許多血液病、腦血管發育異常及顱內外其他病變均與小兒顱內出血(ICH)的發生有關,其病因可以是單一的,亦可由多種病因聯合所致。顱腦外傷、新生兒產傷、缺氧常致顱內出血,血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、血友病、白血病、腦腫瘤、晚發性維生素K缺乏症等也常致顱內出血。它的發病機製還與下列因素有關:
1、腦血管畸形
腦動靜脈畸形是兒童時期ICH的常見原因之一,可分為先天性、感染性與外傷性。先天性腦血管畸形包括血管瘤和動靜脈瘺,前者係因血管壁中層發育缺陷所致,見於末梢小動脈分叉處,直徑達6~15mm的動脈瘤易發生破裂出血。後者係因動、靜脈係統間毛細血管發育缺陷使動、靜脈間直接吻合而成短路,以致病區動脈擴大而成動脈瘤樣畸形,並壓迫其周圍腦組織,易破裂出血,以Galen靜脈畸形多見。
2、血液病
血液病是小兒腦血管病的重要病因,在屍檢的血液病例中有50%發現自發性腦出血。血友病患兒中2.2%~7.4%發生ICH。小兒特發性血小板減少性紫癜病例中發生ICH者占10%。其他如白血病、再生障礙性貧血、溶血性貧血、彌漫性血管內凝血、凝血障礙等血液病,以及抗凝療法的並發症均可發生ICH。
3、顱內其他原因
包括顱腦外傷、顱內腫瘤、腦動脈炎、中毒性腦病等,還有維生素K缺乏症、維生素C缺乏症、肝病、高血壓、感染或結締組織病等其他各種原因所致。
小兒顱內出血可致偏癱、失語、驚厥發作、偏盲、感覺障礙、意識障礙、反複窒息發作等,嚴重者可伴發腦疝死亡。患兒還易伴發消化道出血,心肺功能異常,水、電解質紊亂,腦積水等。
無論何種原因所致的小兒顱內出血,其臨床表現有頗多相似之處,臨床表現的具體情況如下:
1、腦出血
腦出血係指腦實質內血管破裂所致的出血,常見於大腦半球,幕下腦出血(小腦或腦幹)較少見,發病前可有外傷,過度興奮等誘因。起病較急,常見表現有突發頭痛、嘔吐、偏癱、失語、驚厥發作、視物模糊或偏盲、感覺障礙、呼吸改變、意識障礙等。重症患兒一般均有明顯的生命體征的改變,並易伴發消化道出血,心肺功能異常,水、電解質紊亂,特別嚴重者可伴發腦疝死亡。血腫破入蛛網膜下腔者常有明顯的腦膜刺激征,腦室出血常表現為深昏迷、四肢軟癱、早期高熱、雙側瞳孔縮小、去腦強直樣發作。
2、原發性蛛網膜下腔出血
原發性蛛網膜下腔出血是指非外傷性原因所致的顱底或腦表麵血管破裂,大量血液直接流入蛛網膜下腔。常起病急劇,主要表現為血液刺激或容量增加所致的腦膜刺激征和顱內高壓征,如頸項強直、劇烈頭痛、噴射性嘔吐等。半數以上病例出現意識障礙、麵色蒼白和驚厥發作。病初2~3天內常有發熱,大腦凸麵血管破裂所致的蛛網膜下腔出血。若病變部位靠近額葉、顳葉時,常可出現明顯的精神症狀,可表現為胡言亂語、自言自語、模仿語言和摸空動作等。
3、硬膜下出血
嬰幼兒多見,通常分為小腦幕上和小腦幕下兩種類型。前者最常見,多因大腦表麵的細小橋靜脈撕裂出血所致,後者多由於小腦幕撕裂所致。硬膜下出血所形成的血腫大多發生於大腦頂部,多數為雙側,但出血程度可不對稱,臨床表現差異很大。位於大腦半球凸麵的硬膜下出血,若出血量很小,可無明顯症狀。若出血量較大,則可出現顱內壓增高、意識障礙、驚厥發作或偏癱、斜視等局灶體征,甚至繼發腦疝導致死亡。幕下硬膜下血腫通常出血較多,往往迅速出現昏迷、眼球活動障礙、瞳孔不等大且對光反射消失、呼吸不整等腦幹受壓症狀。病情進展極為迅速,多在數小時內呼吸停止而死亡。
4、新生兒顱內出血(NICH)
主要包括腦室周圍-腦室內出血、小腦出血、原發性蛛網膜下腔出血和硬膜下出血四種類型。腦室周圍-腦室內出血主要發生於胎齡較小的未成熟兒,源於室管膜下的生發層毛細血管破裂所致,多於生後24~48h內發病。多數起病急驟,進行性惡化,生後不久即出現深昏迷、去腦強直與驚厥,多於數小時內死亡。少數開始時症狀不典型,可有意識障礙、限局性“微小型”驚厥、眼球運動障礙、肢體功能障礙等。症狀起伏,時輕時重,多能存活,但易並發腦積水。小腦出血可因壓迫腦幹而出現四肢癱瘓、呼吸淺表、反複窒息發作等,均於病後36h內死亡。新生兒蛛網膜下腔出血臨床表現與出血量有關,輕微出血時可無任何症狀與體征,僅有血性腦脊液,常見於早產兒。出血較多時,常於生後2~3天出現嗜睡、驚厥,可致出血後腦積水,多見於足月兒。大量出血較罕見,病情嚴重,生後不久即死亡。新生兒硬膜下出血臨床表現與前麵所談到的硬膜下出血相類似。
小兒顱內出血的患兒應注意預防意外造成的顱腦外傷,尤其有凝血功能障礙的患兒還要預防產傷和缺氧造成的新生兒顱內出血,提倡母乳喂養,生後常規補充維生素K劑,以預防晚發性維生素K缺乏症做好預防接種工作,積極防治各種感染性疾病等
小兒顱內出血(ICH)根據出血部位的不同,可分為腦出血、蛛網膜下腔出血和硬膜下出血等,它的臨床檢查通常如下:
1、一般檢查
ICH時可有貧血、血沉加快、周圍血白細胞數增加,如為白血病所致時可見幼稚細胞,任何原因所致的腦出血,均可出現一過性蛋白尿、糖尿及高血糖等變化。
2、腦脊液檢查
適用於蛛網膜下腔出血的診斷,如發現均勻血性腦脊液,除外穿刺損傷即可明確診斷,鑒別方法可將穿出的腦脊液連續分裝3個試管靜置數分鍾。如觀察到腦脊液顏色均勻一致而無凝塊,其上清液變黃,隱血試驗陽性,提示腰穿前即有出血,非腰穿時損傷所致,在新生兒尚可借助腦脊液內有無含鐵血黃素巨噬細胞而予以區別。若有則為新生兒蛛網膜下腔出血,血性腦脊液可持續1周左右,離心後上清液的黃染逐漸加重,另有腦脊液壓力增高,蛋白多增多,糖正常或稍低,但如有嚴重顱內高壓表現,或臨床懷疑其他部位的ICH,則應暫緩腰穿檢查,以免誘發腦疝。
3、硬膜下穿刺檢查
適用於幕上硬膜下出血的診斷,對新生兒和前囟門尚未閉合的嬰幼兒在前囟的側角進行硬膜下穿刺即可確診。在正常情況下,針頭進入硬膜下腔,無液體流出或隻能流出幾滴澄清的液體。若有硬膜下血腫則可流出含有大量蛋白質的,紅色或黃色或水樣液體,為明確硬膜下血腫是否為雙側性,對前囟門的兩側均應穿刺,對新生兒穿刺後流出0.5ml以上的液體即有診斷意義。
4、病因學檢查
結合病史與臨床表現進行相應檢查,如血象、凝血功能、骨髓穿刺等,以鑒別出血原因。
5、顱腦CT
確診ICH的首選檢查,可精確判斷出血部位,範圍,並可估計出血量及查見出血後的腦積水,惟腦幹的少量出血可出現假陰性。
6、顱腦B超
適用於前囟未閉的嬰幼兒,對ICH的診斷率較高,且可在床邊進行,具有方便、安全、經濟等優點,並可進行動態觀察,以隨時了解血腫及腦室大小的變化。
7、磁共振血管成像或腦血管造影
明確出血原因和病變部位最可靠的方法,尤其是腦血管造影即可確定診斷,還可進行介入治療,但需搬動病人。檢查時間也較長,一般於病情穩定後進行,或適用於病情危重需急診手術者的術前檢查。
8、腦電圖
腦出血時行腦電圖檢查,可發現出血側有局限性慢波灶,但無特異性。
家長要注意患兒的飲食,關注患兒體內缺少的營養。平時的飲食應該清淡,比如魚、肉類食物。飲食還要低鹽低脂,避免辛辣刺激油膩生冷不易消化的食物,補充豐富的營養,多吃水果蔬菜。
小兒顱內出血(ICH)治療原則是迅速控製出血、適時進行外科手術治療,預防並發症與後遺症。它的治療方法主要如下:
1、一般治療
患兒應臥床休息、保持安靜、減少搬動。如因特殊情況(急診檢查及手術治療等)需搬動病人,應保持頭部固定。對於昏迷病人應置於側臥位,保持呼吸道通暢。高熱時應及時降溫。如頭痛、煩躁者,可給予適當鎮靜藥,注意保持水電解質酸堿平衡及足夠的熱量供給。對新生兒腦室周圍-腦室內出血應注意糾正低血壓,將血壓提至適當水平,須謹防因血壓回升而至新的出血。
2、病因治療
針對不同病因給予相應處理,如對於血小板減少所致者應及時輸注血小板或新鮮血。對於血友病應輸注Ⅷ或Ⅸ因子,感染所致的彌漫性血管內凝血的低凝時應選用有效抗生素及抗纖溶藥物。
3、對症治療
對於嚴重症狀應及時處理,如積極抗驚厥和控製腦水腫、顱內高壓等。抗驚厥常用氯硝西泮、水合氯醛、苯巴比妥及苯妥英鈉等。腦水腫的處理常用腎上腺皮質激素,顱內高壓者可靜脈推注脫水劑或利尿藥。
4、腰椎穿刺
反複腰穿放腦脊液適用於新生兒腦室周圍-腦室內出血及小兒蛛網膜下腔出血,可減少腦積水的發生,並可迅速緩解蛛網膜下腔出血所引起的顱內高壓,減輕腦膜刺激症狀。但如患兒頭痛劇烈、嘔吐頻繁或極度煩躁甚至已出現腦疝的早期征象,則應禁忌腰穿,以免誘發腦疝。對出血量小,症狀輕微的蛛網膜下腔出血不必用此法。
5、硬膜下穿刺
適用於大腦半球凸麵硬膜下血腫的治療,前囟未閉時尤為適用。穿刺成功後應讓液體自動流出,而不要用空針抽吸,每次流出的液體量不宜過大(一般不超過15ml),否則可能誘發再出血,甚至導致死亡。穿刺的間隔時間取決於硬膜下出血量或顱內壓,一般可每天或隔天穿刺1次。兩側硬膜下血腫者,每天隻穿刺一側,交替進行。液體量逐漸減少和顏色逐漸變淡是好轉的征象,液體量不多者穿刺間隔時間可延長以至停止。
6、手術治療
若出血量較大,腦實質症狀嚴重或出現腦疝等危險症候,應早期進行手術,清除血腫。一般病例則應待病情穩定後再行腦血管造影及手術,包括清除血腫和對局部畸形血管的處理等,通常以發病後2周左右實施為宜。對大腦凸麵橋靜脈出血引起的硬膜下出血,多數可經反複硬膜下穿刺引流治愈,少數需手術治療。對新生兒腦室周圍-腦室內出血並發腦積水的治療,主張反複腰穿放適量腦脊液或加用藥物治療如乙酰唑胺15mg/(kg·d)、呋塞米1~2mg/(kg·d)或甘油等,以減少腦脊液的生成,如無效時再考慮外科手術治療(如腦室引流術和腦室-腹腔分流術等)。