本病患者血中有抗主動脈壁抗體,同時發現主動脈壁抗原主要存在於動脈中層組織。
在急性期患者血中可發現Coomb′s抗體合並類風濕因子陽性。鑒於Coomb′s抗體多見於自身免疫性 疾病 ,這種自身抗體出現提示自身免疫機製紊亂在多發性大動脈炎的病因學研究中占有重要地位。最近日本學者推測本病與HLA係統中BW40、BW52位點有密切關係,屬顯性遺傳,認為有一種先天性遺傳因子與本病有關。
此外,大劑量雌激素可造成主動脈肌層萎縮、壞死和鈣化,主要發生於主動脈及其分支,即承受動脈血流和搏動最大的機械應力部位,從而推測在內分泌不平衡最顯著時期,雌激素過多和任何營養不良因素(如結核病)相結合,導致主動脈平滑肌萎縮,抵抗力下降等等,成為導致此病產生的主要因素之一。
多發性大動脈炎是一種原因未明,發生在主動脈和(或)其主要分支的慢性非特異性炎症性動脈疾病,根據不同部位的炎症,期臨床表現也各不相同。多發性大動脈炎唯一的並發症是重要器官缺血,嚴重者導致死亡。
多發性大動脈炎是一種原因未明,發生在主動脈和(或)其主要分支的慢性非特異性炎症性動脈疾病,根據不同部位的炎症,期臨床表現也各不相同,下麵為大家具體介紹一下。
1、頭臂動脈型
上肢易疲勞、疼痛、發麻或發涼,咀嚼時麵部肌肉疼痛,情緒易激動,頭暈、頭痛、記憶力減退、易暈厥、視力減退和一過性眼前發黑,嚴重者精神失常、抽搐、偏癱和昏迷。單側或雙側橈、肱、腋、頸或顳等動脈的搏動減弱或消失,而下肢動脈搏動正常,上肢血壓測不出或明顯減低,患側上肢動脈血壓低於健側(>10mmHg),下肢血壓正常或增高。狹窄的血管部位可聽到持續性收縮期雜音。
2、胸腹主動脈型
下肢麻木、疼痛、發涼,易疲勞,間歇性跛行,上肢血壓持續增高者可有高血壓的各種症狀,甚至發生心力衰竭。下肢動脈一側或兩側搏動減弱或消失,血壓測不出或明顯降低,下肢血壓
3、腎動脈型
持續、嚴重或頑固的高血壓,以及由高血壓所引起的各種症狀。四肢血壓均明顯增高。可有左心室增大或左心衰竭的體征,上腹部或腎區可聽到血管雜音。
4、肺動脈型
單純肺動脈型輕者可無明顯症狀,重者可有發紺、心悸、氣短。肺動脈瓣區、腋部和背部收縮期雜音、肺動脈瓣區第二音亢進等肺動脈高壓的表現。
5、混合型
病變累及上述兩組或兩組以上的血管。大多數患者有明顯高血壓表現,其他表現隨所受累血管的不同而不同。
多發性大動脈炎的發病原因目前尚不明確,因此也沒有特別具體的預防措施,但下麵的措施還是能夠幫助減少本病的發生
1、保持情誌舒暢,勞逸適度
2、避免外邪侵襲,預護感冒
3、避免外傷、燙傷等等
4、預防血栓的形成
醫學表明,目前多發性大動脈炎的病因未能知道,而且早期也無特異性檢測標準,檢查室應注意以下幾點。
1、數字減影血管造影(DSA)
DSA是應用計算機減影技術,探測注射造影劑前後所得影像差別,消除與血管圖像無關的影像單獨顯示血管圖像,目前已運用於各種血管造影。本病DSA顯像不如常規動脈造影清晰且無立體感,但DSA不需動脈插管,造影劑用量少,對腎功能損害小,適用於門診選和術後隨訪。
2、核磁共振顯像(MIR)
這一技術使機體組織顯像發展到解剖學、組織生物化學和物理學特性變化相結合的高度,使許多早期病變的檢測成為可能。多發性大動脈炎引起血管狹窄或阻塞,相應髒器缺血所致的代謝障礙,可通過MRI診斷。由於本病為動脈全層的非化膿性炎症及纖維化,MRI可觀察到動脈壁異常增厚,受累的胸腹主動脈狹窄。與常規血管造影相比,避免了動脈腔內操作,減輕了痛苦,是無損傷血管檢測技術的一大發展。但1986年Miller在分析10 例多發性大動脈炎用MRI和動脈造影進行診斷的前瞻性雙盲對照研究時指出:MRI僅對主動脈、無名動脈和雙側髂總動脈或經細心選擇的病例動脈方顯影清晰正確,MRI診斷多發性大動脈炎的敏感性僅為38%。因此目前此法尚不能完全取代動脈造影。
3、排泄性尿路造影
靜脈腎盂造影可有四大改變:
(1)兩腎大小差異。目前認為兩腎長度相差1.5cm左右有重要意義。
(2)兩腎腎盂顯影時間差異。腎動脈阻塞引起腎小球濾過率降低,尿經過時間延長,從而延緩顯影劑在收集小管出現的時間。
(3)兩腎腎盂顯影劑濃度差異。患側腎小管水和鈉再吸收高於健側,可利用尿素使健腎更快地排出顯影劑,加強兩側腎盂顯影的差異。
(4)輸尿管壓跡。由側支循環所致。
近年大多數學者認為此檢查陽性率不高且在雙側病變時更難判別。然而Dean最近指出陽性率不高,但可以顯示雙腎形成以摒除其他腎病等等,且操作簡單、方便、仍可作為本病初步篩選方法之一。
4、同位素腎圖
是一種安全、簡單、敏感、迅速的分腎功能測定方法,可作為腎動脈病變的輔助檢查。腎動脈受累影響腎功能,腎釁可表現為低功能或無功能,血管段及分泌段降低,若已形成豐富側支循環,腎圖可完全正常。其缺點是隻能反映腎功能改變,不能顯示病理結構改變,若動脈狹窄尚未影響腎功能,腎圖可正常,腎圖無特異性,不能對本病作出確診。
5、活組織檢查
本病程階段性改變、分布不均勻,標本的來源比較困難,並且有一定痛苦及危險性,因此這個實用價值不是很大。
多發性大動脈炎患者宜多吃綠葉蔬菜、水果。這些食物中含有大量的纖維素及維生素,可以補充人體所需。要粗細搭配,不要單吃細糧。做到不挑食,這樣人體的營養才會均衡,才會利於機體的康複。肉食沒有太多的講究,但是要少吃肥膩食品,可以多吃一些瘦肉,補充機體的蛋白及必需氨基酸。多食菌類食品。菌類食品中含有多種維生素及微量元素,具有抗氧化,抗衰老功效。
多發性大動脈炎是發生在主動脈和(或)其主要分支的慢性非特異性炎症性動脈疾病,本病的病因和發病機製尚不明確,可能與自身免疫性疾病、遺傳因素和內分泌失衡有關係。目前本病的治療方法如下:
1、活動期
(1)糖皮質激素和免疫抑製已報告某些病人是有效的,潑尼鬆或地塞米鬆、硫唑嘌呤,分次口服,以上兩種藥物應用至體溫血沉正常後逐漸減量至停服。
(2)如有結核或鏈球菌感染,可予以抗結核或青黴素G治療。
2、穩定期
(1)血管擴張劑:硝苯地平、煙酸、低分子右旋糖酐。
(2)抗凝治療:可預防大動脈血栓形成和蔓延,阿司匹林、潘生丁。
(3)介入性治療:病情穩定半年至1年,病情局限,有嚴重肢體缺血影響功能或頑固高血壓。一是經皮腔內血管成形術或支架置入,二是手術狹窄動脈外科搭橋。