小兒顱咽管瘤為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎發育時，Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管。此管隨胚胎發育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘餘部分、前葉結節部、退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發生於咽部、蝶竇、鞍內、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱後窩。
小兒顱咽管瘤常並發昏迷、意識障礙、尿崩症、循環衰竭、癲癇、消化道出血、垂體功能減退等疾病，故應引起臨床醫生和家長的高度重視。
小兒顱咽管瘤的臨床表現主要有以下幾種：
1、顱內壓增高
顱內壓增高多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致。巨大腫瘤本身的占位效應也是顱內壓增高的原因之一。患兒表現為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發性視神經萎縮。
2、內分泌功能紊亂
腫瘤壓迫腺垂體使其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素及促性腺激素明顯減少導致患兒生長發育遲緩、皮膚幹燥及第二性征不發育等。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代謝障礙、體溫調節障礙(體溫低於正常者多)等。
3、視力、視野障礙
幾乎所有顱咽管瘤的患兒均有視力障礙。腫瘤壓迫視交叉可有視神經原發性萎縮及雙顳側偏盲。顱內壓增高時可引起視盤水腫。晚期可見視神經繼發性萎縮和視野向心性縮小。
小兒顱咽管瘤目前無有效的預防方法目前主要是預防手術中可能出現的危急情況對高顱壓者應立即給予脫水劑和利尿劑，以降低顱內壓術前有腺垂體功能減退者，應注意補給足量的糖皮質激素，以免出現垂體危象如術後仍有腺垂體功能減退，應給予相應的治療
小兒顱咽管瘤在確診時，除依靠其臨床表現外，還需借助化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種：
1、垂體激素檢查
顱咽管瘤患兒血清生長激素值降低。患兒對促性腺激素釋放激素(常用的為LH-RH)興奮試驗無明顯升高反應，提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區。
2、顱骨X線平片
兒童頭顱平片有異常改變的占94％。
3、CT掃描
顱腦CT掃描顯示為鞍區腫瘤改變。病變邊界清楚，呈圓形、卵圓形或分葉狀。
4、MRI
多數顱咽管瘤囊性部分所含的物質呈短T1與長T2。若為實質性顱咽管瘤，則呈長T1與長T2，鈣化斑呈低信號區。
5、腦室造影
因腫瘤大小各異，腦室造影能明顯顯示腫瘤對顱底動脈的影響和變化，對手術極有幫助。
6、腦電圖
腦電圖以額部或廣泛的δ波或θ波為主。
顱咽管瘤的患兒應以新鮮、易消化，富含優質蛋白質、維生素、礦物質的食物為主。新鮮蔬菜、水果為每餐必備。此外，可多吃具有一定防癌抗癌的食物，如菜花、卷心菜、西蘭花、蘆筍、豆類、蘑菇、海參等。
由於腫瘤對周圍重要結構的浸潤壓迫以及手術可能產生的影響，術前及術後均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質平衡等。治療原則是能夠完全切除的腫瘤應盡量完整切除。體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴重時可做部分切除，術後輔以局部放射治療。大的囊性單腔性顱咽管瘤可用32P行內放療；小的2～3cm的腫瘤可行立體定向放射外科治療。化學治療目前尚無肯定療效的藥物。