黑棘皮病特征為皮膚色素沉著、粗糙,伴疣狀、乳頭瘤狀增殖,發病可能與遺傳、內分泌、藥物、及腫瘤等因素有關。黑棘皮病可以分為不同的類型,而且其病發原因也是不同的。良性黑棘皮病是遺傳綜合征的一種,並且是呈不規則的常染色體顯性遺傳,其發病一般與內髒疾病無關,良性黑棘皮病和獲得內分泌疾病除外。良性黑棘皮病則往往伴發隨垂體、腎上腺和卵巢腫瘤,發病常在青少年時期,肥胖症狀不一定存在。惡性黑棘皮病的發病幾乎均與內髒腫瘤有關。大約60%的患者皮膚症狀與內髒惡性程度同步進展,而約20%的患者的皮膚症狀先於惡性腫瘤數年,近20%的患者的惡性腫瘤是原發的,而皮膚症狀是繼發的。
1、良性黑棘皮病是遺傳綜合征的一種,呈不規則的常染色體顯性遺傳,其發病一般與內髒疾病無關,良性黑棘皮病和獲得內分泌疾病除外。良性黑棘皮病容易伴發隨垂體、腎上腺和卵巢腫瘤,發病常在青少年時期。肥胖症狀不一定存在。
2、惡性黑棘皮病幾乎均與內髒腫瘤相關。大約60%的患者皮膚症狀與內髒惡性程度同步進展,而約20%的患者的皮膚症狀先於惡性腫瘤數年。
惡性黑棘皮病,約60%病人皮膚症狀與內髒惡性程度同步進展,約20%病人皮膚症狀先於惡性腫瘤數年。
黑棘皮症引起的並發症主要有肝豆狀核變性、Bloom綜合征、狼瘡性肝炎、肝硬化、紅斑狼瘡、皮肌炎和硬皮病、腎上腺皮質增生和糖尿病等。
各型黑棘皮病的外觀是一致的,其嚴重程度有差別,呈對稱性,皮膚受累區域依次是腋窩、頸部的屈側和餐巾區,外陰、大腿內側、麵部、肘窩、膕窩、手背、乳暈、足、眼瞼和鼻前庭。
主要的症狀係疣狀、乳頭樣增生,角化過度和色素加深。最初的變化表現為汙黃色、灰色或棕黃色,隨後黑素加深,與周圍皮膚界限不甚清楚。皮膚皺紋和皺褶處發生天鵝絨狀乳頭瘤樣疣狀皮損,汙灰到黑色增生常致雞冠樣皮脊,呈不同程度的角化過度。最終可發生疣狀贅生物。受累區域既可局限也可廣泛,如整個腋窩。最嚴重的乳頭瘤樣角化過度增生見於皮損中央,趨於邊緣皮損減輕,被黑素加深區包圍。浸漬發生在指間區域,反過來又刺激增殖形成,在惡性型,掌蹠特別容易受累。整個皮膚明顯的幹燥和粗糙。
以下症狀表現也不可忽視:
1.可發生於任何年齡,中年以後發病者約50%合並腫瘤;
2.病因不明,可能與遺傳、內分泌、藥物、腫瘤等因素有關;
3.多發生於皮膚皺褶部位,如頸、腋窩、、腹股溝、乳頭下臍窩等處;
4.灰棕色或黑色色素沉著,表麵幹燥、粗糙,逐漸增厚成細小乳頭,如絨毛狀,亦可進展成疣狀或疣狀贅生物,天鵝絨狀改變為其特征皮損;
5.可累及粘膜,常有甲板損害;
6.可分為惡性型、真性良性型、假性型、綜合征型及藥物型等五種類型。
預防口腔黏膜黑棘皮主要是要有一個好的飲食習慣是很重要的,不要吃辛辣刺激的食物,食物以清淡為宜,多吃些新鮮的水果和蔬菜多吃含有維生素A的食物
1、刺激因素
避免和去除一切可能起到刺激口腔的因素,平常生活中盡量不要食用一些帶有辛辣刺激性的食物,另外最好是可以改掉吸煙、喝酒的不良生活習慣,這樣可以從一定程度上改善口腔問題
2、生活起居
在平時的時候中一定要保持規律的生活起居,盡量保持心舒暢,加強身體的鍛煉,從而提高人體內部的抗病能力、免疫能力,這樣也可以達到預防疾病的效果
各型黑棘皮病組織病理改變相同,表皮呈中等程度角化過度及乳頭瘤樣增生,基底細胞層色素增多是其典型特征。組織圖像似扁平的脂溢性角化症和表皮痣。根據組織病理可以通過對三個指數的測定來檢測是否患有黑棘皮病。黑棘皮病在臨床上是通過組織病理來診斷的,最經常采用的是尿核黃素肌酐測定、尿排泄負荷試驗和紅細胞穀胱甘肽還原酶(EGR)的活性係數測三種方法。
1. 尿排泄負荷試驗
口服核黃素5毫克後,收集4h尿液測定排出量。結果
2. 尿核黃素肌酐測定
收集任意尿樣,用每克肌酐相對量表示尿中維生素B2的排出量。結果
3. 紅細胞穀胱甘肽還原酶(EGR)的活性係數測定
EGR是一個以FDA為輔基的黃素蛋白,維生素B2缺乏時活性下降,如在體外把FDA加入含EGR的紅細胞溶血液中,可使活性回升。回升後活性與原有活性的比值即為EGR的活性係數AC。AC值>1.20者為缺乏。
患有黑棘皮病的患者嚴禁食用一些帶有刺激性的食物,比如咖啡、蔥薑蒜、辣椒、等食物,可以食用一些偏酸性的食物,比如蛋黃、火腿、雞鴨魚肉,米飯,花生等等。
另外,黑棘皮病患者可以注意些有食療效果的粥,如蘿卜粥、南瓜粥。南瓜中含有的果膠可以清除體內過量的重金屬和部分農藥,能夠起到幫助肝腎功能衰退患者增強肝腎細胞再生能力的作用,這對於青年黑棘皮病患者的治療有意想不到的療效
黑棘皮病是一種比較嚴重的皮膚病,有很多人都不是很了解此病,但它的發生卻會給患者帶來很多危害,它對患者的健康影響很大的,不僅威脅患者的皮膚健康,還對患者的精神造成損害。因此一旦出現疑似症狀,則應及時確診,積極治療,那麼,黑棘皮病可以怎麼治療?就讓我們來了解這些信息吧。它的治療措施如下:
1、黑棘皮病的治療措施主要是對因治療,首先要積極治療腫瘤、內分泌疾患等原發病,進行手術切除。肥胖者則應降低體重,控製體重到正常水平後而且還要停用可疑藥物。局部損害的治療可以外用魚肝油軟膏、維甲酸霜、氫醌霜等藥物製劑。
2、良性型黑棘皮病的治療,如果因為膚色改變及皮贅有礙美容,可以采取外科手術或電燒灼治療,而惡性黑棘皮病的治療首先要積極查找內髒腫瘤,並進行手術切除。如果是藥物引起者,則應該及時停用一切可疑的致病藥物。綜合征型黑棘皮病的治療應以治療綜合征為主,而且要針對黑棘皮病的皮損采取對症治療。小兒的假性黑棘皮病,必須積極糾正肥胖情況,督促患兒參加體育鍛煉,控製飲食以減肥,隨著體重的下降,黑棘皮病的症狀也可隨之好轉
黑棘皮病一般分為5種,有遺傳型黑棘皮病、惡性黑棘皮病、內分泌型黑棘皮病、藥物性黑棘皮病。本病的治療一般是對症治療。遺傳性黑棘皮病一般出生即有,皮疹較輕,在青春期會加重,青春期後會逐漸改善或緩解。對惡性黑棘皮病首先應當查清楚內髒惡性腫瘤的位置所在,並及時予以手術切除,則黑棘皮病的表現也會隨之減輕或好轉,此型的惡性腫瘤以胃腸道腺癌為多。假性黑棘皮病在積極減肥、控製體重到正常水平後,皮疹大多也會緩慢消退;而內分泌型的應當查一下是否伴有庫欣綜合征、胰島素抵抗綜合征、肢端肥大症、阿狄森病,以及腦垂體、腎上腺、甲狀腺等內分泌方麵的疾病,在積極治療原發病的情況下,皮疹的表現也會得到改善,對由煙酸、煙酰胺、避孕藥、雌激素或類固醇激素等藥物引起的藥物性黑棘皮病,在停藥後皮疹也會好轉或逐漸消退的。此外,還可以在醫生的指導下口服或外用一些維A酸。