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皮肌炎簡介

相關問答

  皮肌炎是一種以皮膚、肌肉損害為突出表現的自身免疫性結締組織病。以受累皮膚(麵頸部、眼周等部位〕淡紫、紅色水腫性紅斑,肌痛、肌無力等為主要臨床特征。病變也可累及全身其他髒器,隻侵犯肌肉而無皮膚損害者,稱為多發性肌炎。皮肌炎可單獨存在或與係統性紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕等其他自身免疫性疾病重疊存在。

  患者血中可有抗PM-1、抗Jo-1,抗Mi-2等多種特殊抗體。皮肌炎發病高峰兒童在5~15歲,成人在30~50歲,女性略多於男性。發病可能與腫瘤、感染、藥物、內分泌、代謝等因素有關。皮肌炎大部分呈慢性進行性發展,預後良好。40歲以上患者20-30%合並惡性腫瘤,用自身瘤體浸出液皮內試驗可呈陽性反應,治療或摘除腫瘤後,症狀緩解,說明自身瘤組織抗原參與了發病過程。

  有發現病因與病毒或弓形體感染有關。該病和其他免疫性疾病一樣,往往會引起全身多器官功能損害。最為突出,也是最嚴重的是對肺的損傷,就是常常說的“間質性肺炎”。患者會出現咳嗽、氣促等表現,嚴重時導致肺間質纖維化,呼吸衰竭,該病到了晚期,治療效果極差,因此,早期發現至關重要。本病早期常采用激素和一些免疫抑製劑治療。

【詳情】

01皮肌炎的發病原因有哪些

  皮肌炎的確切病因尚不夠清楚,可能為病毒感染,機體免疫異常對自我的異常識別以及血管病變,三者亦可能有相互聯係,例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導致肌纖維抗原性的改變,被免疫係統誤認為"異已",從而產生血管炎而發生本病。

  1、病毒感染是主要的皮肌炎的病因,因在皮肌炎患者肌細胞中曾出現過CoxsakieA2病毒,也見到粘病毒、細小病毒的包涵體。但迄今尚無以病毒為感染源的流行病學根據。

  2、惡性腫瘤毒素也可能是皮肌炎的病因。患皮肌炎的成年及老年患者,常並發內髒的惡性腫瘤,二者的出現先後不一,提示皮肌炎可能為惡性腫瘤毒素引起機體免疫異常。這些都是屬於患有皮肌炎的原因的因素。

  3、機體免疫功能紊亂同樣是會導致皮肌炎的病因。皮肌炎常伴有其它結締組織病。對皮質激素或其它免疫抑製劑治療有效。

  有人認本病與SLE和硬皮病等有許多共同的臨床和免疫學異常,如部分病例可找到LE細胞、抗核抗體和類風濕因子檢測陽性,用熒光抗體技術在表皮基底膜、血管壁可見免疫球蛋白沉積,且血清中發現有抗多發性肌炎抗原-1(簡稱抗PM-1)和抗肌凝蛋白抗體,故提出自身免疫疾病學說,又如在伴發惡性腫瘤患者,腫瘤的切除可使本病症狀緩解,用患者腫瘤提出液做皮內試驗呈現陽性反應,且被動轉移試驗亦為陽性。患者血清中發現有對腫瘤的抗體。這些惡性腫瘤作為機體自身抗原而引起抗體的產生。又腫瘤組織可與體內正常的肌纖維、腱鞘、血管、結締組織間發生交叉抗原性,因而能與產生的抗體發生交叉的抗原抗體反應,導致這些組織的病變,從而作為心肌炎自身免疫患學說的依據。

02皮肌炎容易導致什麼並發症

  皮肌炎皮肌炎是一種以皮膚、肌肉損害為突出表現的自身免疫性結締組織病。以受累皮膚(麵頸部、眼周等部位〕淡紫紅色水腫性紅斑,肌痛、肌無力等為主要臨床特征。病變也可累及全身其他髒器,其本病會導致很多種並發症。

  1、關節痛,肘膝肩和指關節發生畸形和運動受阻,多數繼發於鄰近肌肉病變的纖維經攣縮所致。心髒累及病例有心功能異常,心動過速或過緩,心髒擴大,心肌損害,房顫和心力衰竭,亦可有胸膜炎,間質性肺炎,約1/3病例肝輕度至中等度腫大,質中堅,消化道累及鋇餐示食管蠕動差,通過緩慢,食管擴張,梨狀鋇劑滯留。眼肌累及呈複視,視網膜有時有滲出物或出血,或有視網膜脈絡膜炎、蛛網膜下腔出血。

  2、胸膜炎又稱“肋膜炎”,是胸膜的炎症。胸膜炎是致病因素(通常為病毒或細菌)刺激胸膜所致的胸膜炎症。胸腔內可有液體積聚(滲出性胸膜炎)或無液體積聚(幹性胸膜炎)。炎症消退後,胸膜可恢複至正常,或發生兩層胸膜相互粘連。

  3、間質性肺病(ILD) 是以彌漫性肺實質、肺泡炎和間質纖維化為病理基本改變,以活動性呼吸困難、X 線胸片示彌漫陰影、限製性通氣障礙、彌散功能(DLCO)降低和低氧血症為臨床表現的不同類疾病群構成的臨床病理實體的總稱。ILD通常不是惡性的,也不是由已知的感染性致病源所引起的。繼發感染時可有黏液濃痰,伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關節痛等全身症狀,急性期可伴有發熱。

  4、脈絡膜炎是後葡萄膜炎的一種類型。因脈絡膜血管源於睫狀後短動脈,故可單獨發病。但因和視網膜緊貼,又供應視網膜外層的血液,故常累及視網膜並發為脈絡膜視網膜炎。炎症初期因視網膜的光感覺器細胞受刺激,可有眼前閃光感。炎性產物進入玻璃體時表現為玻璃體渾濁,訴眼前有黑點飄動,視力呈不同程度下降。

03皮肌炎有哪些典型症狀

  皮肌炎是一種自身免疫反應性損傷疾病,該病到了晚期,治療效果極差。那麼皮肌炎發病的患者有哪些特點?如何才能及早發現?因此了解皮肌炎發病的症狀是很有必要。

  一、皮膚損害通常首先發生在兩側眼皮,兩側上下眼皮變成紫紅色,呈實質性水腫,但是眼裂大小正常,睜眼不受影響。化妝品過敏所致的日光性皮炎,雖然兩側上下眼瞼也明顯紅腫,但是眼裂明顯變小,並有睜眼困難。

  二、早期皮肌炎的皮膚損害部位,除了眼皮外,常常累及整個麵部皮膚,還可累及到整個頸項部和前胸部的V字區皮膚,呈彌漫性紅腫,觸之也有那種橡皮塊樣柔硬感。而化妝品過敏所致的日光性皮炎,在頸項部、前胸部是沒有皮膚損害的。

  三、早期皮肌炎患者還往往伴有全身不適症狀,如全身肌肉酸痛,軟弱無力,上樓梯時感覺兩腿費力。舉手梳理頭發時,舉高手臂很吃力。抬頭轉頭緩慢而費力。

  四、早期皮肌炎患者四肢大小關節伸側周圍的皮膚,可見不少細小的紅色疹子,還有點滴狀紅斑或點滴狀白斑,皮膚損害上還附著細碎皮屑。早期皮肌炎患者四肢大小關節伸側周圍皮膚上的這些細微表現,這是早期皮肌炎患者特有的皮膚損害。

04皮肌炎應該如何預防

  皮肌炎是皮膚的一種多發疾病,對皮膚是有很大的傷害現在我國患有皮肌炎的人越來越多,這給患者們的生活及健康帶來了一定危害而患者或家屬如果不及時做好皮肌炎的日常預防工作,就可能會使患者的病情繼續加重因此大家要提前了解皮肌炎的預防護理方式,才能更好的照顧患者皮肌炎患者日常預防應注意:

  1、盡量避免日光直接照射(主要時紫外線),外出時帶帽子、手套、長袖衣服或打傘等

  2、盡可能不進食海產品(魚、蝦、蟹)等易引起過敏的食物忌食辛辣刺激食物(蔥、薑、蒜等)少食油膩性食物,勿飽食禁吸煙飲酒

  3、不用化妝品、染發劑避免接觸農藥及某些裝飾材料育齡婦女在病情不十分穩定時應心意盡量避免妊娠和人流,生育應在醫師提導下

  4、保證充足睡眠,勞逸結合保持心情舒暢,適度運動院外應定期隨診複查等等,非常有助於病情康複和預防複發加重,肢體畸形,防止心衰或呼吸衰竭嚴重症狀出現,使疾病最終獲得緩解

  5、最關鍵的皮肌炎的預防措施就是患者要保持精神愉快人的精神狀態與疾病的發生、發展有密切的關係七情內傷可直接致病,亦可因七情內傷引起陰陽失調,氣血虧損,禦邪乏力,易為外邪侵入皮肌炎患者需要遇事要學會自我克製,自我調節,勿鬱鬱寡歡,悶悶不樂,要心胸寬廣,豁達大度,積極工作,愉快生活

05皮肌炎需要做哪些化驗檢查

  皮肌炎的確切病因尚不夠清楚,可能為病毒感染,機體免疫異常對自我的異常識別以及血管病變,三者亦可能有相互聯係,例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導致肌纖維抗原性的改變,被免疫係統誤認為"異已",從而產生血管炎而發生本病。皮肌炎的確診需要做哪些化驗檢查,下麵專家介紹皮肌炎的需要做的化驗檢查。

 一、患者常規檢查:

  1、血象急性期白細胞增多晚期有貧血。

  2、急性期反應物血沉增快,α2和γ球蛋白增高,CRP陽性,但變化較輕微。

  3、血清酶學檢查肌酸激酶(CK)、乳酸脫氫酶(LDH)穀草轉氨酶(AST)等明顯升高,CK同工酶CK-MM增高。

  4、抗核抗體ANA50%陽性但無dsDNA和抗Sm抗體陽性,可有特異性抗Jo-1抗體。

 二、其它輔助檢查:

  1、X線檢查骨關節周圍有鈣化,或彌漫性軟組織及皮膚鈣化。

  2、肌電圖改變表現為:靜息時自發性纖顫電位、正銳波、插入激惹。收縮時呈短時限、低振幅、多相性電位。刺激時出現反複高頻放電。

  3、肌肉活體組織檢查一般為三角肌或四頭肌、經肌電圖或MRI證實的病變部位,應無肌肉萎縮,標本宜較大(2~3cm)。不合適的部位和不合適的標本大小可使肌活檢結果陰性,疾病晚期不宜做肌活體組織檢查因此時病變已不再有特異性。活體組織檢查標本可見到:血管周圍炎性細胞浸潤,肌束周圍有肌纖維萎縮和壞死肌纖維再生現象。

06皮肌炎病人的飲食宜忌

  皮肌炎患者應給予營養豐富易消化的、高蛋白、高維生素,尤其含維生素 C 、 E 較高的飲食。以促進機體蛋白的合成,加強肌力恢複。對於有吞咽困難者,予以半流質或流質飲食,采用少食多餐方法進食。有嗆咳者要注意進食不可過快,以免嗆入氣管,引起吸入性肺炎等,必要時給予鼻飼。

07西醫治療皮肌炎的常規方法

  皮肌炎藥物治療以糖皮質激素或糖皮質激素加免疫抑製劑聯合治療為主。糖皮質激素是目前治療本病的首選藥物。常用強的鬆每天1mg/kg。根據症狀及實驗室檢查情況,調整用量。

  對重症病例及激素治療效果差或為了減少激素用量和減少副作用,可加用免疫抑製劑。常用環磷酰胺100mg/日或硫唑嘌呤100~150mg/ 日或氨甲喋呤每周25~50mg 。

  皮膚護理:皮肌炎急性期皮腫紅腫或出現水皰但無滲出時,可局部使用爐甘石洗劑或單純粉劑處理。滲出多時局部使用3% 硼酸溶液或1:8000 高猛酸鉀溶液等進行冷濕敷處理。

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