚴密引起,如有引流,應提前拔除引流管。漏液少者換藥觀察,漏液不能停止或漏液多者,應在手術室縫合瘺口。
4、切口感染:裂開一般情況較差,切口愈合能力不良或腦脊液漏者易發生。術中應注意無菌操作。術後除抗生素治療外,應積極改善全身情況,特別注意蛋白質及多種維生素的補充。
神經纖維肉瘤發病年齡以青年和中年多見,好發部位多在頭頸部、臀部,四肢及腹膜後等,亦可發生在背部、腹壁及縱隔。一般為無痛瘤腫塊,發展不快,有些病例先有患肢的疼痛,而後出現腫物及受累神經源功能障礙,局部壓痛。40%病例伴有神經纖維瘤病,因症狀較輕,來診時腫瘤多較大,多數長徑在10cm以上。
神經纖維肉瘤無有效預防措施,早診斷早治療是關鍵預防神經纖維肉瘤,在平常生活中應注意:
1、加強體育鍛煉,增強體質,多在陽光下運動,多出汗可將體內酸性物質隨汗液排出體外,避免形成酸性體質有良好的心態應對壓力,勞逸結合,不要過度疲勞
2、不要過多地吃鹹而辣的食物和過熱、過冷、過期及變質的食物;年老體弱或有某種疾病遺傳基因者酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品,保持良好的精神狀態養成良好的生活習慣,戒煙限酒煙和酒是極酸的酸性物質,長期吸煙喝酒的人,極易導致酸性體質發現疾病及時治療是關鍵
神經纖維肉瘤大體觀察典型者可見腫瘤上附有一較大的神經幹,但所屬神經纖維肉瘤來源於無名神經,故無神經可尋,病變較深,同其他肉瘤一樣,切麵灰白色,可伴有出血、壞死。
鏡檢可見到惡性雪旺氏細胞,還可見到上皮樣雪旺氏細胞,瘤細胞圓形或多變形,胞漿多少不等,大小不一。
神經纖維肉瘤患者在飲食上應注意:
1、不吃油膩、葷腥、厚味、陳腐、發黴、酸性和辛辣刺激性食物等助火生痰、有礙脾運的食物。
2、母豬肉、牛羊肉、狗肉、辣椒、雞肉、肥肉、魚肉、葡萄、南瓜、咖啡、香菜、牛奶、酸奶、莧菜、蜂蜜、茶葉水、蔥、大蒜、白蘿卜、可樂、海鮮、綠豆、汽水、冰淇淋、煙酒以及酸性、油膩食品不宜食用。
神經纖維肉瘤以廣泛切除為主要治療,對複發難行廣泛切除者可行截肢術,對發生在骨盆內和椎旁不能廣泛切除或切除不徹底者可輔以放療,但效果不佳。有文獻報告,化療對發生轉移的腫瘤有效,常用藥物有阿黴素、長春新堿、環磷酰胺等。可發生血性及淋巴轉移,5年生存率約30%。