不動纖毛綜合征簡介

01不動纖毛綜合征的發病原因有哪些

　一、發病原因

　　本病為常染色體隱性遺傳。現已證實纖毛軸絲含有100多種多肽，任何1種多肽有缺陷，均可造成同樣的病理結果。因此具有明顯的遺傳異質性。有纖毛蛋白臂部分或完全缺失（單純外側或內側纖毛蛋白臂缺失、或雙側均缺失），有放射輻缺陷者，有中央鞘缺失。也有臨床症狀典型而纖毛超微結構正常者。其中以纖毛蛋白臂完全缺失者最為常見（占74％）。

二、發病機製

　　ICS是一種和遺傳有關的纖毛結構缺陷。主要為纖毛蛋白臂或放射輻的缺陷，從而使纖毛運動異常，黏膜上纖毛清除功能障礙，以致造成反複感染。

02不動纖毛綜合征容易導致什麼並發症

　　由於慢性鼻炎、鼻竇炎，引起鼻竇內黏液或膿性分泌物瀦留，鼻孔流膿。尚可有鼻息肉、額竇異常或其他鼻竇發育不全等。中耳和耳咽管纖毛異常，可致慢性複發性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流膿。精子尾失去擺動能力可致不育症。胚胎纖毛細胞的纖毛結構異常，可致內髒部分或完全轉位。

03不動纖毛綜合征有哪些典型症狀

　　發病早，往往在新生兒或嬰兒早期發病，出現氣道阻塞，呼吸困難，由於纖毛結構缺陷及清除功能障礙，可反複發生上呼吸道感染，慢性支氣管炎或間質性肺炎，導致肺不張及支氣管擴張，表現為咳嗽，咳膿痰，咯血，呼吸困難等症狀，由於慢性鼻炎，鼻竇炎，引起鼻竇內黏液或膿性分泌物瀦留，鼻孔流膿，尚可有鼻息肉，額竇異常或其他鼻竇發育不全等，中耳和耳咽管纖毛異常，可致慢性複發性中耳炎，鼓膜穿孔，耳流膿，精子尾失去擺動能力可致不育症，胚胎纖毛細胞的纖毛結構異常，可致內髒部分或完全轉位。

04不動纖毛綜合征應該如何預防

　　纖毛不動綜合征在近親結婚的地區發病率非常高，而且患者常有呼吸道阻塞性疾病、感染等病史有些男性不育症患者的精子雖然有存活但是不能運動，而阻礙精子運動的原因就是由於精子鞭毛中軸絲的結構異常造成的約50％的患者有內髒轉位現象，患者的性器官也發育正常，精液量及精子數量在正常範圍，精液染色顯示精子是存活的，但不能運動或很少運動，超微結構檢查可見軸絲的病理改變

　　由纖毛不動綜合征引起的男性不育症患者，很多人在小時候就會出現咳嗽、支氣管炎等症狀，在成年後可以通過抗生素等方式治療，雖然身體發育正常，但因呼吸疾病對精液等造成了影響，由此有誘發不育的風險

05不動纖毛綜合征需要做哪些化驗檢查

　　根據胸部X線平片、支氣管造影、鼻竇X線平片、CT掃描等可以診斷支氣管擴張、鼻竇炎和內髒移位。鼻和支氣管黏膜活檢，在電子顯微鏡下見到纖毛異常可以得到肯定的診斷。免疫學檢查一般正常。患者胸部X線檢查一般正常。

06不動纖毛綜合征病人的飲食宜忌

　　上呼吸道感染，在寒冷的冬季發病較多。可以吃些增強機體抗寒力的食品，如紅辣椒、紅蘋果等紅色果蔬，使人體產生一種抗寒熱能，而且還含有一種特殊物質一抗感冒因子，可直接抵抗病毒，加速康複；雞湯，也稱感冒的“克星”，除有豐富的氨基酸可增強人體抵抗力外，雞肉中有一種特殊物質，可增強咽部血液循環和鼻腔粘膜分泌，對保持呼吸道暢通，清除呼吸道病毒，緩解鼻塞、咽幹、咳嗽等症狀有益。

07西醫治療不動纖毛綜合征的常規方法

　一、治療

　　增強體質，防止呼吸道感染，呼吸道反複感染的，治療可用抗感染及促進痰液排除的藥物；病變局限有手術適應證者應及時手術治療，同時亦應注意治療鼻竇炎。

二、預後

　　本症病變局限手術效果滿意，預後良好。