Lever曾指出,Eberhartinger等學者相信,硬紅斑是一種皮下動——靜脈血管炎,引起脂肪壞死。他們還指出,硬紅斑對皮質類固醇的反應比抗結核藥物更好。Morrison和Fourie提出硬紅斑的發病係由於結核杆菌從血管內釋放而發生,最初。大多數病為一種局部過敏反應,繼之為遲發型超敏反應例的後一種反應可阻止了結核杆菌的增生。病理改變主要變化是在真皮及皮下組織的結核樣肉芽腫性浸潤,伴有幹酪樣壞死及血管變化。
硬斑病病因不明,多半發生於16至25歲的青年婦女小腿屈側,冬季易發病,因此本病與年齡、性別、寒冷及血液循環狀態有關。病人常伴有肺結核、淋巴結核或其他髒器結核。硬紅斑有結核樣浸潤,常發生幹酪樣壞死,一直被人認為是一種皮膚結核病,但不能查到結核杆菌。有學者認為硬紅斑是一種皮下動—靜脈血管炎,引起脂肪壞死。但還有認為硬紅斑的發病由於結核杆菌從血管內釋放,最初為一種局部過敏反應,繼之為遲發型超敏反應。因此該病可能是由於多種因素激發機體自身免疫係統而發生的一種皮膚免疫反應。
就發病機製而言,目前發病機製不很清楚。近來一些作者相信,硬紅斑的原發病變為皮下小動脈和靜脈的炎症,按Schneider和Undeutsch的觀點,血管受損後發生的任何脂肪壞死都能發展成結核樣的表現。
皮膚上發生邊緣不整而內陷的深潰瘍時,周圍有浸潤,潰瘍基底為柔軟的暗紅色肉芽組織,潰瘍不易愈合,愈合後形成萎縮性瘢痕,瘢痕上常伴有色素沉著及色素減退。
硬紅斑的典型症狀有結節 潰瘍 皮膚粘連 肉芽腫 色素斑 脹痛主要變化是在真皮及皮下組織的結核樣肉芽腫性浸潤,伴有幹酪樣壞死及血管變化。
早期在真皮深部及皮下組織,血管周圍有結核樣浸潤,主要是淋巴細胞,上皮樣細胞及少數巨噬細胞,在浸潤灶內有明顯的幹酪樣壞死,膠原纖維,彈力纖維及脂肪細胞發生變性及壞死,終於由纖維組織形成瘢痕而代替,真皮深部及皮下組織的動脈及靜脈壁增厚,內皮細胞腫脹,增生,血栓形成管腔閉塞,產生由淋巴細胞環繞的幹酪樣壞死。
初起時皮膚深層有豌豆至指頭大的硬性結節,數目不定,常常為數個或數十個,直徑大小不等,為數毫米至數厘米,較小結節埋藏在皮下,皮膚表麵無任何改變,隻可觸知,結節逐漸增大,較大硬節接近皮膚表麵與皮膚粘連,炎症波及皮膚,皮膚表麵往往略微高起,並且變成紅色或暗紅色的斑塊,邊界不清,病人無全身症狀,隻有輕微觸痛,脹痛,數月以後,硬結消退,並留有紅褐色色素沉著,部分結節融合形成較大的斑塊,部分硬工漸漸軟化或破潰,皮膚上發生邊緣不整而內陷的深潰瘍,周圍有浸潤,潰瘍基底為柔軟的暗紅色肉芽組織,潰瘍不易愈合,愈合後形成萎縮性瘢痕,瘢痕上常伴有色素沉著及色素減退。
本病主要發生於青年婦女的小腿屈側麵,臀部及其他部位也偶然發生,常對稱發生,病程慢性,往往舊的損害消退及愈合,新的損害相繼發生,往往硬節,潰瘍,疤痕及色素斑同時存在,在寒冷的季節,此病容易反複發作。
女性朋友日常應注意補充充足的營養,維生素及蛋白質的均衡攝入,多鍛煉身體,提高身體素質,從而抵抗疾病注意日常做好各項清潔衛生,避免發生感染,因傳染導致疾病的發生定期到醫院進行身體檢查,以便及時發現身體的異常,早診斷,早治療
硬紅斑常用的檢查方法為皮膚病的物理檢查,即對皮膚進行物理方麵的檢查方法,如:皮膚劃痕試驗、玻片壓診法等
此外,還有結核杆菌基因檢測(PCR)。結核分枝杆菌在體外培養周期長,陽性檢出率不高,因此對臨床的早期診斷和確定藥物治療都帶來一定的困難,應用聚合酶鏈反應(PCR)技術檢測結核分枝杆菌,能大大提供結核分枝杆菌的檢出率和檢出特異性,有利於臨床即使治療。標本采自患者的痰、支氣管分泌物、腦脊液、心包積液、胸腔積液、胸腹水等。
最後,還可進行硬紅斑皮損中結核杆菌DNA 的檢測。硬紅斑自1861年由Bazin 首先描述,其病理表現為真皮深部及皮下結核結節或結核樣結節及幹酪樣壞死和血管炎,所以初始時被當作結核的一個表現,隨著進一步的研究,其和結核的關係一直存在爭論,而焦點問題就是在其組織中抗酸染色以及培養往往查不到結核菌。米慶勝等對21例硬紅斑組織切片進行抗酸染色均為陰性結果。醫學家利用PCR技術對5例硬紅斑患者皮損中結核杆菌DNA進行了檢測,結果均未檢測出結核杆菌DNA 存在,而淋巴結結核組織4例有3例呈陽性結果,正常皮膚為陰性結果,從而證實方法及試劑的可靠性。從結果推測硬紅斑不是由完整的結核杆菌在局部沉積或感染所引起,而可能是其他原因或其他部位的結核杆菌產生的蛋白或碎片作為抗原引起的變態反應所引起。還有待於今後進行更為全麵係統的檢查,以觀察其是否和係統感染有關。
就診斷而言,根據小腿屈側麵對稱分布的皮下結節伴觸痛,可破潰形成潰瘍及病理學改變,可以診斷。就與其他疾病相鑒別方麵:1.結節性紅斑損害常常發生雙小腿伸側麵的結節,表麵皮膚呈鮮紅色,無潰瘍發生,結節有自發痛及觸痛,病程較短,常伴有關節痛及發熱等其他症狀。2.瘰鬁性皮膚結核往往發生在頸部及胸部上側,常單側發生,很少見於小腿的屈側麵,有瘺管形成,和下方淋巴結核,骨結核及關節結核密切相關。3.小腿紅紺病為小腿下部彌漫性對稱性青紫斑,無結節及潰瘍發生,往往寒冷季節發病,患處皮溫低於正常皮膚。4.梅毒性樹膠腫損害常不對稱,結節堅硬,發展較快,潰瘍邊緣銳利,基底有壞死組織及樹膠樣分泌物,有性接觸史,梅毒血清反應陽性。
硬紅斑病人應以高蛋白、高維生素、高纖維素、高熱量、低脂肪的飲食為主,尤其要注意忌口。硬紅斑病人比較適合吃雞、瘦肉、蛋類、豆製品、小米、玉米、大棗、銀耳、百合、栗子、白果等食物,以及新鮮的蔬菜。如白菜、藕、黃瓜、西瓜、蘋果、梨 等。但進食多少要根據個人的情況而定,主食、肉、蛋、蔬菜、湯要注意搭配好,多吃一些水果,不要偏食。
在給硬紅斑病人選取營養豐富的食物時,特別要注意忌口。例如硬紅斑病人喝牛奶會降低藥物的吸收率;吃無鱗魚或不新鮮的魚容易過敏;吃茄子容易產生顏麵潮紅、皮膚瘙癢、煩躁、全身紅斑、胸悶等過敏反應。此外,應忌食菠菜、菠蘿、茶、豆漿、人參、狗肉、鵝肉、櫻桃、砂仁、茴香、生薑、荔枝、龍眼、羊肉等,同時要避免吃油炸、油膩和辛辣刺激性食物,如胡椒、辣椒、花椒等,對煙、酒也要少碰為妙。
中醫療法講求健脾益氣,除濕化痰,活血通絡。
對硬結性紅斑發生潰瘍者,可用:黨參10g、茯苓10g、白術10g、紅花10g、伸傷草10g、雞血藤15g、蘇木6g、夏枯草15g、連翹10g、土貝母10g、陳皮6g、牛膝6g;有下肢浮腫者加木瓜、防已;午後低熱、手足心熱者加鱉甲、地骨皮。硬結日久不潰,也不消者可用陽和丸、散結丸,局部久不愈合者可服人參養榮丸。局部治療初期紅暈明顯者可用芙蓉膏;欲潰者可用鐵箍散軟膏;已破且形成潰瘍者用化毒散軟膏及紫色疽瘡膏各半濕合外敷,瘡麵清潔者可用甘乳膏以促進愈合。