每個人都很害怕神經纖維肉瘤這種疾病，畢竟這種疾病還是很嚴重的，而對於那些不幸的患者來說，采取積極的治療方法是最好的途徑，目前治療這種疾病的方法主要有以下三種。
1、手術治療
治療要點：以手術治療為主。切除此圍取決於：①腫瘤的部位和大小。②主要血管和神經是否受累。③附近骨質和關節是否受累。④腫瘤是否為多中心起源。切除的範圍應包括腫瘤根部邊緣外3cm的正常皮膚，深達筋膜後應再向外擴大2cm;如肌肉受侵，應從其起止點將該肌完全切除;如神經受累及則必須切斷此神經並檢查近切端有無腫瘤殘餘;如腫瘤已將主要血管和神經完全包圍，則應考慮一並切除神經血管並行代血管移植術、瘤段切除再植或行截肢術。但有些部位行廣泛切除術有一定困難，例如頭頸、軀幹和腹膜後等處，也應盡量遠離腫瘤甚至犧牲部分髒器，然後再行修複術。如疑有區域性淋巴結轉移應行淋巴結消除術。
2、放射治療
纖維肉瘤的放射治療，意見尚有分歧，似與腫瘤生長的部位有關，位丁腹膜後的纖維肉瘤對放射線較為敏感，有的可以治愈。其他部位很難肯定。不過作為術前或術後輔助治療或在無法切除時作為姑息治療還是有一定的價值。
3、化療
化療對纖維肉瘤也有一定的抑製作用，特別是腫瘤體積較大，直接手術切除有一定困難者可以使用。可全身用藥，也可動脈插管局部用藥。待腫瘤縮小後再行切除。常用藥有長春新堿、放線菌素D(更生黴素)、環磷酰胺、甲氨蝶呤、順鉑(順氯銨鉑)以及阿黴素等，可單獨用藥也可聯合用藥。
