無虹膜症是一種遺傳性的疾病,呈現兩眼震顫及無瞳孔狀態,發生比率約十萬分之一。多與早期胚眼的發育過程中胚裂閉合不全有關。
無虹膜通常會合並其他係統的病變導致全身性的異常。
1、智力低下。
2、泌尿生殖器發育異常。
3、Wilms瘤。
4、黃斑發育不良。
5、白內障。
6、屈光不正常。
無虹膜是一種少見的眼部先天畸形,幾乎都是雙眼受累。可直接看到晶狀體赤道部邊緣、懸韌帶及睫狀突。可有畏光,及各種眼部異常引起的視力低下,較多患者因進行性角膜、晶狀體混濁或青光眼而失明。此病亦會合並其他係統的病變,如泌尿生殖係統,頭麵部,外耳結構異常等。
無虹膜嚴重影響患者的日常生活,所以應積極預防無虹膜的主要預防手段是提高產前診斷技術,預防遺傳患兒的出生,提高優生率
無虹膜的檢查分為臨床檢查和家族遺傳史調查兩方麵。
1、遺傳學檢查。可檢測無虹膜症患者屬何種遺傳類型。
2、家族史調查。了解家族成員中任何眼部的異常和(或)低視力,牙異常,臍突出,泌尿生殖係統異常,包括智力遲滯等。
3、全麵檢查。包括牙列、臍、泌尿生殖係統(包括MRI檢查)及中樞神經係統(包括MRI檢查)。
4、眼部檢查,並查其父母及其他近親。眼部檢查必須包括眼前節和眼後節的熒光血管造影,以檢出虹膜和黃斑外觀正常、但有虹膜睫狀區異常和中央凹無血管區異常的病變。
所以無虹膜症的患者於診斷時,一定要檢查身體其他係統有無異常。
無虹膜患者一定要保持良好的飲食習慣,避免吸煙喝酒等。
喝水,每天至少喝一升半水;其次,要多吃糧食、綠色蔬菜和生菜、胡蘿卜與西紅柿,多吃水果也很好,特別要吃柑桔類水果、葡萄、檸檬、香蕉、杏子。還要定期地吃些含鈣食物。
要避免喝酒、抽煙、吃動物脂肪和糖。菜單裏應有大蒜和洋蔥。此外,要少吃油膩的東西,不要喝茶、咖啡、酒,並需完全戒煙。
無虹膜患者無特殊治療方案。在任何年齡均可戴虹膜接觸鏡,也可以戴有色眼鏡。但這種眼鏡對視力並無增進。在幼小嬰兒所有的擺動式的眼球震顫,早期戴用帶色的接觸鏡可使眼球震顫減輕。有晶狀體異常者,予以矯正屈光不正。避免陽光對眼睛的直接照射,每半年做一次眼科及泌尿係統的檢查,提早發現白內障或青光眼,並加以治療,在五歲之前,每半年做一次腎髒的掃描,避免惡性腫瘤的發生。
至於無虹膜症並發青光眼的治療,藥物治療比較安全,但隻能維持較短的時間。毛果芸香堿可使睫狀肌收縮使房水排出增加,但可使視力下降。局部也可應用擬交感神經藥、β受體阻滯藥及碳酸酐酶抑製藥,必要時應考慮手術治療。