小耳畸形的並發症
絕大多數小耳畸形係由皺縮而無耳廓形態的小塊軟骨團,和外形較正常但向前上方移位的耳垂所構成,無外耳道和鼓室,且聽骨發育不良,故易並發聽力障礙。
另外,先天性小耳並非罕見,據統計其發生率約為1:20000,單雙側之比約為8:1。因耳廓位於明顯部位,其形態失常對患兒心理發育極有影響,長此以往,可導致抑鬱、性格缺陷、自閉症等。
小耳畸形的症狀
1、輕者近似正常耳廓外形,但明顯偏小。
2、重者耳缺損,僅留不規則之贅狀物,內含軟骨,耳垂發育差,有移位。
3、可伴外耳道閉鎖,或同側顏麵發育不良。
小耳畸形的預防措施
神經脊細胞(Cranial neural crest cell,CNCC)是一種多分化潛能幹細胞,是第一、二腮弓區域間充質的主要細胞成分,CNCC的一個重要特征是其遷移性,其在耳部發育中起重要的作用,可以引起小耳畸形的發生而妊娠早期給予維生素A,可幹擾CNCC的遷移性,從而預防本病的發生
小耳畸形的檢查
作為小耳畸形的特征性標誌是外耳耳廓的發育不全。輕度的耳廓各部分尚可辨認,隻是輪廓較小;中度的耳廓多數結構無法辨認,呈不規則的簡單結構;重度的幹脆耳廓幾乎沒有發育,殘耳僅為小皮丘等,或者僅有耳垂。通過CT掃描可了解耳道及中耳畸形情況。
小耳畸形的飲食
孕婦懷孕前飲食要不挑食,不厭食,不吃刺激性食物,食物種類要全麵,要無汙染,葷素搭配要合理,三餐安排要合理,不能暴飲暴食,不能節食少食。孕前飲食要補充各類維生素、無機鹽、微量元素、脂肪、蛋白質、熱能、葉酸等各種營養物質或能量。
一、小耳畸形宜食飲食
1、宜吃高氨基酸的食物。
2、宜吃高維生素的食物。
3、宜吃高鈣的食物。
二、小耳畸形宜忌飲食
1、忌吃油膩性的食物。
2、忌吃寒涼性的食物。
小耳畸形的治療主要包括兩個方麵的內容,一個是外耳廓再造,另一個是聽功能重建。一般先行外耳郭再造,再行聽功能重建。聽力重建手術常常會破壞耳後皮膚,因此要在耳郭再造後施行。
一、小耳畸形的外耳廓再造
正常耳廓係由細薄的皮膚軟組織包裹彈力軟骨支架所組成,具有彈性的薄殼結構,並由耳輪、對耳輪、耳屏、對耳屏、耳垂、耳甲、三角窩、舟狀窩等構成,凸凹回旋,形態複雜,因此耳廓再造是一個困難、複雜的手術。目前雖然能夠造出與正常耳郭形態非常的再造耳,但影響再造耳形態的因素很多,殘耳及殘耳後皮膚的鬆緊、厚薄、大小,所用肋軟骨的長短、形狀、厚薄差異都很大,這些條件都會影響手術的效果,個別病人的瘢痕體質也會影響再造耳的外形。因此,對於要求行耳廓再造,並能理解手術的困難,對結果又抱現實態度的受術者皆可進行耳廓再造手術,否則要慎重。年老體弱者宜佩帶假耳,不宜施耳再造術。
二、手術時機
耳朵再造手術時機很重要,是獲得理想手術效果主要的決定因素之一。我們認為肋軟骨發育、耳郭發育以及心理發育等因素均對手術效果有一定的影響。9歲、10歲、11歲是最好的耳朵再造年齡。年齡過小,因其自體肋軟骨發育小、薄、軟,給耳廓軟骨支架的製作帶來影響,從而影響最終的手術效果。而且過早的手術需要切取更多的肋軟骨,負重的肋軟骨多取一根發生胸廓變形的幾率和程度都比年齡大可以少取一根軟骨的要高和重。但最好在青春發育前完成外耳再造手術,因為青春期孩子的心理變化大,在青春期前完成對孩子心理發育影響會小很多。雖然我們已經解決了高齡病人的耳朵再造技術,但最好不要等年齡過大再來手術,隨著年齡的增大,肋軟骨的質地也會發生改變,甚至變黃變脆,增加了耳朵軟骨支架的製作難度。
三、再造方法
1、耳朵再造通常需要2~3次手術。具體的方法有兩種。
(1)Brent法:全球範圍內應用最多、最普遍。這種方法不需要皮膚擴張。這種方法一般2次手術,第一次手術取肋軟骨,直接將肋軟骨雕刻的耳支架植入耳後的皮膚下,耳朵再造手術這次最關鍵。第二次手術把耳朵立起來。如做第三次可以修得更美觀。每次手術需要10天左右時間,每次手術之間間隔4-6個月。這種方法造的耳朵薄、輪廓清晰、手術疤痕小,而且方法簡便、安全性高、治療時間短、痛苦小。這種方法適合畸形耳朵皮膚豐富、畸形耳朵後方的皮膚鬆、麵積大的病人,而且對於有這種條件的病人我們首選這種方法。
(2)皮膚擴張法:手術一般要3次。第一次手術在殘耳後乳突區埋置一個50~80ml水囊(即皮膚軟組織擴張器),住院時間約4天左右。手術後7天開始注入生理鹽水,隔天注水一次,注滿50~80ml生理鹽水約需1個月,注水完成後休養1個月再來醫院行第二次手術。第二次手術取出擴張器,切取自體肋軟骨根據健側的耳朵大小雕刻耳支架進行耳廓再造,住院時間約10天左右;部分患者在二次術後3~6個月可對再造耳進行進一步修整,住院時間約7~10天左右。這種方法雖然治療時間長,病人痛苦相對較大,但對於耳朵後麵皮膚小、皮膚厚的病人最好選用皮膚擴張的方法。
耳朵再造方法的選擇關鍵是病人的自身條件,適合病人的方法就是能夠獲得最好效果的方法。