皮肌炎可發生於任何年齡,女性略占多數。有些病例發作前有驅症狀,如不規則發熱、雷諾氏現象、關節痛、頭痛、倦怠和乏力等。皮肌炎發病多數呈緩慢起病,少數皮肌炎患者呈急性或亞急性發病。肌肉和皮膚是本病的兩組主要症狀,皮損往往先於肌肉數周至數年發病,少數先有肌病,隨後出現皮損,部分患者肌肉和皮膚同時發病。
通常患者感乏力,隨後有肌肉疼痛、按痛和運動痛;進而由於肌力下降,呈現各種運動機能障礙和特殊姿態。由於肌肉病變的多少、輕重、部位的差異等,症狀可有所不同,一般通常有抬臂、頭部運動或下蹲後站起來困難,步態拙劣,有時由於肌力急遽衰減,可呈現特殊姿態,如頭部下垂,二肩前傾等,重者全身不能動彈,甚至翻身。